Единственный желудочек сердца (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• В каких случаях рекомендовано проводить суживание легочной артерии и перевязку открытого артериального протока?

• в возрасте 3-6 лет у детей с единственным желудочком сердца;
• в периоде новорожденности у новорожденных с единственным желудочком сердца;
• при резко сниженном легочном кровотоке;
• при резко увеличенном легочном кровотоке

• В каком возрасте рекомендуется проведение операции Фонтена?

• 1-2 года;
• 6-12 месяцев;
• до 6 месяцев;
• старше 2 лет

• В каком возрасте рекомендуется проведение операции двунаправленного кавопульмональногоанастомоза?

• 1-2 месяца;
• 2-4 месяца;
• более 4-6 месяцев;
• до 1 месяца

• В каком возрасте рекомендуется создание системно-легочного анастомоза при системном насыщении менее 70-75%?

• 4-6 месяцев;
• 6-12 месяцев;
• более 12 месяцев;
• до 4 месяцев

• Какая величина  насыщения кислородом в легочных венах?

• 65-75%;
• 75-85%;
• 85-95%;
• 95-100%

• Какая величина  насыщения кислородом в системных венах?

• 55-60%;
• 70-85%;
• 85-90%;
• 95-100%

• Какая распространенность влияния мутации одного гена в качестве фактора риска у пациентов с единственным желудочком?

• 1-2%;
• 2-3%;
• 3-5%;
• 5-7%

• Какая распространенность влияния полигенно-мультифакториального наследования в качестве фактора риска у пациентов с единственным желудочком?

• 60%;
• 70%;
• 80%;
• 90%

• Какая распространенность влияния факторов среды в качестве фактора риска у пациентов с единственным желудочком?

• 1-2%;
• 2-3%;
• 3-5%;
• 5-7%

• Какая распространенность влияния хромосомных нарушений в качестве фактора риска у пациентов с единственным желудочком?

• 10%;
• 15%;
• 20%;
• 5%

• Какие признаки хронической артериальной гипоксемии обнаруживаются во время физикального обследования?

• симптом «барабанных палочек»;
• симптом Зацепина;
• симптом Отто;
• симптом  «часовых стекол»

• Какие существуют анатомические варианты расположения магистральных сосудов?

• аорта расположена слева по отношению к легочному стволу;
• аорта расположена справа по отношению к легочному стволу;
• нормальное расположение;
• патологическое положение магистральных сосудов

• Какие формы единственного желудочка сердца существуют по данным Базы данных врожденных пороков сердца и Европейской Ассоциации Кардиоторакальной хирургии?

• двуприточный левый желудочек;
• двуприточный правый желудочек;
• одноприточный левый желудочек;
• одноприточный правый желудочек

• Какова частота встречаемости единственного желудочка на 1000 новорожденных?

• ,07/1000;
• ,13/1000;
• ,33/1000;
• ,47/1

• Какова частота встречаемости единственного желудочка среди «критических» врожденных пороков сердца?

• 2,5%;
• 3,5%;
• 4,5%;
• 5,5%

• Какова частота встречаемости единственного желудочка среди всех врожденных пороков сердца?

• 1,5%;
• 2,5%;
• 3,5%;
• 4,5%

• Какое строение может иметь внутренняя архитектоника единственного желудочка, согласно мнению К. Van Praagh?

• строение выходного отдела левого желудочка;
• строение левого желудочка;
• строение левого и правого желудочков;
• строение правого желудочка

• Какой будет результирующая оксигенация при равном легочном и системном кровотоках?

• 55-60%;
• 75-80%;
• 85-90%;
• 95-100%

• Какой наиболее частый вариант единственного желудочка?

• двуприточный левый желудочек с транспозицией магистральных артерий;
• двуприточный левый желудочек с дискордантными желудочково-артериальными соединениями;
• одноприточный левый желудочек с дискордантными желудочково-артериальными соединениями;
• одноприточный левый желудочек с транспозицией магистральных артерий

• Какой прогноз смертности к 10 годам жизни при естественном течении единственного желудочка без операции?

• 60%;
• 70%;
• 80%;
• 90%

• Какой прогноз смертности на первом году жизни при естественном течении единственного желудочка без операции?

• 35-47%;
• 45-57%;
• 55-67%;
• 65-77%

• На какие моменты необходимо обратить внимание при проведении ЭхоКГ у пациентов с единственным желудочком при дискордантном положении магистральных артерий ?

• размеры дефекта межжелудочковой перегородки;
• соотношение дефекта межжелудочковой перегородки с кольцом аортального клапана;
• соотношение дефекта межжелудочковой перегородки с кольцом митрального клапана

• На какие моменты необходимо обратить внимание при проведении ЭхоКГ у пациентов с единственным желудочком?

• морфологическое строение системной предсердной камеры;
• положение магистральный артерий, их размеры, анатомия полулунных клапанов;
• положение рудиментарного желудочка;
• сократительная функция системного желудочка

• На наличие каких сопутствующих пороков развития необходимо обратить внимание при проведении ЭхоКГ пациентам с единственным желудочком?

• коарктации аорты;
• митрального пролапса;
• митрального стеноза;
• перерыва дуги аорты

• На что направлено консервативное лечение у пациентов с единственным желудочком?

• на регулирование «сократительного резерва» миокарда;
• на регулирование гипертрофии миокарда;
• на регулирование резистентности легочных сосудов;
• на регулирование резистентности системных сосудов

• При каком значении индекса Nakata рекомендуется проведение «гемодинамической» (одножелудочковой) коррекции?

• 150-250 мм2/м2;
• 50-150 мм2/м2;
• более 250 мм2/м2;
• менее 50 мм2/м2

• При каком значении конечно-диастолического давления системного желудочка  рекомендуется проведение «гемодинамической» (одножелудочковой) коррекции?

• 12-15 мм рт.ст;
• 15-20 мм рт.ст;
• более 20 мм рт.ст;
• менее 12 мм рт.ст

• При каком значении фракции выброса системного желудочка рекомендуется проведение «гемодинамической» (одножелудочковой) коррекции?

• 35-45%;
• 45-55%;
• более 55%;
• менее 35%

• При каком системном насыщении рекомендуется создание системно-легочного анастомоза у пациентов в возрасте менее 4 месяцев?

• 85-75%;
• 95-85%;
• более 95%;
• менее 70-75%

• С какой целью производят суживание легочной артерии и перевязку открытого артериального протока?

• с целью «защиты» малого круга кровообращения от развития склеротических изменений;
• с целью обеспечения беспрепятственного смешивания крови на уровне предсердий;
• с целью обеспечения необструктивного выхода из системного желудочка;
• с целью ограничения легочного кровотока

• С какой целью рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной полости всем пациентам с единственным желудочком сердца?

• для оценки выраженности стеноза;
• для оценки определения участков гипо- или гипервентиляции;
• для оценки состояния легочного кровотока;
• для оценки степени кардиомегалии

• Чем определяется аускультативная картина при единственном желудочке?

• анатомическим строением желудочковой камеры;
• степенью стеноза легочной артерии;
• характером кровотока на уровне дефекта межжелудочковой перегородки

• Чем определяются особенности гемодинамических нарушений при единственном желудочке?

• артериальной гипоксемией;
• кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического алкалоза;
• резистентностью крупных сосудов;
• смешиванием потоков оксигенированной крови из легочных вен и неоксигенированной крови из системных вен в одной камере

• Чем характеризуются «критические» врожденные пороки сердца?

• быстрым прогрессированием сердечной недостаточности;
• кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического алкалоза;
• нарушением функции жизненно важных органов;
• острым дефицитом сердечного выброса

• Что взято за основу классификации R.H. Anderson и соавт. (1975)?

• анатомическое строение желудочковой камеры;
• момент морфофункциональной перестройки структуры сердца;
• последовательность расположения камер сердца;
• расположение магистральных сосудов

• Что взято за основу классификации К. Van Praagh и соавт. (1964)?

• анатомическое строение желудочковой камеры;
• момент морфофункциональной перестройки структуры сердца;
• последовательность расположения камер сердца;
• расположение магистральных сосудов

• Что включает в себя катетеризация и ангиокардиография сердца у пациентов с единственным желудочком?

• измерение давления и насыщения кислородом в легочной артерии, аорте, полостях сердца;
• определение «сократительного резерва» миокарда;
• определение легочного и системного кровотока;
• определение сосудистого сопротивления

• Что подразумевается под рестриктивным межпредсердным сообщением?

• наличие разности давлений между правым и левым предсердиями;
• наличие сообщения на уровне предсердий и желудочков;
• наличие сообщения на уровне предсердия;
• отсутствует разность давлений между правым и левым предсердиями

• Что позволяет оценить катетеризация и ангиокардиография сердца у пациентов с единственным желудочком?

• «сократительный резерв» миокарда;
• анатомию магистральных сосудов;
• гипертрофию миокарда;
• объем желудочка

• Что представляет собой атриопульмональный анастомоз?

• модификация операции Росса;
• модификация операции Фонтена;
• соединение левого предсердия с легочной артерией;
• соединение правого предсердия с легочной артерией

• Что представляет собой центральный анастомоз?

• анастомоз между восходящей аортой и левым желудочком;
• анастомоз между восходящей аортой и легочной артерией;
• анастомоз между легочными артериями;
• анастомоз между нисходящей аортой и легочной артерией

• Что является недостатком классификации К. Van Praagh?

• исключение из нее атрезии митрального клапана;
• исключение из нее атрезии трехстворчатого клапана;
• исключение из нее стеноза митрального клапана;
• исключение из нее стеноза трехстворчатого клапана

• Что является основной целью паллиативного хирургического лечения пациентов с единственным желудочком?

• максимально сбалансировать системный и легочный кровоток;
• обеспечить беспрепятственное смешивание крови на уровне предсердий;
• обеспечить необструктивный выход из системного желудочка;
• создание межжелудочковой перегородки (септация

• Что является предрасполагающими факторами формирования единственного желудочка?

• множественная мутация генов;
• полигенно-мультифакториальное наследование;
• факторы среды;
• хромосомные нарушения