Дилатационная кардиомиопатия у детей: диагностика и лечение

• Далласские критерии гистологической диагностики вирусного миокардита включают

• лимфоцитарную инфильтрацию;
• миокардиальный некроз/дегенерация;
• миокардиальный фиброз

• Для II Б степени левожелудочковой сердечной недостаточности характерно

• акроцианоз;
• набухание шейных вен;
• навязчивый кашель;
• одышка — увеличение частоты дыхания на 50% от нормы;
• отеки;
• пастозность;
• тахикардия — увеличение ЧСС на 50% от нормы;
• увеличение печени + 5 см из под края реберной дуги

• Для II Б степени правожелудочковой сердечной недостаточности характерно

• набухание шейных вен;
• одышка;
• отеки;
• пастозность;
• тахикардия;
• увеличение печени + 5 см из под края реберной дуги

• Для II степени сердечной недостаточности по Ross R.D. характерно

• небольшое тахипноэ при кормлении;
• отеки;
• потливость при кормлении;
• увеличение печени

• Для гипертрофического варианта диастолической дисфункции характерно

• увеличение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);
• увеличение соотношения пика Е к пику А;
• удлинение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);
• укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);
• уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);
• уменьшение соотношения пика Е к пику А

• Для дилатационной кардиомиопатии на фоне нарушения окисления жирных кислот характерно

• дикарбоксильная ацидурия;
• лактат-ацидоз;
• повышение ацилкарнитинов;
• снижение ацилкарнитинов;
• снижение общего карнитина

• Для левожелудочковой сердечной недостаточности характерно

• набухание шейных вен;
• одышка;
• отеки;
• пастозность;
• тахикардия;
• увеличение печени

• Для лечения дилатационной кардиомиопатии применяются

• антагонисты эндотелиновых рецепторов;
• дигоксин в дозе насыщения;
• иАПФ (ингибитор аденозин превращающего фермента);
• комбинированные бета-альфа-адреноблокаторы (Карведилол);
• неселективные бета-адреноблокаторы;
• низкие дозы Дигоксина

• Для постановки диагноза семейной ДКМП достаточно

• два больших критерия;
• два малых критерия;
• один большой + один малый критерий;
• три малых критерия

• Для рестриктивного варианта диастолической дисфункции характерно

• высокое давление наполнения ЛЖ;
• увеличение соотношения пика Е к пику А;
• укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);
• уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);
• уменьшение соотношения пика Е к пику А

• Для синдрома Барта характерны следующие метаболические нарушения

• гипергликемия;
• гипогликемия без кетоза;
• дикарбоновая ацидурия;
• повышение уровня 3-метилглютаконовой кислоты;
• снижение уровня 3-метилглютаконовой кислоты;
• снижение уровня карнитина

• Идиопатические формы дилатационной кардиомиопатии составляют

• 50%;
• более 60%;
• менее 20%;
• менее 30%

• К лабораторным маркерам карнитиновой дилатационной кардиомиопатии относятся

• гиперлактатемия;
• гиперпируватемия;
• дикарбоксильная ацидурия;
• мутации;
• повышение активности трансаминаз;
• снижение ацилкарнитинов;
• снижение уровня свободного карнитина

• К нервно-мышечным заболеваниям приводящим к развитию ДКМП относятся

• атаксия Фридрейха;
• прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера;
• прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена;
• спинальная мышечная атрофия

• К особенностям карнитиновой дилатационной кардиомиопатии относятся

• атриомегалия;
• гигантские зубцы Т на ЭКГ;
• резкое снижение систолической функции;
• фиброэластоз;
• эффективность применения L карнитина;
• эффективность стандартной терапии СН

• К особенностям митохондриальных ДКМП относятся

• атриовентрикулярная блокада;
• блокада проведения по ножкам пучка Гиса;
• признаками фиброэластоза;
• синдром слабости синусового узла;
• сочетание дилатации с умеренной гипертрофией миокарда;
• суправентрикулярная экстрасистолия

• К патофизиологическим механизмам внезапной сердечной смерти относятся

• метаболические нарушениями в миокарде;
• нарушения проводимости с развитием асистолии;
• острые нарушения гемодинамики;
• первичная электрическая нестабильность миокарда с возникновением желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков

• Какая форма легочной гипертензии характерна для дилатационной кардиомиопатии?

• артериальная;
• венозная;
• смешанная

• Какие главные цели лечения сердечной недостаточности?

• повышение сократительных свойств миокарда;
• профилактика нарушений сердечного ритма;
• профилактика тромбоэмболии;
• снижение нагрузки на поврежденное сердце;
• устранение нейрогуморальных сдвигов

• Какие изменения энергообеспечения возникают в клетках в условиях СН и ишемии?

• нарушение синтеза АТФ;
• нарушение транспорта АТФ;
• нарушение транспорта жирных кислот;
• нарушение утилизации АТФ

• Какие наиболее частые причины метаболических кардиомиопатий?

• амилоидоз;
• дефицит карнитина;
• митохондриальные нарушения;
• нарушение метаболизма жирных кислот;
• нарушения обмена гликогена

• Какие нарушения проведения характерны для дилатационной кардиомиопатии?

• атриовентрикулярная блокада;
• полная блокада левой ножки пучка Гиса;
• полная блокада правой ножки пучка Гиса;
• синдром слабости синусового узла

• Какие ограничения имеет эндомиокардиальная биопсия миокарда?

• возможность подтверждения миокардита более чем в 50% случаев;
• высокая стоимость;
• инвазивность;
• недостаточная диагностика очагового миокардита;
• необходимость большого числа биоптатов;
• технические сложности биопсии левого желудочка

• Какие особенности назначения Дигоксина при дилатационной кардиомиопатии?

• всем детям независимо от класса СН;
• не рекомендуется детям с асимптомной СН ( класс1 УДС);
• низкие дозировки максимально 0,005 мг/кг; 0,125 мг в сутки (у подростков);
• отсутствие дозы насыщения;
• рекомендуется детям с симптомной СН (класс 2А; УДС

• Какой метод предпочтителен для диагностики миокардиального фиброза?

• МРТ с контрастированием;
• сцинтиграфия;
• эхокардиография

• Какой тип наследования встречается чаще при ДКМП?

• Х-сцепленный;
• аутосомно-доминантный;
• аутосомно-рецессивный;
• митохондриальный

• Какой тип наследования характерен для прогрессирующей миодистрофии Дюшена и Беккера?

• Х-сцепленный;
• аутосомно-доминантный;
• аутосомно-рецессивный;
• митохондриальный

• Клиническими симптомами дилатационной кардиомиопатии являются

• артериальная легочная гипертензия;
• бивентрикулярная сердечная недостаточность;
• гипертрофия межжелудочковой перегородки;
• изолированная дилатация предсердий при нормальной полости желудочков;
• кардиомегалия;
• снижение систолической функции

• Клиническими симптомами правожелудочковой сердечной недостаточности являются

• набухание шейных вен;
• одышка;
• отеки;
• пастозность;
• тахикардия;
• увеличение печени

• Клиническое значение миокардиального фиброза

• ассоциируется с высоким риском внезапной сердечной смерти;
• профилактирует дальнейшую дилатацию левого желудочка;
• увеличивает систолическую дисфункцию

• Лабораторными маркеры дилатационной кардиомиопатии митохондриального генеза являются

• алкалоз;
• гиперлактатемия;
• гиперпируватемия;
• дикарбоксильная ацидурия;
• лактат-ацидоз;
• повышение КФК

• МРТ с контрастированием при дилатационной кардиомиопатии позволяет

• выявить нарушения коронарного кровотока;
• диагностировать воспаление/миокардит;
• оценить выраженность фиброза;
• оценить структуры и функции миокарда включая правые отделы

• Мутации в каких генах ассоциированы с неблагоприятным прогнозом ДКМП?

• LMNA / ламина;
• MYH7 бета миозина тяжелых цепей;
• PLN / белок фосфоламбан;
• TAZ, тафазина;
• TNNC1 тропонина С;
• TPM1 / тропомиозина

• Мутация какого гена наиболее часто выявляется при ДКМП?

• бета-миозина легких цепей;
• бета-миозина тяжелых цепей;
• десмина;
• дистрофина;
• ламина

• Немедикаментозное лечение сердечной недостаточности

• противопоказаны изометрические нагрузки;
• уменьшение содержания столовой соли до 1,5 г в сутки;
• уменьшение содержания столовой соли до 5 г в сутки;
• физическая активность — ходьба в умеренном темпе

• Показаниями для назначения антикоагулянтов являются

• атриомегалия;
• гиперкоагуляция;
• легочная гипертензия;
• тромбоэмболия;
• фибрилляция предсердий

• Показаниями к проведению эндомиокардиальной биопсии являются

• КМП неустановленной этиологии у детей;
• быстро прогрессирующая КМП, рефрактерная к стандартному лечению;
• выраженное снижение систолической функции;
• данные о выраженном фиброзе по результатам МРТ;
• диагностика миокардита с верификацией вирусного генеза

• Правила назначения Каптоприла включают

• возможность применения с рождения;
• подростки с 12 лет — стартовая 0,3 мг/кг/24ч в 3 приема;
• после назначения бета-адреноблокаторов;
• препарат первой линии для лечения СН;
• стартовая 0,2 мг/кг/24ч в 3 приема (контроль АД через 2 часа);
• терапевтическая 1-1,5 мг/кг/24ч в 3 приема

• Правила назначения Эналаприла включают

• подростки с 12 лет ­- стартовая доза 0,05-0,1 мг/кг/24ч в 2 приема;
• терапевтическая доза 0,1-0,5 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 20 мг);
• терапевтическая доза 0,5-0,7 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 30 мг);
• только после назначения Карведилола

• При каких нервно-мышечных заболеваниях возможно развитие ДКМП?

• атаксии Фридрейха;
• мышечной дистрофии Эрба;
• прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера;
• прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена;
• прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса

• Причинами дилатационной кардиомиопатии являются

• врожденные или приобретенные пороки сердца;
• врожденные нарушения обмена веществ;
• миокардит;
• наследственные формы;
• нервно-мышечные заболевания;
• синдром дисплазии соединительной ткани

• Причинами ишемических изменений при дилатационной кардиомиопатии являются

• аномальное отхождение коронарных артерий;
• интрамиокардиальное сдавление дистальных отделов коронарных артерий;
• малый сердечный выброс;
• повышенная потребность миокарда в кислороде за счет гиперактивации симпатико-адреналовой системы;
• стеноз коронарных артерий;
• участки микротромбозов в дистальных отделах коронарных артерий

• Причинами синкопальных состояний при дилатационной кардиомиопатии являются

• брадиаритмии;
• желудочковая постоянная мономорфная тахикардия;
• желудочковая тахикардия типа пируэт;
• синдром малого выброса;
• фибрилляция желудочков

• Распространенность дилатационной кардиомиопатии в Европейских странах составляет

• 1:200.000;
• 1:500;
• 1:500.000;
• 4:1

• С мутацией в каком гене ассоциированы нарушения в проводящей системе?

• бета-миозина тяжелых цепей;
• дистрофина;
• ламина

• Синдром Барта включает

• дилатационную кардиомиопатию;
• инфантильный соматотип;
• миопатию;
• нейтропению;
• синдром некомпактного миокарда;
• ускоренное физическое развитие

• Сцинтиграфия при дилатационной кардиомиопатии позволяет

• выявить очаги воспаления;
• выявить фиброзные изменения;
• оценить перфузию миокарда;
• оценить уровень коронарного резерва

• ЭХО-кардиографические маркеры неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии

• гипокинезия и/или дискинезия левого желудочка;
• легочная гипертензия;
• митральная регургитация 2 степени;
• митральная регургитация 3-4 степени;
• снижение фракции выброса менее 0,3;
• снижение фракции выброса менее 0,4;
• увеличение КДД левого желудочка более 4 z score

• Электрокардиографические маркеры неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии включают

• блокаду левой ветви пучка Гиса;
• дисфункцию синусового узла;
• дополнительные предсердно-желудочковые сообщения (феномен wpw);
• желудочковую тахикардию;
• инфарктоподобные изменения по типу QS;
• комбинированную гипертрофию левого и правого желудочка;
• суправентрикулярные экстрасистолы