Дифференциальная диагностика, протокол лечения неонатальной гипогликемии

• В анаэробных условиях глюкоза окисляется до

• ацетил-коэнзима А;
• лактата;
• пирувата;
• сукцитана

• В аэробных условиях глюкоза окисляется до

• ацетил-коэнзима А;
• лактата;
• пирувата;
• сукцитана

• В клетках печени глюкоза превращается в

• ацетил-коэнзим А;
• глюкозо-6-фосфат;
• глюкозо-6-фосфат дегидрогеназу;
• сукцитан

• В крови при нарушении окисления жирных кислот на фоне гипогликемии отмечается

• выраженный кетоз;
• метаболический ацидоз;
• повышение уровня аммиака и мочевой кислоты;
• повышение уровня трансаминаз

• Внутриклеточные нарушения при гипогликемии связаны

• с истощением запасов АТФ;
• с повышением синтеза пирувата;
• с повышенным потреблением глутамата;
• со снижением потребления карнитина

• Внутриутробно инсулин выполняет следующие функции

• повышает образование печенью глюкозы;
• усиливает гормона роста;
• усиливает поглощение клетками глюкозы;
• усиливает репликации ДНК и синтеза белка

• Внутриутробно инсулин начинает синтезироваться

• постнатально;
• с 16 недели гестации;
• с 30 недели гестации;
• с 8 недели гестации

• Внутриутробно основная часть энергетических потребностей обеспечивается

• белками;
• глюкозой;
• лецитином;
• насыщенными жирными кислотами

• Внутриутробно функции гормона роста выполняет

• инсулин;
• кортизол;
• соматотропный гормон;
• тиреотропный гормон

• Внутриутробный синтез глюкагона начинается

• постнатально;
• с 16 недели гестации;
• с 30 недели гестации;
• с 8 недели гестации

• Гипогликемией сопровождаются следующие синдромы

• синдром Алажиля;
• синдром Беквита-Видемана;
• синдром Сотоса;
• синдром Элерса-Данлоса

• Гипогликемию у новорожденного ребенка можно заподозрить по следующим симптомам

• артериальная гипертензия;
• синдром угнетения ЦНС;
• судороги;
• тахикардия

• Гипогликемия при рождении может наблюдаться при

• галактоземии;
• диабетической фетопатии;
• незидиобластозе;
• синдроме Беквита-Видемана

• Гипогликемия у новорожденного ребенка диагностируется при уровне глюкозы ниже

• 1,7 ммоль/литр;
• 2,2 ммоль/литр;
• 2,6 ммоль/литр;
• 3,5 ммоль/литр

• Гликогенолиз активируется

• активацией парасимпатической нервной системы;
• повышением уровня гормонов щитовидной железы;
• повышением уровня инсулина;
• повышением уровня кортизола в крови;
• снижением уровня глюкозы в крови

• Глюконеогенез активируют

• СТГ;
• адреналин;
• инсулин;
• тиреоидные гормоны

• Гормональная регуляция уровня глюкозы зависит

• от активации симпатической нервной системы;
• от активности реабсорбции глюкозы в проксимальных канальцах;
• от уровня глюкозы в крови;
• от уровня инсулина

• Диабетическая фетопатия развивается, как правило, у плода от матери с

• гестационным сахарным диабетом;
• длительной гипогликемией;
• инсулинзависимым сахарным диабетом;
• инсулинрезистентным сахарным диабетом

• Для гликогенозов характерно

• гипогликемия;
• нарастание уровня лактата при пробе с адреналином;
• повышение уровня глюкозы при пробе с глюкагоном;
• склонность к лактат ацидозу

• К гипогликемии плода может привести прием матерью

• β-блокаторы;
• аминогликозидов;
• производных вальпроевой кислоты;
• фторхинолонов

• К нарушению переваривания и всасывания углеводов могут привести

• галактоземия;
• дисахаридазная недостаточность;
• инфекционные поражения ЖКТ;
• энтеропатии

• Ключевым для диагностики нарушений окисления жирных кислот является

• генетические исследования;
• определение активности галактокиназы;
• определение активности мышечной/печеночной киназы фосфорилазы;
• определение свободного и связанного карнитина (ацилкарнитинов) в крови

• Контринсулярные гормоны при гипогликемии назначаются

• при гипогликемии не поддающейся терапии внутривенной инфузией глюкозы в течение 24-48 часов;
• при достижении нормогликемии;
• при необходимости увеличения скорости инфузии глюкозы более 15 мг/кг·мин;
• при необходимости увеличиватьскорость инфузии до 10 мл/кг в час

• Коррекция гипогликемии возможна

• постоянной инфузией глюкозы 0,4-0,8 г/кг в минуту;
• постоянной инфузией глюкозы 15-20 мг/кг в минуту;
• постоянной инфузией глюкозы 4-6 мг/кг в минуту;
• постоянной инфузией глюкозы 6-8 мг/кг в минуту

• Нервная регуляция уровня глюкозы зависит

• от активации симпатической нервной системы;
• от активности реабсорбции глюкозы в проксимальных канальцах;
• от уровня глюкозы в крови;
• от уровня инсулина

• Ослабление синтеза гликогена может наблюдаться при

• гипоксии;
• инфекционном процессе;
• повышении уровня инсулина;
• циррозе печени

• Персистирующая гипогликемия развивается

• в первые 12 часов;
• в первые 48 часов;
• в первые 72 часа;
• после 7 суток жизни

• Повышенная утилизация глюкозы наблюдается при

• аденоме клеток островков Лангерганса;
• гипопитуитаризме;
• незидиобластозе;
• синдроме Беквита—Видемана

• Показанием к назначению контринсулярных гормонов является

• гипогликемия при рождении менее 2 ммоль/литр;
• гипогликемия, не поддающаяся терапии внутривенной инфузией глюкозы в течение 24-48 часов;
• необходимость увеличения скорости инфузии глюкозы более 10 мг/кг·мин;
• необходимость увеличения скорости инфузии глюкозы более 15 мг/кг·мин

• Полноценное энтеральное питание

• активирует гликолиз;
• способствует образованию гликогена;
• стимулирует синтез инсулина;
• усиливает выброс катехоламинов

• Почечная регуляция уровня глюкозы зависит

• от активации симпатической нервной системы;
• от активности реабсорбции глюкозы в проксимальных канальцах;
• от уровня глюкозы в крови;
• от уровня инсулина

• При гипергликемии матери с гестационным сахарным диабетом

• наблюдается гипертрофия островков Лангерганса;
• наблюдается истощение В-клеток;
• развивается гипоинсулинемии у плода;
• развивается незидиобластоз

• При гипоксии развитие гипогликемии обусловлено

• истощением запасов гликогена;
• накоплением молочной кислоты;
• снижением синтеза АТФ;
• увеличенным синтезом инсулина

• При гипоксических состояниях будет наблюдаться

• ослабление утилизации гликогена;
• угнетение образования ацетил-КоА;
• усиление гликолиза;
• усиление синтеза гликогена

• При гликогенозах в сыворотке крови отмечается

• гипергликемия;
• гиперлипидемия;
• повышение уровня С-реактивного белка;
• повышение уровня ферментов цитолиза

• При диабетической фетопатии наблюдается

• анемия;
• гиперинсулинизм у новорожденного более 14 дней;
• задержка внутриутробного развития;
• макросомия

• При длительной гипергликемии матери

• длительно сохраняется гипертрофия островков Лангерганса;
• отмечается гипогликемия у плода;
• развивается атрофия В-клеток;
• развивается гипоинсулинемия у плода

• При достижении нормогликемии скорость снижения глюкозы составляет

• 2 мг/кг в минуту каждые 12 часов;
• 2 мг/кг в минуту каждые 3 часа;
• 2 мг/кг в минуту каждые 6 часов;
• 2 мг/кг в минуту каждый час

• При лечении детей с гиперинсулинизмом используются

• диазоксид;
• метипред;
• октреотид;
• соматостатин

• При нарушении окисления жирных кислот наблюдается

• быстро прогрессирующее поражение легочной ткани;
• гепатомегалия;
• гипогликемия;
• энцефалопатия

• При парентеральной коррекции гипогликемии необходимо поддерживать уровень глюкозы в крови

• менее 3,9 ммоль/литр;
• менее 4,5 ммоль/литр;
• менее 5,6 ммоль/литр;
• менее 6,2 ммоль/литр

• Самыми частыми клиническими симптомами неонатальнойгипогликемии являются

• артериальная гипотензия;
• глазодвигательная симптоматика;
• синдром возбуждения;
• судорожный синдром

• Снижение продукции глюкозы наблюдается при

• введении матери глюкозы в интранатальный период;
• диабетической фетопатии;
• наличии задержки внутриутробного развития;
• наследственных болезнях обмена веществ

• Стойкая длительная гипогликемия наблюдается при

• дефиците глюкозо-6-фосфатазы;
• диабетической фетопатии;
• задержке внутриутробного развития;
• первичном дефиците карнитина

• Субстратная регуляция уровня глюкозы зависит

• от активации симпатической нервной системы;
• от активности реабсорбции глюкозы в проксимальных канальцах;
• от уровня глюкозы в крови;
• от уровня инсулина

• Трансплацентарно к плоду поступает

• глюкоза;
• глюкокортикоиды;
• иммуноглобулины класса М;
• инсулин

• У беременной женщины эстроген

• активизирует липолиз;
• снижает чувствительность рецепторов к инсулину;
• увеличивает синтез глюкагона;
• увеличивает синтез инсулина

• У недоношенных новорожденных наблюдается

• низкая концентрация глюкозо-6-фосфатазы;
• низкие концентрации глюкагона;
• снижение концентрации жирных кислот;
• сниженные концентрации инсулина

• Уровень глюкозы снижают

• СТГ;
• адреналин;
• инсулин;
• тиреоидные гормоны

• Чувствительность В-клеток к инсулину регистрируется

• постнатально;
• с 16 недели гестации;
• с 22 недели гестации;
• с 28 недели гестации