Дифференциальная диагностика системных васкулитов и особенности терапии

• Cистемные васкулиты – это группа заболеваний, основным морфологическим признаком является

• воспаление внесосудистого пространства;
• воспаление сосудистой стенки;
• изолированное воспаление стенки венулы

• Cтандартная начальная доза глюкокортикостероидов при лечении системных васкулитов:

• 5 мг/кг массы тела;
• 1 мг/кг массы тела (не более 60 мг);
• 2 мг/кг массы тела

• Артериит Такаясу – это

• воспаление экстракраниальных ветвей сонной артерии;
• гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей;
• гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии);
• некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул

• В продромальную стадию эозинофильного васкулита возникает

• аллергический ринит;
• синдром Лефлера;
• частые, тяжело протекающие приступы бронхиальной астмы;
• эозинофильная пневмония

• Внутривенный иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении

• болезни Кавасаки;
• гранулематоза Вегенера;
• узелкового периартериита

• Геморрагический васкулит – это

• васкулит с IgA- иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы);
• некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул;
• эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией

• Гигантоклеточный артериит – это

• гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды ( капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся к некротизирующим гломерулонефритом;
• гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии;
• некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул

• Гранулематоз Вегенера – это

• гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся к некротизирующим гломерулонефритом;
• гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии;
• некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул;
• эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией

• Диагноз системного васкулита основан на:

• анализе жалоб больного;
• данных клинической картины;
• лабораторной диагностике;
• положительных данных биопсии

• К васкулитам с поражением сосудов крупного калибра относят:

• артериит Такаясу;
• гранулематоз Вегенера;
• синдром Гудпасчера;
• узелковый полиартериит

• К васкулитам с поражением сосудов мелкого калибра относят:

• артериит Такаясу;
• криоглобулинемический васкулит;
• микроскопический полиангиит;
• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

• К васкулитам, ассоциированным с антинейрофильными цитоплазматическими антителами, относят:

• артериит Такаясу;
• гранулематоз Вегенера;
• кожный лейкоцитокластический ангиит;
• узелковый полиартериит

• К диагностическим критериям васкулита Чарджа-Стросс не относят

• бронхиальную астму;
• экстраваскулярную эозинофилию по данным биопсии;
• эозинофилию;
• язвы полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа

• К диагностическим критериям гранулематоза Вегенера относят:

• воспаление носа и полости рта;
• гранулематозное воспаление в стенке артерии;
• обратимые изменения слизистой носа;
• узелки, инфильтраты или полости в легких

• К классификационным критериям артериита Такаясу относят:

• возраст моложе 40 лет;
• ослабление пульса на плечевой артерии;
• перемежающаяся хромота;
• появление новой головной боли

• К классификационным критериям гигантоклеточного артериита относят:

• болезненность при пальпации или снижение пульсации височной артерии;
• изменения при биопсии височной артерии;
• ослабление пульса на плечевой артерии;
• появление новых головных болей

• К классификационным критериям узелкового периартериита относят:

• артериографические изменения, диагностируемые при ангиографии;
• боль в яичках или их болезненность при пальпации;
• перемежающаяся хромота;
• развитие мононейропатии, полинейропатии

• К кожным проявлениям при узелковом периартериите относят:

• cетчатое ливедо;
• некрозы кожи;
• сосудистая папулопетехиальная пурпура;
• эритематозные высыпания

• К патогенетическим механизмам системных васкулитов относят:

• дисфункцию эндотелия;
• образование иммунных комплексов;
• образование органоспецифических аутоантител;
• повышенную агрегацию тромбоцитов

• Лабораторные изменения при геморрагическом васкулите

• повышение концентрации IgA в сыворотке крови;
• повышение уровня ANA;
• повышение уровня IgG в сыворотке крови;
• снижение спонтанной агрегации тромбоцитов

• Лабораторные изменения при гранулематозе Вегенера:

• выявление ANA;
• выявление цитоплазматических АНЦА или протеина-3-АНЦА;
• нормальный уровень С-реактивного белка;
• тромбоцитопения

• Лабораторные изменения при эозинофильном васкулите

• отсутствие АНЦА;
• повышение уровня IgA;
• снижение уровня IgG;
• эозинофилия

• Максимальная доза метотрексата при лечении системных васкулитов составляет

• 15 мг/неделю;
• 20-25 мг/неделю;
• 7.5 мг/неделю

• Микроскопический полиангиит – это

• гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии;
• некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул;
• некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), редко артерии мелкого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют признаки некротизирующего гломерулонефрита, реже легочного капиллярита;
• эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией

• Наиболее часто синдром Чарджа-Стросс возникает в возрасте

• 20-30 лет;
• 35-45 лет;
• 60-80 лет

• Одним из проявлений узелкового периартриита является

• боли в грудной клетке и горле;
• боли при пальпации яичек;
• двусторонняя головная боль;
• перемежающаяся хромота

• При поражении височной артерии при гигантоклеточном артериите развивается

• беспричинная зубная боль;
• нарушение глотания и слуха;
• отек лица;
• постоянная интенсивная двусторонняя головная боль с локализацией в лобной и теменной области

• Прием ацетилсалициловой кислоты при гигантоклеточном артериите

• назначается в качестве патогенетической терапии;
• снижает проявление воспалительного процесса в стенке височной артерии;
• уменьшает риск развития слепоты и цереброваскулярных катастроф

• Противовирусная терапия назначается при

• артериите Такаясу;
• инфицировании вирусом гепатита С при криоглобулинемическом васкулите;
• микроскопическом полиангиите

• Терапия циклофосфамидом применяется:

• для индукции ремиссии при генерализованном поражении с вовлечением жизненно важных органов;
• при IgA- васкулите в качестве терапии 1-ой линии;
• при быстропрогрессирующем поражении сосудов и почек;
• при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите

• Узелковый периартериит – это

• гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся к некротизирующим гломерулонефритом;
• гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии;
• некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул

• Характерным клиническим симптомом артериита Такаясу является

• боль в суставах;
• наличие кровохарканья;
• отсутствие пульса и снижение его наполнения и напряжения на одной из рук;
• появление новой головной боли

• Характерным клиническим симптомом гранулематоза Вегенера является

• аллергический ринит;
• атрофия слизистой оболочки носа;
• приступы бронхиальной астмы;
• упорный насморк с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки носа

• Характерным клиническим симптомом микроскопического полиангиита является

• cубглоточный стеноз гортани;
• некротический ринит с обратимым характером изменений;
• перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа;
• частые, тяжело протекающие приступы бронхиальной астмы

• Чаще всего встречается следующий тип васкулита:

• IgA-васкулит;
• микроскопический полиангиит;
• узелковый периартериит

• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом — это

• гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся к некротизирующим гломерулонефритом;
• некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул;
• эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией