Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям).

• В каких случаях показано назначение сердечных гликозидов?

• при выраженной гипоксемии <90%;
• при наличии предсердных тахиаритмий;
• при признаках застойной сердечной недостаточности;
• при снижении диуреза

• Дети с каким вариантом врожденного порока сердца имеют риск наиболее раннего развития легочной гипертензии?

• с не рестриктивными дефектами межжелудочковой перегородки;
• с некорригированной Тетрадой Фалло;
• с некорригированным общим артериальным стволом;
• с общим артериальным протоком;
• с транспозицией магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки

• Для посткапиллярной лёгочной гипертензии характерны:

• давление заклинивания легочной артерии ? 15 мм рт. ст.;
• нормальный или сниженный сердечный выброс;
• общее легочной сопротивление > 3 Ед/м2;
• среднее давление в легочной артерии ? 25 мм рт. ст

• Для прекапиллярной лёгочной гипертензии характерны:

• давление заклинивания легочной артерии > 15 мм рт. ст.;
• нормальный или сниженный сердечный выброс;
• общее легочной сопротивление > 3 Ед/м2;
• среднее давление в легочной артерии ? 25 мм рт. ст

• К высокому риску развития легочной гипертензии относятся:

• клинические признаки правожелудочковой недостаточности;
• отсутствие перикардиального выпота;
• положительный тест на вазореактивность;
• синкопальные состояния

• К морфологическим изменениям легочных артериол при гипертензионной сосудистой болезни легких относятся:

• гипертрофия медии;
• некротический артериит;
• пролиферация интимы;
• фиброзные изменения

• К низкому риску развития легочной гипертензии относятся:

• клинические признаки правожелудочковой недостаточности;
• отсутствие перикардиального выпота;
• положительный тест на вазореактивность;
• синкопальные состояния

• К паллиативным хирургическим вмешательства при унивентрикулярной гемодинамике относится:

• гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием открытого артериального протока и двухсторонним суживанием легочной артерии;
• паллиативные операции Сеннинга и Мастарда;
• пластика или протезирование клапанов сердца;
• суживание открытого артериального протока

• К паллиативным хирургическим вмешательствам при бивентрикулярной гемодинамике относится:

• операции Дамус-Кей-Стенсел;
• операция Норвуда;
• расширение рестриктивного межпредсердного сообщения у больных со стенозом или атрезией митрального клапана;
• суживание открытого артериального протока

• К хирургической коррекции врожденного порока сердца при бивентрикулярной гемодинамике относится:

• двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
• операция Фонтена;
• радикальная хирургическая коррекция с нормализацией давления в легочной артерии;
• суживание легочной артерии

• К хирургической коррекции врожденного порока сердца при унивентрикулярной гемодинамике относится:

• двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
• операция Дамус-Кей-Стенсел;
• операция Норвуда;
• радикальная хирургическая коррекция порока с сохранением резидуальной лёгочной гипертензии

• К эндоваскулярному вмешательству относится:

• легочно-артериальный анастомоз Поттса;
• операция Дамус-Кей-Стенсел;
• операция Норвуда;
• операция Сеннинга

• К этапам лечения легочной гипертензии относятся:

• назначение ЛАГ-специфической терапии;
• назначение антигипертензивных препаратров;
• назначение диуретиков;
• ранняя хирургическая коррекция порока

• К этапам постановки диагноза легочной гипертензии относятся:

• выполнение двухмерной трансторакльной эхокардиографии;
• выполнение суточного мониторирования электрокардиографии по Холтеру;
• выполнение теста 6-минутной ходьбы;
• катетеризация сердца с тестом на вазореактивность

• Как часто наблюдаются у детского кардиолога дети с резидуальной легочной гипертензии после коррекции врожденного порока сердца?

• 1 раз в 3 месяца;
• 1 раз в 6 месяцев;
• 1 раз в год;
• 1 раз в месяц

• Какие врожденные пороки сердца сопровождаются посткапиллярной легочной гипертензией?

• гипоплазия левого желудочка;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• стеноз аортального клапана;
• стеноз легочных вен;
• стеноз митрального клапана

• Какие врожденные пороки сердца сопровождаются прекапиллярной легочной гипертензией?

• атриовентрикулярный канал, полная форма;
• рестриктивное межпредсердное сообщение при атрезии левого атриовентрикулярного клапана;
• трехпредсердное сердце;
• частичный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением

• Какие симптомы при физикальном обследовании выявляются у больных с лёгочной гипертензией?

• акцент 2 тона сердца над легочной артерией;
• асцит;
• изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол»;
• расширение перкуторных границ сердца

• Какие характерные жалобы у больных с лёгочной гипертензией?

• боли в сердце;
• кровохаркание;
• одышка;
• синкопальные состояния

• Какова длительность назначения ЛАГ-специфической терапии?

• до полной нормализации давления в легочной артерии;
• до полной нормализации давления в легочной артерии и затем в течение как минимум 1 года;
• до полной нормализации давления в легочной артерии и затем в течение как минимум 3 месяцев;
• до полной нормализации давления в легочной артерии и затем в течение как минимум 6 месяцев

• Какое состояние у детей с врожденными пороками сердца с бивентрикулярной гемодинамикой называется гипертензионной сосудистой болезнью лёгких?

• состояние, при котором среднее давление в легочной артерии (ЛА) в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 15 мм рт. ст., а ОЛС ? 3 Ед/м2;
• состояние, при котором среднее давление в легочной артерии (ЛА) в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., а ОЛС ? 3 Ед/м2;
• состояние, при котором среднее давление в легочной артерии (ЛА) в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., а ОЛС ? 6 Ед/м2;
• состояние, при котором среднее давление в легочной артерии (ЛА) в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 3 мм рт. ст., а ОЛС ? 25 мм рт. ст

• Какое состояние у детей с врожденными пороками сердца с унивентрикулярной гемодинамикой называется гипертензионной сосудистой болезнью лёгких?

• состояние, при котором среднее давление в ЛА в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 15 мм рт. ст., ОЛС ? 3 Ед/м2, а транспульмональный градиент давления ? 6 мм рт. ст.;
• состояние, при котором среднее давление в ЛА в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., ОЛС ? 3 Ед/м2, а транспульмональный градиент давления ? 6 мм рт. ст.;
• состояние, при котором среднее давление в ЛА в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 3 мм рт. ст., ОЛС ? 3 Ед/м2, а транспульмональный градиент давления ? 25 мм рт. ст.;
• состояние, при котором среднее давление в ЛА в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 6 мм рт. ст., ОЛС ? 15 Ед/м2, а транспульмональный градиент давления ? 25 мм рт. ст

• Какой врожденный порок сердца сопровождается посткапиллярной легочной гипертензией?

• атриовентрикуляный канал, неполная форма;
• дефект аорто-легочной перегородки;
• общий артериальный ствол;
• фиброэластоз эндокарда левого желудочка

• Какой врожденный порок сердца сопровождается прекапиллярной легочной гипертензией?

• врожденная кардиомиопатия;
• коарктация аорты;
• открытый артериальный проток;
• стеноз коронарного синуса

• Кому показана катетеризация сердца?

• детям младше 6 месяцев с легочной гипертензией < 70% от системного давления по данным эхокардиографии;
• детям младше 6 месяцев с легочной гипертензией ? 70% от системного давления по данным эхокардиографии;
• детям старше 6 месяцев с легочной гипертензией < 70% от системного давления по данным эхокардиографии;
• детям старше 6 месяцев с легочной гипертензией ? 70% от системного давления по данным эхокардиографии

• Кому показана оксигенотерапия?

• детям для купирования легочно-гипертензионного криза;
• детям для профилактики клинического ухудшения при интеркурентных заболеваниях, гипертермии, возбуждении, болевом синдроме, авиаперелетах и других потенциально опасных состояниях;
• детям до проведения хирургического вмешательства;
• детям с тяжелыми клиническими проявлениями и гипоксемией (насыщение в капиллярной крови менее 93%) в случае, если оксигенотерапия приводит к уменьшению гипоксемии и клиническому улучшению

• Кому показана паллиативная хирургическая коррекция при бивентрикулярной гемодинамике?

• детям в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензией;
• детям с прогрессирующей супрасистемной легочной артериальной гипертензии в отдаленном периоде после радикальной бивентрикулярной коррекции врожденного порока сердца;
• детям старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность;
• детям, имеющим отрицательный или парадоксальный результат инвазивного мониторинга давления в легочной артерии

• Кому показана радикальная хирургическая коррекции порока при бивентрикулярной гемодинамике?

• детям в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензии;
• детям с «идиопатической легочной артериальной гипертензией в сочетании с врожденным пороком сердца»;
• детям старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность;
• детям, имеющим отрицательный или парадоксальный результат инвазивного мониторинга давления в легочной артерии

• Кому показана радикальная хирургическая коррекция порока при унивентрикулярной гемодинамике?

• детям в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензии;
• детям с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением;
• детям с врожденным пороком сердца, легочно-сосудистой болезнью и клинически значимыми признаками кровохарканья;
• детям с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией

• Кому показано назначение лёгочных вазодилататоров?

• детям в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них лёгочной гипертензии;
• детям с врожденным пороком сердца и синдромом Эйзенменгера;
• детям с резидуальной легочной гипертензией после хирургической коррекции врожденного порока сердца;
• детям с тяжелыми клиническими проявлениями и гипоксемией

• Кому показано паллиативное хирургическое вмешательство при унивентрикулярной гемодинамике?

• детям в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензии;
• детям с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением;
• детям с врожденным пороком сердца, легочно-сосудистой болезнью и клинически значимыми признаками кровохарканья;
• детям с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией

• Кому показано эндоваскулярное вмешательство при бивентрикулярной гемодинамике?

• детям в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензией;
• детям с прогрессирующей супрасистемной легочной артериальной гипертензии в отдаленном периоде после радикальной бивентрикулярной коррекции врожденного порока сердца;
• детям старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность;
• детям, имеющим отрицательный или парадоксальный результат инвазивного мониторинга давления в легочной артерии

• Кому показано эндоваскулярное вмешательство при унивентрикулярной гемодинамике?

• детям в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензии;
• детям с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением;
• детям с врожденным пороком сердца, легочно-сосудистой болезнью и клинически значимыми признаками кровохарканья;
• детям с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией

• Кому рекомендуется ЛАГ-специфическая терапия?

• детям с врожденным пороком сердца и легочной гипертензией после паллиативного хирургического вмешательства;
• детям с врожденным пороком сердца и легочной гипертензией после радикального хирургического вмешательства;
• не оперированным детям с врожденным пороком сердца и посткапиллярной легочной гипертензией;
• не оперированным детям с врожденным пороком сердца и прекапиллярной легочной гипертензией 1-3А гемодинамических групп

• От чего зависит развитие гипертензионной сосудистой болезни легких при врожденном пороке сердца с патологическим внутрисердечным сбросом крови?

• от анатомического варианта порока;
• от возраста больного;
• от объёма сброса крови через дефект;
• от размера дефекта

• Перед назначением лекарственных препаратов детям с легочной гипертензией необходимо оценить воздействие этих лекарственных препаратов на:

• общелёгочное сопротивление;
• общепериферическое сопротивние;
• системное давление;
• функцию внешнего дыхания

• При каких параметрах рекомендовано кровопускание?

• признаки обезвоживания;
• судорожный синдром;
• уровень гематогрита > 65%;
• уровень гемоглобина > 200 г/л

• С целью подтверждения лёгочной гипертензии рекомендовано определять уровень:

• креатинфосфокиназа-МВ;
• мозгового натрийуретического пептида;
• тропонина I;
• тропонина Т

• Что противопоказано детям с резидульной легочной гипертензией в отдаленном периоде после коррекции врожденного порока сердца?

• авиаперелёты;
• выраженное возбуждение и болевой синдром;
• интенсивная физическая нагрузка;
• обезвоживание

• Что рекомендуется для профилактики легочной гипертензии у детей с врожденным пороком сердца?

• позднее (в возрасте после 6 месяцев) назначение ЛАГ-специфической терапии;
• поздняя (в возрасте после 6 месяцев) коррекция врожденного порока средца;
• раннее (в возрасте до 6 месяцев) назначение ЛАГ-специфической терапии;
• ранняя (в возрасте до 6 месяцев) коррекция врожденного порока средца