Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, этиология, диагностика, клиника

• Гипертрофический тип диастолической дисфункции включает:

• время предсердной систолы увеличено;
• наполнение желудочков происходит преимущественно в раннюю диастолу, скорость раннего диастолического кровотока увеличена (?Е);
• наполнение желудочков происходит преимущественно во время предсердной систолы;
• соотношение Е/А менее 1,0;
• увеличено время замедления потока раннего наполнения

• Для атаксии Фридрейха характерны:

• асимметричная ГКМП с обструкцией выходного тракта левого желудочка;
• атаксия;
• концентрическая ГКМП с внутрижелудочковой обструкцией;
• мышечная гипотония (слабость в ногах);
• снижение слуха

• Для болезни Андерсона Фабри характерны:

• асимметричная ГКМП с обструкцией;
• нарушения ритма и проводимости, высокий риск ВСС;
• поражение почек;
• реноваскулярная гипертензия;
• симметричная ГКМП концентрическая, без обструкции

• Для каких метаболических форм характерна экстремальная гипертрофия миокарда?

• Амилоидоз;
• Болезнь Андерсона Фабри;
• Болезнь Данона;
• Болезнь Помпе

• Для каких форм метаболических кардиомиопатий разработана ферментов-замещающая терапия?

• Амилоидоз;
• Болезнь Андерсона Фабри;
• Болезнь Данона;
• Болезнь Помпе;
• Мукополисахаридозы

• Для каких форм метаболических кардиомиопатий характерен синдром WPW?

• Амилоидоз;
• Болезнь Андерсона Фабри;
• Болезнь Данона;
• Болезнь Помпе;
• Кардиомиопатия при мутации PRKAG2

• Для какой синдромальной формы ГКМП характерна обструкция выходного тракта правого желудочка?

• болезнь Андерсона Фабри;
• синдром Беквита — Видемана;
• синдром Марфана;
• синдром Нунан

• Для какой формы метаболической кардиомиопатии характерна брадикардия?

• Амилоидоз;
• Болезнь Андерсона Фабри;
• Болезнь Данона;
• Болезнь Помпе;
• Кардиомиопатия при мутации PRKAG2

• К клиническим проявлениям гипертрофической кардиомиопатии относятся:

• боли в груди;
• внезапная остановка кровообращения;
• сердцебиения;
• синкопе;
• чувство нехватки воздуха

• К лабильной обструкции выходного тракта левого желудочка относятся:

• обструкция более 40 мм рт. ст.;
• обструкция менее 20 мм рт. ст.;
• обструкция менее 30 мм рт. ст.;
• спонтанные колебания значений градиента давления без видимой причины

• Какие мутации каких генов чаще встречаются (более чем в 10%) при ГКМП?

• LAMP;
• MYBРС3;
• MYH7;
• PRKAG2;
• TNNT2 и TNNI3

• Критерием гипертрофической кардиомиопатии у детей является:

• толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 12 мм;
• толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 15 мм;
• толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 17 мм;
• толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 2 Z.;
• толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 2,5 Z

• Критериями ассиметричной гипертрофической кардиомиопатии являются:

• соотношения толщин ы межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 2,3;
• соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 1,2;
• соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 1,3-1,5;
• соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 2,5

• Мутация в каком гене ассоциируется с бессимптомным течение ГКМП, но высокой вероятностью внезапной сердечной смерти?

• Desmin;
• MYBРС3;
• MYH7;
• PRKAG2;
• TNNT2 и TNNI3

• Мутация в каком гене приводит к развитию болезни Данона:

• GAA;
• GLA;
• LAMP;
• PRKAG2

• Обструкция выходного тракта левого желудочка III степени диагностируется при градиенте давления:

• 40 мм рт.ст.;
• 45 мм рт.ст.;
• 50 мм рт.ст.;
• более 60 мм рт.ст

• Основными патофизиологическими механизмами при ГКМП являются:

• возникновение динамического градиента обструкции в полости левого желудочка;
• изменение диастолической функции левого желудочка;
• изменение электрофизиологических свойств миокарда;
• ишемия миокарда;
• метаболическими нарушениями в миокарде

• Показаниями для инвазивного электрофизиологического исследования являются:

• ИЭФИ- Постоянная мономорфная желудочковая тахикардия (более 30с) для определения возможности РЧА;
• полиморфная экстрасистолия;
• постоянная или возвратная суправентрикулярная тахикардия или синдром WPW, для проведения РЧА;
• сердцебиение для стратификации риска внезапной сердечной смерти

• При каких наследственных синдромах встречается ГКМП:

• Leopard;
• Костелло лет;
• Марфана;
• Нунан;
• Элерса — Данлоса

• Признаки обструкции выходящего тракта левого желудочка при физикальном обследовании включают:

• акцент второго тона;
• диастолический шум;
• пальпаторное определение систолы левого предсердия;
• поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина, меняющийся на фоне функциональных проб;
• расширение границ сердца

• Причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:

• генетические синдромы;
• миокардит;
• мутации белков саркомерного комплекса;
• нарушениями обмена веществ на фоне мутаций генов несаркомерного комплекса;
• нервно-мышечные заболевания

• Причинами ишемии миокарда являются:

• изменение мелких коронарных артерий – миокардиальные мостики;
• нарушение наполнения коронарного русла в диастолу;
• снижение плотности капилляров по отношению к массе миокарда;
• сужение коронарных сосудов;
• увеличение сдавления интрамиокардиальных венечных артерий в систолу

• Причинами синкопальных состояний при гипертрофической кардиомиопатии являются:

• брадиаритмии;
• желудочковая постоянная мономорфная тахикардия;
• желудочковая экстрасистолия;
• синдром малого выброса;
• фибрилляция желудочков

• Причинами синкопальных состояний являются:

• желудочковые аритмии высоких градаций;
• пауза сердечного ритма;
• подъем артериального давления;
• синдром малого выброса (увеличение степени обструкции на фоне физической нагрузки);
• снижение артериального давления

• Провоцирующими факторами синкопальных состояний являются:

• без предвестников;
• душные помещения;
• психоэмоциональная нагрузка;
• физическая нагрузка

• Распространенность ГКМП составляет:

• 1:1000;
• 1:1500;
• 1:200;
• 1:5

• Рестриктивный тип диастолической дисфункции включает:

• время предсердной систолы резко снижено;
• время предсердной систолы увеличено;
• наполнение желудочков происходит преимущественно в раннюю диастолу, скорость раннего диастолического кровотока увеличена (?Е);
• увеличение соотношение Е/А более 2,0;
• уменьшено время замедления потока раннего наполнения

• Систолический шум уменьшается на фоне функциональных проб:

• внезапное вставание;
• внезапное приседание;
• приём бета блокаторов;
• проба Вальсальвы;
• физическая нагрузка

• Систолический шум усиливается на фоне функциональных проб:

• внезапное вставание;
• внезапное приседание;
• приём бета блокаторов;
• проба Вальсальвы;
• физическая нагрузка

• ЭХОКГ изменения при ГКМП включают:

• митральную регургитацию;
• передне-систолическое движение передней створки митрального клапана;
• расширение левого предсердия;
• расширение полости правого желудочка;
• средне-систолическое прикрытие створок клапанов аорты