Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопитуитаризма у детей и подростков (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Антропометрические особенности СТГ дефицита:

• пропорциональность телосложения;
• отставание «костного возраста» от паспортного;
• регрессирующие замедление темпов роста;
• недоразвитие костей нижних конечностей;
• недоразвитие костей верхних конечностей

• Введение препарата рГР назначается

• ежедневно в вечернее время;
• раз в неделю;
• только после вступления в пубертат;
• только до вступления в пубертат;
• раз в месяц

• Возможные осложнения при терапии рГР:

• доброкачественная внутричерепная гипертензия;
• отеки;
• тиреотоксикоз;
• гиперкинетический синдром;
• остеопороз

• Возможные побочные эффекты терапии рГР:

• отеки;
• доброкачественная внутричерепная гипертензия;
• аденома гипофиза;
• миастения Грависа;
• поражение периферических нервов

• Врожденный дефицит СТГ может сочетаться

• с септо-оптической дисплазией;
• с дефицитом пролактина;
• с дефицитом тиреотропного гормона;
• с гипогонадизмом

• Врожденный изолированный дефицит гормона роста (ИДГР) обусловлен дефектами в гене/генах

• рецептора к рилизинг-гормону гормона роста;
• каспазы 3;
• каспазы 10;
• кальмодулина;
• МНС I

• Гипопитуитаризм может развиться вследствие

• лечения краниофарингомы;
• черепно-мозговой травмы;
• перенесённого менингита;
• облучения

• Гипопитуитаризм – это

• эндокринное заболевание;
• паракринное заболевание;
• аутокринное заболевание;
• нейрокринное заболевание

• Дефекты развития головного мозга, ассоциированные с гипопитуитаризмомом у детей

• эктопия нейрогипофиза;
• синдром «пустого турецкого седла»;
• гипоплазия аденогипофиза

• Дефицит СТГ может сочетаться с дефицитом

• других тропных гормонов;
• гормонов аденогипофиза;
• пролактина;
• ТТГ

• Дефицит СТГ у детей без адекватного лечения приводит к развитию

• тиреотоксического зоба;
• низкорослости;
• хондродисплазии;
• краниофарингомы;
• гиперплазии гипофиза

• Диагноз СТГ-недостаточности подтверждается, если в ходе двух стимуляционных проб максимальный выброс СТГ составил

• меньше 20 нг/мл;
• меньше 10 нг/мл;
• меньше 7 нг/мл;
• меньше 5 нг/мл;
• больше 20 нг/мл

• Диагноз соматотропной недостаточности исключается, если

• при проведении СТГ-стимуляционной пробы выброс СТГ составил более 10 нг/мл;
• определяются нормальные уровни ИФР-1 в крови;
• определяются высокие уровни ИФР-1 в крови;
• при проведении СТГ-стимуляционной пробы выброс СТГ составил более 10 нг/мл

• Для гипоитуитаризма характерно

• задержка спонтанного пубертата;
• гипергонадизм;
• низкие базальные уровни СТГ;
• низкие уровни стимулированного СТГ;
• дефицит кальция

• Для гипопитуитаризма характерно

• пропорциональность телосложения;
• акромегалия;
• замедление темпов роста;
• хондроплазия;
• высокий голос

• Для гипопитуитаризма характерно

• ихтиоз;
• задержка костного развития;
• недоразвитие лицевого скелета;
• присоединение папилломавирусной инфекции;
• развитие миастении Грависа у детей

• Для гипопитуитаризма характерно

• низкорослость;
• мелкие черты лица (лицо «херувима»);
• недостаток йода из-за дефицита тиреотропного гормона;
• повышенное либидо;
• судорожный синдром на фоне гипогликемии

• Для гипопитуитаризма характерно

• олигофрения;
• дебилизм;
• инфантильность;
• обсессивно-компульсивное расстройство;
• развитие шизофрении в подростковом возрасте

• Для синдрома де Морсье у детей характерно

• гипоплазия гипофиза;
• дефицит СТГ;
• крипторхизм;
• гиперплазия гипофиза;
• врожденные аномалии развития продолговатого мозга

• Заподозрить СТГ-дефицит можно при

• черепно-мозговых травмах в анамнезе;
• при отягощенном семейном анамнезе в отношении шизофрении;
• хронических ЛОР-заболеваниях;
• при феохромоцитоме

• Заподозрить дефицит СТГ можно при

• облучении в анамнезе;
• тетраде Фалло;
• отягощенном семейном анамнезе в отношении эпилепсии;
• частых пневмониях (2-3 раза в год

• ИФР-1 вырабатывается

• гепатоцитами;
• гипофизом;
• надпочечниками;
• мышечными клетками;
• гипоталамусом

• Изолированный дефицит СТГ развивается вследствие мутации в гене/генах

• гормона роста;
• соматолиберина;
• гипофизарных факторов транскрипции;
• рецептора к тиреотропному гормону

• К антропометрическим особенностям СТГ-дефицита относится

• прогрессирующее замедление роста;
• диспропорциональное увеличение костей черепа;
• синдром запястного канала;
• деформирующий остеоартроз;
• недоразвитие костей нижних конечностей и нормальное развитие костей верхних конечностей

• К антропометрическим особенностям соматотропной недостаточности относится

• постнатальное отставание в росте;
• нарушение пропорциональности телосложения;
• снижение темпов роста после терапии рГР;
• опережение «костным возрастом» хронологического возраста;
• закрытие зон роста до 10 лет

• К основным клиническим проявлениям соматотропной недостаточности относятся

• рост ниже 2 стандартных отклонений;
• рост выше 1 стандартного отклонения до двух лет;
• костный возраст соответствует хронологическому;
• прогрессирующее замедление темпов роста

• К функциям ИФР-1 относится

• обеспечение физиологических эффектов СТГ на периферии;
• инсулинподобное действие;
• дифференцировка моноцитов в клетки Купфера в печени;
• активация гемопоэза

• Кардинальным симптомом СТГ-дефицита является

• отставание в росте;
• резкая прибавка в весе;
• сниженные уровни свободного тироксина;
• диспропорциональное развитие размеров кистей и стоп;
• деформирующий остеоартроз

• Кардинальным симптомом соматотропной недостаточности является

• отставание ребенка в росте и физическом развитии;
• аномалии развития позвоночника;
• деформация костей нижних конечностей;
• дисплазия тазобедренных суставов;
• контрактура Дюпюитрена

• Лечение рГР в педиатрическое дозировке прекращается при

• закрытии зон роста костей;
• замедлении скорости роста до 1 см в год и менее;
• достижении пациентом возраста 12-13 лет

• Лечение рГР направлено прежде всего

• на закрытие зон роста костей;
• на предупреждение деформации костей верхнего сегмента;
• на предупреждение деформации костей нижнего сегмента;
• на развитие костей лицевого скелета;
• на достижение ребенком социально приемлемого роста

• Множественный дефицит гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей может сопровождаться развитием

• несахарного диабета;
• гипертиреоза;
• сахарного диабета I типа;
• сахарного диабета II типа;
• абсцесса почек

• Мониторинг терапии рГР включает отслеживание

• уровеня глюкозы;
• уровня ИФР-1;
• липидного обмена;
• костного возраста

• На фоне СТГ-дефицита у детей возможно развитие

• гипогликемии;
• гиперкальциемии;
• гипокалиемии;
• дефицита витамина В12

• Наиболее опасным (угрожающим жизни) симптомом СТГ-дефицита у новорожденных является

• гипогликемия;
• отставание в росте;
• отрыжка;
• перикардиальный выпот;
• дефицит пролактина

• Наследственный изолированный дефицит СТГ может сочетаться

• с гипоглобулинемией;
• с синдромом Ригера;
• с агенезией гипофиза;
• с синдромом «пустого турецкого седла»;
• с гиперпродукцией неполноценных молекул СТГ

• Нормальный уровень ИФР-1 в сыворотке крови

• исключает диагноз дефицита СТГ;
• не исключает диагноз дефицита СТГ;
• используется в совокупности с результатами СТГ-стимуляционных проб;
• исключает диагноз несахарного диабета

• О парциальном дефиците СТГ свидетельствуют результаты двух СТГ-стимуляционных проб, в ходе которых максимальный выброс СТГ составил

• 5-7 нг/мл;
• 7-10 нг/мл;
• 7-15 нг/мл;
• меньше 15 нг/мл;
• 2-3 нг/мл

• О тотальном дефиците СТГ свидетельствуют результаты двух СТГ-стимуляционных проб, в ходе которых максимальный выброс СТГ составил

• меньше 10 нг/мл;
• меньше 7 нг/мл;
• меньше 5 нг/мл;
• 5-7 нг/мл;
• больше 10 нг/мл

• Объемные образования головного мозга, ассоциированные с гипопитуитаризмом у детей:

• краниофарингиома;
• глиома зрительного нерва;
• астроцитома

• Окончательный диагноз СТГ-дефицита ставится на основе определения

• костного возраста;
• базального уровня СТГ;
• периферического уровня СТГ;
• уровня ИФР-1 в крови;
• секреции СТГ в ходе стимуляционных проб

• Предположить наследственную форму гипопитуитаризма возможно при

• раннем начале отставания в росте;
• отягощенном семейном анамнезе в отношении низкорослости;
• диспропорциональном телосложении;
• избыточной массе тела

• При врожденном множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) может быть

• гипоплазия гипофиза;
• нормальные размеры гипофиза;
• эктопия нейрогипофиза;
• гиперплазия гипофиза

• При врожденном множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей возможны следующие размеры гипофиза, определяемые с помощью МРТ

• гиперплазия гипофиза;
• гипоплазия гипофиза;
• нормальные размеры гипофиза

• При врожденном множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей может встречаться

• дефицит пролактина;
• дефицит ТТГ;
• дефицит АКТГ на фоне избытка СТГ;
• избыток гонадотропинов

• При гипопитуитаризме чаще всего встречается дефицит

• соматотропного гормона;
• рилизинг-гормона к гормону роста;
• антидиуретического гормона;
• соматолиберина;
• тиреотропного гормона

• При диагностике дефицита СТГ используют следующие методы:

• СТГ-стимуляционные пробы;
• МРТ головного мозга;
• рентгенографию лучезапястного сустава;
• пробу с калием;
• УЗИ печени

• При изолированном дефиците гормона роста (ИДГР) возможно

• полное отсутствие СТГ;
• дефицит роста при рождении;
• нормальные значения стимулированного СТГ;
• дефицит тиреотропного гормона;
• дефицит пролактина

• При множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей может развиться

• вторичный гиперкортицизм;
• Базедова болезнь;
• вторичный гипотиреоз;
• тиреотоксикоз;
• синдром Шершевского-Тернера

• При множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей может развиться

• дефицит АКТГ;
• дефицит АКТГ на фоне гипергонадизма;
• дефицит АКТГ при избытке ТТГ;
• дефицит соматолиберина

• При молекулярно-генетическом исследовании в ходе диагностики СТГ-дефицита исследуют ген/гены

• рецептора к рилизинг-гормону гормона роста;
• гипофизарных факторов транскрипции;
• главного комплекса гистосовместимости;
• сериновых протеаз;
• кальмодулина

• Причиной врожденного гипопитуитаризма может быть дефект в гене/генах

• гормона роста;
• рецептора к рилизинг-гормону роста;
• гипофизарных факторов транскрипции;
• главного комплекса гистосовместимости;
• кальмодулина

• Причиной множественного дефицита гормонов аденогипофиза (МДГА) может быть дефект в гене/генах

• гипофизарных факторов транскрипции;
• рецептора к рилизинг-гормону гормона роста;
• тирозинкиназы;
• главного комплекса гистосовместимости;
• адренокортикотропного гормона

• Причиной приобретенного гипопитуитаризма могут стать

• токсические последствия химиотерапии;
• синдром Иценко-Кукшинга;
• облучения головы и шеи;
• опухоли ЦНС;
• надпочечниковая недостаточность

• Причиной приобретенного гипопитуитаризма может стать

• опухоль ЦНС;
• химиотерапия;
• хроническая почечная недостаточность;
• холестаз;
• дефицит ИФР-1

• Причиной приобретённого гипопитуитарзма может стать

• краниофарингома;
• лучевая терапия;
• опухоль щитовидной железы;
• опухоль надпочечников;
• отторжение трансплантанта почки

• Противопоказанием к лечению рГР является

• злокачественная опухоль;
• возраст пациента меньше четырех лет;
• отягощенный семейный анамнез в отношении низкорослости;
• глухота

• Проявлением гипопитуитаризма может быть

• отставание ребенка в росте;
• гипогликемия;
• микропенис у мальчиков;
• недостаточность тиреотропного гормона;
• дефицит ИФР-1

• Симптомами соматотропной недостаточности могут быть

• отставание ребенка в росте;
• низкая скорость роста;
• отставание костного созревания;
• задержка спонтанного пубертата

• Соматотропная недостаточность бывает

• наследственной;
• идиопатической;
• приобретенной;
• органической

• Стандартная педиатрическая доза рекомбинантного гормона роста:

• ,033 мг/кг/сут ежедневно 3 раза в день;
• ,033 мг/кг/сут ежедневно в вечернее время (21.00-23.00);
• ,033 мг/кг/сут ежедневно в утреннее время (07.00-09.00);
• ,033 мг/кг/сут ежедневно в течение 30 дней;
• ,033 мг/кг/сут ежедневно под контролем уровня гликемии (21.00-23

• Тактика поведения при появлении побочных явлениях терапии рГР:

• назначение кортикостероидов;
• продолжение лечения под контролем уровня глюкозы;
• временное снижение дозы рГР;
• отмена терапии до вступления в пубертат;
• временное прекращение лечения рГР

• Терапия СТГ-дефицита заключается

• в заместительной терапии рГР;
• в заместительной терапии гРГ;
• в заместительной терапии рекомбинантным соматолиберином;
• в заместительной терапии иммуноглобулинами;
• в заместительной терапии рекомбинантными рецепторами к гормону роста

• Терапия рекомбинантным гормоном роста противопоказана при

• закрытых зонах роста;
• при отставании костного возраста на 1 год;
• активных злокачественных новообразованиях;
• при отставании костного возраста на 2 года

• У больных с соматотропной недостаточностью

• низкие базальные уровни СТГ и высокие стимулированные уровни СТГ;
• низкие стимулированные уровни СТГ;
• не определяется ИФР-1 в крови;
• низкие стимулированные уровни СТГ, высокий уровень гонадотропинов

• Цели лечения рекомбинантным гормоном роста:

• обеспечение вступления в пубертат с нормальным линейным ростом;
• пропорциональность телосложение;
• повышение минеральной плотности костной ткани

• Целью лечения рГР является, прежде всего

• достижение ребенком социально приемлемого роста;
• своевременное вступление в пубертат;
• предупреждение развития злокачественных опухолей;
• устранение отставания в «костном возрасте» от хронологического;
• оттягивание вступления в пубертат