Гипертрофическая кардиомиопатия (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Альтернативными препаратами в лечении гипертрофической кардиомиопатии при развитии побочных эффектов от приема бета-адреноблокаторов могут стать

• антагонисты кальция;
• ноотропные средства;
• альфа-адреноблокаторы;
• гипотензивные средства

• Большинство генетических форм гипертрофической кардиомиопатии наследуется по

• аутосомно-доминантному типу;
• аутосомно-рецессивному типу;
• сцепленному с полом доминантному типу;
• сцепленному с полом рецессивному типу

• В каких мерах профилактики неблагоприятного течения заболевания нуждаются пациенты с гипертрофической кардиомиопатией?

• динамическое наблюдение у специалистов и инструментальные обследования;
• снижение употребления клетчатки;
• ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом;
• ограничение сексуальной активности;
• проведение аэробных упражнений низкой интенсивности;
• здоровый образ жизни

• В каких условиях рекомендуется начинать терапию верапамилом пациентов с гипертрофической кардиомиопатией?

• в домашних условиях;
• в амбулаторных условиях;
• в условиях стационара;
• в санаторных условиях

• В каком возрасте может манифестировать кардиомиопатия?

• в детстве;
• в любом возрасте;
• в юности;
• в зрелые годы;
• в старости

• В качестве альтернативы хирургическому лечению пациентам с обструктивной гипертрофической кардиомиопатии и с ранее имплантированным электрокардиостимулятором могут быть рекомендованы

• отключение электрокардиостимулятора;
• замена электрокардиостимулятора;
• пробная двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной атриовентрикулярной задержкой;
• подбор наименьшей величины времени задержки нанесения желудочкового импульса после предсердного

• В качестве альтернативы хирургическому лечению при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии может быть рекомендована

• дигитальная субтракционная коронарография;
• чрезкожная транслюминальная алкогольная септальная абляция;
• лучевая терапия;
• химиотерапия

• В клинической практике чаще всего приходится дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с

• пневмонией;
• инфарктом миокарда;
• гипертонической болезнью с развитием гипертрофии миокарда левого желудочка («гипертоническое сердце»);
• артериальной гипотензией, осложненной синкопальными состояниями

• Верными являются следующие утверждения для женщин с гипертрофической кардиомиопатией и тяжелой сердечной недостаточностью

• гипертрофическая кардиомиопатия не является противопоказанием для беременности;
• беременность не связана с повышенной вероятностью развития осложнений и смерти;
• беременность связана с повышенной вероятностью развития осложнений и смерти;
• при возникшей беременности следует наблюдаться в специализированном учреждении

• Верными являются следующие характеристики «внезапной сердечной смерти»

• это смерть в результате насильственного повреждения сердца;
• это ненасильственная смерть, обусловленная заболеваниями сердца;
• она манифестирована внезапной потерей сознания;
• она происходит в течение первого часа с момента появления острых симптомов;
• она происходит в течение двенадцати часов с момента появления острых симптомов

• Гипертрофическая кардиомиопатия – это

• преимущественно генетически обусловленное заболевание мышцы сердца;
• преимущественно приобретенное заболевание мышцы сердца;
• комплекс специфических морфофункциональных изменений;
• изменения, вызванные исключительно повышением нагрузки;
• изменение, характеризующееся массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда

• Для кардиомиопатии верными являются следующие утверждения

• это гетерогенная группа заболеваний миокарда;
• она сопровождается структурными и функциональными нарушениями миокарда желудочков;
• она объясняется ишемической болезнью сердца;
• она объясняется повышенным АД;
• она объясняется воспалительным процессом в миокарде

• Для снижения опасности желудочковых и суправентрикулярных аритмий у больных с гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется

• дизопирамид;
• изоптин;
• лидокаин;
• новокаин

• Как часто у больных с гипертрофической кардиомиопатией возникают суправентрикулярные тахиаритмии?

• менее 10% случаев;
• 10 – 30% случаев;
• 40 – 50% случаев;
• более 50% случаев

• Какая причина наиболее часто обусловливает внезапную сердечную смерть среди лиц молодого возраста?

• ишемическая болезнь сердца;
• тромбоэмболия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• инсульт

• Какие жалобы характерны для пациентов с гипертрофической кардиомиопатией?

• одышка;
• ощущение сердцебиения, разнообразные болевые ощущения в сердце;
• головные боли;
• головокружение, синкопе без явных признаков сердечной недостаточности

• Какие обследования рекомендуются проводить носителям патогенных мутаций без фенотипических проявлений гипертрофической кардиомиопатии?

• рентгенография средостения;
• липидный спектр крови;
• электрокардиограмму;
• ультразвуковое исследование сердца;
• общий анализ крови

• Какие препараты имеет смысл подключить при лечении гипертрофической кардиомиопатии к бета-адреноблокаторами или верапамилу при сохранении одышки?

• гормоны;
• умеренные дозы оральных петлевых и тиазидных диуретиков;
• антибиотики;
• адреномиметики;
• холинолитики

• Какие препараты рекомендуются в качестве основы медикаментозной терапии при гипертрофической кардиомиопатии?

• ноотропные препараты;
• витаминные комплексы;
• препараты с отрицательным инотропным действием;
• антикоагулянты;
• ангиопротекторы

• Какие препараты рекомендуются в качестве первой линии фармакотерапии для симптоматического лечения взрослых больных с гипертрофической кардиомиопатией?

• невазодилатирующие бета-адреноблокаторы;
• гипотензивные средства;
• невазодилатирующие альфа-адреноблокаторы;
• ноотропные средства;
• ангиопротекторы

• Каким пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показана компьютерная томография сердца?

• всем пациентам с гипертрофической кардиомиопатией любого возраста;
• пациентам с гипертрофической кардиомиопатией, у которых получены противоречивые результаты по эхокардиографии и МРТ сердца;
• пациентам с гипертрофической кардиомиопатией, для которых проведение МРТ противопоказано;
• пациентам с гипертрофической кардиомиопатией, для которых проведение эхокардиографии противопоказано;
• пациентам с гипертрофической кардиомиопатией взрослого возраста

• Каким пациентам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется стратификация на наличие риска внезапной сердечной смерти?

• только молодым пациентам;
• только пожилым пациентам;
• только пациентам из числа женщин;
• только пациентам из числа мужчин;
• всем пациентам

• Какое лечебное мероприятия можно считать наиболее адекватным для профилактики внезапной сердечной смерти у больных с гипертрофической кардиомиопатией?

• назначение верапамила;
• назначение антиаритмиков IA класса;
• имплантация дефибриллятора-кардиовертера;
• назначение альфа-адреноблокаторов;
• назначение бета-адреноблокаторов

• Какой препарат рекомендуется назначать пациентам с гипертрофической кардиомиопатией, которым противопоказано лечение бета-адреноблокаторами и верапамилом?

• изоптин;
• дилтиазем;
• лекоптин;
• коринфар

• Клинику обструктивной гипертрофической кардиомиопатии обуславливают развитие градиента давления

• в выходном тракте правого желудочка> 30 мм. рт. ст.;
• в выходном тракте левого желудочка> 30 мм. рт. ст.;
• в выходном тракте левого желудочка> 10 мм. рт. ст.;
• в среднем отделе левого желудочка> 30 мм. рт. ст.;
• в среднем отделе левого желудочка> 15 мм. рт. ст

• Кого можно считать опытным оператором, имеющим достаточный опыт в проведении интервенционного лечения при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии?

• специалиста с совокупным самостоятельным опытом выполнения не менее 10 операций;
• специалиста с совокупным самостоятельным опытом выполнения не менее 20 операций;
• индивидуального участника специальных программ по гипертрофической кардиомиопатии с совокупным объемом более 30 процедур;
• индивидуального участника специальных программ по гипертрофической кардиомиопатии с совокупным объемом более 50 процедур

• Кому из пациентов с гипертрофической кардиомиопатией показана инвазивная или КТ коронарная ангиография?

• для всех пациентов старше 40 лет;
• для всех пациентов любого возраста;
• для пациентов с типичными болями в грудной клетке (класс <3, CCS), у которых есть промежуточная претестовая вероятность наличия ишемической болезни сердца;
• для всех пациентов моложе 20 лет

• Кто из пациентов с гипертрофической кардиомиопатии не может стать кандидатом для проведения трансплантации сердца?

• дети;
• люди пожилого возраста;
• пациенты с мягкой симптоматикой независимо от возраста;
• женщины;
• мужчины

• Лечение гипертрофической кардиомиопатииверапамилом следует проводить с осторожностью у пациентов с

• высоким уровнем обструкции;
• бронхиальной астмой;
• брадикардией;
• цефалгиями;
• сердечной недостаточностью

• МРТ сердца рассматривается в качестве базового метода при гипертрофической кардиомиопатии, поскольку предоставляет информацию о

• величине сердечного выброса;
• морфологии сердца;
• проводящей системе сердца;
• функции желудочков сердца;
• характеристиках миокарда

• Назначение антикоагулянтов больным с гипертрофической кардиомиопатией, осложненной мерцательной аритмией, обеспечивает профилактику

• запоров;
• тромбоэмболий;
• проаритмического эффекта;
• амнезии

• Наиболее частыми осложнениями при назначении дизопирамида больных с гипертрофической кардиомиопатией является

• снижение зрения;
• проаритмический эффект;
• амнезия;
• запор;
• задержка мочи

• Начинать терапию верапамилом при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется

• с низких доз;
• со средних доз;
• с больших доз;
• с максимальных доз

• Обследования взрослым, являющимся носителями патогенных мутаций без фенотипических проявлений гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуются проводить каждые

• 12 — 18 месяцев;
• 2 — 3 года;
• 10 лет;
• 5 лет;
• 6 месяцев

• Обследования детям и подросткам, являющимся носителями патогенных мутаций без фенотипических проявлений гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуются проводить каждые

• 12 — 18 месяцев;
• 2 — 3 года;
• 5 лет;
• 6 месяцев;
• 3 месяца

• Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показана сцинтиграфия костей при наличии

• выраженного болевого синдрома;
• грудного остеохондроза;
• симптомов, признаков и неинвазивных маркеров ТТ-амилоидоза;
• явлений анкилоза;
• корешкового синдрома

• Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показана эндомиокардиальная биопсия при подозрении на

• инфильтративное заболевание сердца;
• воспалительное заболевание сердца;
• ишемическую болезнь сердца;
• болезнь накопления

• Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется нагрузочный тредмил-тест для

• определения функциональной способности и эффективности проводимой терапии;
• установления длительности заболевания;
• стратификации риска внезапной сердечной смерти;
• получения информации о проводящей системе сердца;
• получения информации о функции желудочков сердца

• Почему больным с гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется определение концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида (Nt-proBNP) в плазме?

• с целью установления длительности заболевания и наличия внесердечных осложнений;
• высокий уровень Nt-proBNP ассоциирован с острыми сердечно-сосудистыми событиями, сердечной недостаточностью и смертью;
• с целью подтверждения генетического происхождения заболевания и определения прогноза его течения;
• для разработки тактики лечения и дальнейшего обследования с учетом возрастной категории пациента

• Препараты какой группы рекомендуют подключать к лечению больных с гипертрофической кардиомиопатией, осложненной мерцательной аритмией?

• антибиотики;
• адреномиметики;
• холинолитики;
• антикоагулянты;
• гипотензивные средства

• При гипертрофической кардиомиопатии целесообразна установка имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора пациентам

• младше 20 лет;
• с прогнозируемым 5-летним риском внезапной сердечной смерти ? 3%;
• с прогнозируемым 5-летним риском внезапной сердечной смерти ? 6%;
• с прогнозируемой продолжительностью жизни <1 года;
• с прогнозируемой продолжительностью жизни> 1 года

• При назначении бета-адреноблокаторов больным с гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется «титровать» дозу до достижения частоты сердечных сокращений

• 45-55 в минуту;
• 55-65 в минуту;
• 65-75 в минуту;
• 75-85 в минуту

• При обосновании показаний к проведению хирургического лечения у пациента с гипертрофической кардиомиопатией должны учитываться

• клинические характеристики;
• психологические характеристики;
• анатомические характеристики;
• гемодинамические характеристики

• При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии операция предполагает

• улучшение состояния коронарных сосудов;
• уменьшение обструкции выходного тракта левого желудочка;
• сопутствующее улучшение диастолической функции правого желудочка;
• коррекцию клапанных нарушений;
• сопутствующее улучшение диастолической функции левого желудочка

• При симптоматическом лечении больных с гипертрофической кардиомиопатией бета-адреноблокаторы нужно назначать с осторожностью при

• артериальной гипертензии;
• синусовой брадикардии;
• тахикардии;
• тяжелых нарушениях проводимости;
• цефалгиях

• Родственникам пациентов с гипертрофической кардиомиопатией первой степени родства, у которых генетический статус неизвестен, в возрасте между 10 и 20 годами показано клиническое обследование с проведением электрокардиографии и эхокардиографии каждые

• полгода;
• 1-2 года;
• 3 года;
• 10 лет;
• 5 лет

• Родственникам пациентов с гипертрофической кардиомиопатией первой степени родства, у которых генетический статус неизвестен, в возрасте после 20 лет показано клиническое обследование с проведением электрокардиографии и эхокардиографии каждые

• 6 месяцев;
• 12-18 месяцев;
• 2-5 лет;
• 10 лет

• Среди побочных явлений при назначении бета-адреноблокаторов следует помнить о возможности

• нарушения проводимости, вплоть до полной поперечной блокады;
• снижения аппетита;
• бронхоспазма;
• вазоконстрикции периферических сосудов;
• возникновения седативного эффекта

• Стратификация риска внезапной сердечной смерти — это

• контроль за АД у пациентов с сердечно-сосудистой патологией;
• контроль за ЭКГ у пациентов с сердечно-сосудистой патологией;
• показатель, вычисляемый статистически;
• выявление независимых предикторов, определяющих вероятность риска внезапной сердечной смерти

• Хороший симптоматический эффект бета-адреноблокаторов в отношении основных клинических проявлений гипертрофической кардиомиопатии обусловлен способностью этих препаратов

• оказывать ангиопротекторное действие;
• усиливать коллатеральное кровообращение;
• улучшать реологические свойства крови;
• уменьшать потребность миокарда в кислороде

• Чем опасны суправентрикулярные тахиаритмии больным с гипертрофической кардиомиопатией?

• усугублением нарушения кардиогемодинамики;
• возникновением инсульта;
• возникновением тромбоэмболий;
• возникновением дыхательной недостаточности

• Что характерно для анамнеза пациентов с гипертрофической кардиомиопатией?

• наличие психоэмоционального расстройства;
• наличие семейного генеза заболевания;
• алкогольная зависимость;
• наркотическая зависимость