- Гипертрофический тип диастолической дисфункции включает:
- время предсердной систолы увеличено;
- наполнение желудочков происходит преимущественно в раннюю диастолу, скорость раннего диастолического кровотока увеличена (?Е);
- наполнение желудочков происходит преимущественно во время предсердной систолы;
- соотношение Е/А менее 1,0;
- увеличено время замедления потока раннего наполнения
- Для атаксии Фридрейха характерны:
- асимметричная ГКМП с обструкцией выходного тракта левого желудочка;
- атаксия;
- концентрическая ГКМП с внутрижелудочковой обструкцией;
- мышечная гипотония (слабость в ногах);
- снижение слуха
- Для болезни Андерсона Фабри характерны:
- асимметричная ГКМП с обструкцией;
- нарушения ритма и проводимости, высокий риск ВСС;
- поражение почек;
- реноваскулярная гипертензия;
- симметричная ГКМП концентрическая, без обструкции
- Для каких метаболических форм характерна экстремальная гипертрофия миокарда?
- Амилоидоз;
- Болезнь Андерсона Фабри;
- Болезнь Данона;
- Болезнь Помпе
- Для каких форм метаболических кардиомиопатий разработана ферментов-замещающая терапия?
- Амилоидоз;
- Болезнь Андерсона Фабри;
- Болезнь Данона;
- Болезнь Помпе;
- Мукополисахаридозы
- Для каких форм метаболических кардиомиопатий характерен синдром WPW?
- Амилоидоз;
- Болезнь Андерсона Фабри;
- Болезнь Данона;
- Болезнь Помпе;
- Кардиомиопатия при мутации PRKAG2
- Для какой синдромальной формы ГКМП характерна обструкция выходного тракта правого желудочка?
- болезнь Андерсона Фабри;
- синдром Беквита — Видемана;
- синдром Марфана;
- синдром Нунан
- Для какой формы метаболической кардиомиопатии характерна брадикардия?
- Амилоидоз;
- Болезнь Андерсона Фабри;
- Болезнь Данона;
- Болезнь Помпе;
- Кардиомиопатия при мутации PRKAG2
- К клиническим проявлениям гипертрофической кардиомиопатии относятся:
- боли в груди;
- внезапная остановка кровообращения;
- сердцебиения;
- синкопе;
- чувство нехватки воздуха
- К лабильной обструкции выходного тракта левого желудочка относятся:
- обструкция более 40 мм рт. ст.;
- обструкция менее 20 мм рт. ст.;
- обструкция менее 30 мм рт. ст.;
- спонтанные колебания значений градиента давления без видимой причины
- Какие мутации каких генов чаще встречаются (более чем в 10%) при ГКМП?
- LAMP;
- MYBРС3;
- MYH7;
- PRKAG2;
- TNNT2 и TNNI3
- Критерием гипертрофической кардиомиопатии у детей является:
- толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 12 мм;
- толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 15 мм;
- толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 17 мм;
- толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 2 Z.;
- толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 2,5 Z
- Критериями ассиметричной гипертрофической кардиомиопатии являются:
- соотношения толщин ы межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 2,3;
- соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 1,2;
- соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 1,3-1,5;
- соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 2,5
- Мутация в каком гене ассоциируется с бессимптомным течение ГКМП, но высокой вероятностью внезапной сердечной смерти?
- Desmin;
- MYBРС3;
- MYH7;
- PRKAG2;
- TNNT2 и TNNI3
- Мутация в каком гене приводит к развитию болезни Данона:
- GAA;
- GLA;
- LAMP;
- PRKAG2
- Обструкция выходного тракта левого желудочка III степени диагностируется при градиенте давления:
- 40 мм рт.ст.;
- 45 мм рт.ст.;
- 50 мм рт.ст.;
- более 60 мм рт.ст
- Основными патофизиологическими механизмами при ГКМП являются:
- возникновение динамического градиента обструкции в полости левого желудочка;
- изменение диастолической функции левого желудочка;
- изменение электрофизиологических свойств миокарда;
- ишемия миокарда;
- метаболическими нарушениями в миокарде
- Показаниями для инвазивного электрофизиологического исследования являются:
- ИЭФИ- Постоянная мономорфная желудочковая тахикардия (более 30с) для определения возможности РЧА;
- полиморфная экстрасистолия;
- постоянная или возвратная суправентрикулярная тахикардия или синдром WPW, для проведения РЧА;
- сердцебиение для стратификации риска внезапной сердечной смерти
- При каких наследственных синдромах встречается ГКМП:
- Leopard;
- Костелло лет;
- Марфана;
- Нунан;
- Элерса — Данлоса
- Признаки обструкции выходящего тракта левого желудочка при физикальном обследовании включают:
- акцент второго тона;
- диастолический шум;
- пальпаторное определение систолы левого предсердия;
- поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина, меняющийся на фоне функциональных проб;
- расширение границ сердца
- Причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:
- генетические синдромы;
- миокардит;
- мутации белков саркомерного комплекса;
- нарушениями обмена веществ на фоне мутаций генов несаркомерного комплекса;
- нервно-мышечные заболевания
- Причинами ишемии миокарда являются:
- изменение мелких коронарных артерий – миокардиальные мостики;
- нарушение наполнения коронарного русла в диастолу;
- снижение плотности капилляров по отношению к массе миокарда;
- сужение коронарных сосудов;
- увеличение сдавления интрамиокардиальных венечных артерий в систолу
- Причинами синкопальных состояний при гипертрофической кардиомиопатии являются:
- брадиаритмии;
- желудочковая постоянная мономорфная тахикардия;
- желудочковая экстрасистолия;
- синдром малого выброса;
- фибрилляция желудочков
- Причинами синкопальных состояний являются:
- желудочковые аритмии высоких градаций;
- пауза сердечного ритма;
- подъем артериального давления;
- синдром малого выброса (увеличение степени обструкции на фоне физической нагрузки);
- снижение артериального давления
- Провоцирующими факторами синкопальных состояний являются:
- без предвестников;
- душные помещения;
- психоэмоциональная нагрузка;
- физическая нагрузка
- Распространенность ГКМП составляет:
- 1:1000;
- 1:1500;
- 1:200;
- 1:5
- Рестриктивный тип диастолической дисфункции включает:
- время предсердной систолы резко снижено;
- время предсердной систолы увеличено;
- наполнение желудочков происходит преимущественно в раннюю диастолу, скорость раннего диастолического кровотока увеличена (?Е);
- увеличение соотношение Е/А более 2,0;
- уменьшено время замедления потока раннего наполнения
- Систолический шум уменьшается на фоне функциональных проб:
- внезапное вставание;
- внезапное приседание;
- приём бета блокаторов;
- проба Вальсальвы;
- физическая нагрузка
- Систолический шум усиливается на фоне функциональных проб:
- внезапное вставание;
- внезапное приседание;
- приём бета блокаторов;
- проба Вальсальвы;
- физическая нагрузка
- ЭХОКГ изменения при ГКМП включают:
- митральную регургитацию;
- передне-систолическое движение передней створки митрального клапана;
- расширение левого предсердия;
- расширение полости правого желудочка;
- средне-систолическое прикрытие створок клапанов аорты
