- Далласские критерии гистологической диагностики вирусного миокардита включают
- лимфоцитарную инфильтрацию;
- миокардиальный некроз/дегенерация;
- миокардиальный фиброз
- Для II Б степени левожелудочковой сердечной недостаточности характерно
- акроцианоз;
- набухание шейных вен;
- навязчивый кашель;
- одышка — увеличение частоты дыхания на 50% от нормы;
- отеки;
- пастозность;
- тахикардия — увеличение ЧСС на 50% от нормы;
- увеличение печени + 5 см из под края реберной дуги
- Для II Б степени правожелудочковой сердечной недостаточности характерно
- набухание шейных вен;
- одышка;
- отеки;
- пастозность;
- тахикардия;
- увеличение печени + 5 см из под края реберной дуги
- Для II степени сердечной недостаточности по Ross R.D. характерно
- небольшое тахипноэ при кормлении;
- отеки;
- потливость при кормлении;
- увеличение печени
- Для гипертрофического варианта диастолической дисфункции характерно
- увеличение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);
- увеличение соотношения пика Е к пику А;
- удлинение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);
- укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);
- уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);
- уменьшение соотношения пика Е к пику А
- Для дилатационной кардиомиопатии на фоне нарушения окисления жирных кислот характерно
- дикарбоксильная ацидурия;
- лактат-ацидоз;
- повышение ацилкарнитинов;
- снижение ацилкарнитинов;
- снижение общего карнитина
- Для левожелудочковой сердечной недостаточности характерно
- набухание шейных вен;
- одышка;
- отеки;
- пастозность;
- тахикардия;
- увеличение печени
- Для лечения дилатационной кардиомиопатии применяются
- антагонисты эндотелиновых рецепторов;
- дигоксин в дозе насыщения;
- иАПФ (ингибитор аденозин превращающего фермента);
- комбинированные бета-альфа-адреноблокаторы (Карведилол);
- неселективные бета-адреноблокаторы;
- низкие дозы Дигоксина
- Для постановки диагноза семейной ДКМП достаточно
- два больших критерия;
- два малых критерия;
- один большой + один малый критерий;
- три малых критерия
- Для рестриктивного варианта диастолической дисфункции характерно
- высокое давление наполнения ЛЖ;
- увеличение соотношения пика Е к пику А;
- укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);
- уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);
- уменьшение соотношения пика Е к пику А
- Для синдрома Барта характерны следующие метаболические нарушения
- гипергликемия;
- гипогликемия без кетоза;
- дикарбоновая ацидурия;
- повышение уровня 3-метилглютаконовой кислоты;
- снижение уровня 3-метилглютаконовой кислоты;
- снижение уровня карнитина
- Идиопатические формы дилатационной кардиомиопатии составляют
- 50%;
- более 60%;
- менее 20%;
- менее 30%
- К лабораторным маркерам карнитиновой дилатационной кардиомиопатии относятся
- гиперлактатемия;
- гиперпируватемия;
- дикарбоксильная ацидурия;
- мутации;
- повышение активности трансаминаз;
- снижение ацилкарнитинов;
- снижение уровня свободного карнитина
- К нервно-мышечным заболеваниям приводящим к развитию ДКМП относятся
- атаксия Фридрейха;
- прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера;
- прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена;
- спинальная мышечная атрофия
- К особенностям карнитиновой дилатационной кардиомиопатии относятся
- атриомегалия;
- гигантские зубцы Т на ЭКГ;
- резкое снижение систолической функции;
- фиброэластоз;
- эффективность применения L карнитина;
- эффективность стандартной терапии СН
- К особенностям митохондриальных ДКМП относятся
- атриовентрикулярная блокада;
- блокада проведения по ножкам пучка Гиса;
- признаками фиброэластоза;
- синдром слабости синусового узла;
- сочетание дилатации с умеренной гипертрофией миокарда;
- суправентрикулярная экстрасистолия
- К патофизиологическим механизмам внезапной сердечной смерти относятся
- метаболические нарушениями в миокарде;
- нарушения проводимости с развитием асистолии;
- острые нарушения гемодинамики;
- первичная электрическая нестабильность миокарда с возникновением желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков
- Какая форма легочной гипертензии характерна для дилатационной кардиомиопатии?
- артериальная;
- венозная;
- смешанная
- Какие главные цели лечения сердечной недостаточности?
- повышение сократительных свойств миокарда;
- профилактика нарушений сердечного ритма;
- профилактика тромбоэмболии;
- снижение нагрузки на поврежденное сердце;
- устранение нейрогуморальных сдвигов
- Какие изменения энергообеспечения возникают в клетках в условиях СН и ишемии?
- нарушение синтеза АТФ;
- нарушение транспорта АТФ;
- нарушение транспорта жирных кислот;
- нарушение утилизации АТФ
- Какие наиболее частые причины метаболических кардиомиопатий?
- амилоидоз;
- дефицит карнитина;
- митохондриальные нарушения;
- нарушение метаболизма жирных кислот;
- нарушения обмена гликогена
- Какие нарушения проведения характерны для дилатационной кардиомиопатии?
- атриовентрикулярная блокада;
- полная блокада левой ножки пучка Гиса;
- полная блокада правой ножки пучка Гиса;
- синдром слабости синусового узла
- Какие ограничения имеет эндомиокардиальная биопсия миокарда?
- возможность подтверждения миокардита более чем в 50% случаев;
- высокая стоимость;
- инвазивность;
- недостаточная диагностика очагового миокардита;
- необходимость большого числа биоптатов;
- технические сложности биопсии левого желудочка
- Какие особенности назначения Дигоксина при дилатационной кардиомиопатии?
- всем детям независимо от класса СН;
- не рекомендуется детям с асимптомной СН ( класс1 УДС);
- низкие дозировки максимально 0,005 мг/кг; 0,125 мг в сутки (у подростков);
- отсутствие дозы насыщения;
- рекомендуется детям с симптомной СН (класс 2А; УДС
- Какой метод предпочтителен для диагностики миокардиального фиброза?
- МРТ с контрастированием;
- сцинтиграфия;
- эхокардиография
- Какой тип наследования встречается чаще при ДКМП?
- Х-сцепленный;
- аутосомно-доминантный;
- аутосомно-рецессивный;
- митохондриальный
- Какой тип наследования характерен для прогрессирующей миодистрофии Дюшена и Беккера?
- Х-сцепленный;
- аутосомно-доминантный;
- аутосомно-рецессивный;
- митохондриальный
- Клиническими симптомами дилатационной кардиомиопатии являются
- артериальная легочная гипертензия;
- бивентрикулярная сердечная недостаточность;
- гипертрофия межжелудочковой перегородки;
- изолированная дилатация предсердий при нормальной полости желудочков;
- кардиомегалия;
- снижение систолической функции
- Клиническими симптомами правожелудочковой сердечной недостаточности являются
- набухание шейных вен;
- одышка;
- отеки;
- пастозность;
- тахикардия;
- увеличение печени
- Клиническое значение миокардиального фиброза
- ассоциируется с высоким риском внезапной сердечной смерти;
- профилактирует дальнейшую дилатацию левого желудочка;
- увеличивает систолическую дисфункцию
- Лабораторными маркеры дилатационной кардиомиопатии митохондриального генеза являются
- алкалоз;
- гиперлактатемия;
- гиперпируватемия;
- дикарбоксильная ацидурия;
- лактат-ацидоз;
- повышение КФК
- МРТ с контрастированием при дилатационной кардиомиопатии позволяет
- выявить нарушения коронарного кровотока;
- диагностировать воспаление/миокардит;
- оценить выраженность фиброза;
- оценить структуры и функции миокарда включая правые отделы
- Мутации в каких генах ассоциированы с неблагоприятным прогнозом ДКМП?
- LMNA / ламина;
- MYH7 бета миозина тяжелых цепей;
- PLN / белок фосфоламбан;
- TAZ, тафазина;
- TNNC1 тропонина С;
- TPM1 / тропомиозина
- Мутация какого гена наиболее часто выявляется при ДКМП?
- бета-миозина легких цепей;
- бета-миозина тяжелых цепей;
- десмина;
- дистрофина;
- ламина
- Немедикаментозное лечение сердечной недостаточности
- противопоказаны изометрические нагрузки;
- уменьшение содержания столовой соли до 1,5 г в сутки;
- уменьшение содержания столовой соли до 5 г в сутки;
- физическая активность — ходьба в умеренном темпе
- Показаниями для назначения антикоагулянтов являются
- атриомегалия;
- гиперкоагуляция;
- легочная гипертензия;
- тромбоэмболия;
- фибрилляция предсердий
- Показаниями к проведению эндомиокардиальной биопсии являются
- КМП неустановленной этиологии у детей;
- быстро прогрессирующая КМП, рефрактерная к стандартному лечению;
- выраженное снижение систолической функции;
- данные о выраженном фиброзе по результатам МРТ;
- диагностика миокардита с верификацией вирусного генеза
- Правила назначения Каптоприла включают
- возможность применения с рождения;
- подростки с 12 лет — стартовая 0,3 мг/кг/24ч в 3 приема;
- после назначения бета-адреноблокаторов;
- препарат первой линии для лечения СН;
- стартовая 0,2 мг/кг/24ч в 3 приема (контроль АД через 2 часа);
- терапевтическая 1-1,5 мг/кг/24ч в 3 приема
- Правила назначения Эналаприла включают
- подростки с 12 лет - стартовая доза 0,05-0,1 мг/кг/24ч в 2 приема;
- терапевтическая доза 0,1-0,5 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 20 мг);
- терапевтическая доза 0,5-0,7 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 30 мг);
- только после назначения Карведилола
- При каких нервно-мышечных заболеваниях возможно развитие ДКМП?
- атаксии Фридрейха;
- мышечной дистрофии Эрба;
- прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера;
- прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена;
- прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса
- Причинами дилатационной кардиомиопатии являются
- врожденные или приобретенные пороки сердца;
- врожденные нарушения обмена веществ;
- миокардит;
- наследственные формы;
- нервно-мышечные заболевания;
- синдром дисплазии соединительной ткани
- Причинами ишемических изменений при дилатационной кардиомиопатии являются
- аномальное отхождение коронарных артерий;
- интрамиокардиальное сдавление дистальных отделов коронарных артерий;
- малый сердечный выброс;
- повышенная потребность миокарда в кислороде за счет гиперактивации симпатико-адреналовой системы;
- стеноз коронарных артерий;
- участки микротромбозов в дистальных отделах коронарных артерий
- Причинами синкопальных состояний при дилатационной кардиомиопатии являются
- брадиаритмии;
- желудочковая постоянная мономорфная тахикардия;
- желудочковая тахикардия типа пируэт;
- синдром малого выброса;
- фибрилляция желудочков
- Распространенность дилатационной кардиомиопатии в Европейских странах составляет
- 1:200.000;
- 1:500;
- 1:500.000;
- 4:1
- С мутацией в каком гене ассоциированы нарушения в проводящей системе?
- бета-миозина тяжелых цепей;
- дистрофина;
- ламина
- Синдром Барта включает
- дилатационную кардиомиопатию;
- инфантильный соматотип;
- миопатию;
- нейтропению;
- синдром некомпактного миокарда;
- ускоренное физическое развитие
- Сцинтиграфия при дилатационной кардиомиопатии позволяет
- выявить очаги воспаления;
- выявить фиброзные изменения;
- оценить перфузию миокарда;
- оценить уровень коронарного резерва
- ЭХО-кардиографические маркеры неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии
- гипокинезия и/или дискинезия левого желудочка;
- легочная гипертензия;
- митральная регургитация 2 степени;
- митральная регургитация 3-4 степени;
- снижение фракции выброса менее 0,3;
- снижение фракции выброса менее 0,4;
- увеличение КДД левого желудочка более 4 z score
- Электрокардиографические маркеры неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии включают
- блокаду левой ветви пучка Гиса;
- дисфункцию синусового узла;
- дополнительные предсердно-желудочковые сообщения (феномен wpw);
- желудочковую тахикардию;
- инфарктоподобные изменения по типу QS;
- комбинированную гипертрофию левого и правого желудочка;
- суправентрикулярные экстрасистолы
