Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, лечение

• В каком возрасте у детей отмечается максимальная частота внезапной сердечной смерти?

• до 5 лет;
• до года;
• после 16 лет;
• с 9 до 15 лет

• Дизопирамид может применяться при лечении ГКМП( у взрослых) для:

• снижения обструкции выходного тракта ЛЖ;
• улучшения диастолической функции;
• устранение болей в сердце;
• устранения аритмии

• Для лечения гипертрофической кардиомиопатии используют:

• Спиронолактон;
• альфа-адреноблокаторы;
• антиаритмики;
• бета-адреноблокаторы;
• блокаторы кальциевых каналов

• К возможным факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП:

• генные мутации;
• интенсивные физические нагрузки;
• снижение АД при ФН;
• толщина межжелудочковой перегородки более 30 мм;
• фиброз миокарда более 15%

• К возможным факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП:

• ишемия миокарда;
• обструкция выходного тракта левого желудочка;
• снижение АД при физической нагрузке;
• толщина межжелудочковой перегородки более 30 мм;
• фибрилляция предсердий

• К второму А классу показаний к имплантации кардиовертеров дефибрилляторов относится:

• 2 фактора риска ВСС с оценкой возможных осложнений на качество жизни и психологические проблемы от пожизненной установки КВД;
• генетическая неблагоприятная мутация без факторов риска;
• дети с 1 фактором риска ВСС;
• предотвращённая клиническая смерть или желудочковой тахикардией в анамнезе

• К второму В классу показаний к имплантации кардиовертеров дефибрилляторов относится:

• 1 фактор риска ВСС после детального обсуждения проблемы возможного влияния имплантированного КВД на качество жизни и возможные психологические проблемы;
• 2 фактора риска ВСС с оценкой возможных осложнений на качество жизни и психологические проблемы от пожизненной установки КВД;
• генетическая неблагоприятная мутация без факторов риска;
• предотвращённая клиническая смерть или желудочковой тахикардией в анамнезе

• К главным факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП:

• ишемия миокарда;
• неустойчивая желудочковая тахикардия по данным ХМ (с ЧСС более 120 в мин);
• обструкция выходного тракта левого желудочка;
• снижение АД при ФН;
• толщина межжелудочковой перегородки более 30 мм

• К главным факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП:

• миокардиальный фиброз;
• отягощённая наследственность по ВСС в семье;
• сердечный арест (ФЖ или спонтанная желудочковая тахикардия);
• синкопы

• К патофизиологическим механизмам внезапной сердечной смерти при ГКМП относятся:

• метаболическими нарушениями в миокарде;
• нарушения проводимости с развитием асистолии;
• острые нарушения гемодинамики;
• первичная электрическая нестабильность миокарда с возникновением желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков

• К первому классу показаний к имплантации кардиовертеров дефибрилляторов относится (ICD):

• 2 фактора риска ВСС с оценкой возможных осложнений на качество жизни и психологические проблемы от пожизненной установки КВД;
• генетическая неблагоприятная мутация без факторов риска;
• дети с 1 фактором риска ВСС после детального обсуждения проблемы возможного влияния имплантированного КВД на качество жизни и возможные психологические проблемы;
• предотвращённая клиническая смерть или спонтанная желудочковая тахикардия в анамнезе

• Какая группа бета-адреноблокаторов противопоказана при лечении гипертрофической кардиомиопатии?

• без внутренней симпатической активности;
• неселективные;
• с вазодилатирующим эффектом;
• селективные

• Какая группа блокаторов кальциевых каналов противопоказана при лечении гипертрофической кардиомиопатии?

• бензотиазепины;
• дигидропридины;
• фенилалкиламины

• Какая распространённость фиброзных изменений в миокарде является вероятным фактором риска внезапной сердечной смерти?

• 12%;
• 15%;
• До 10%;
• До 5%

• Какие антиаритмические препараты применяются для лечения суправентрикулярной тахикардии при ГКМП?

• Амиодарон/кордарон;
• Бета-адреноблокаторы;
• Дизопирамид;
• Пропафенон;
• Этацизин

• Какие препараты относится к группе дигидропиридинов?

• Амлодипин;
• Верапамил;
• Дилтиазем;
• Нифедипин;
• Фелодипин

• Какой препарат относится к группе Фенилалкинаминов?

• Амлодипин;
• Верапамил;
• Дилтиазем;
• Нифедипин

• Лечение желудочковой тахикардии включает назначение:

• амиодарона;
• бета-адреноблокаторов;
• возможность проведения радиочастотной аблации;
• новокаинамида

• Механизм действия блокаторов кальциевых каналов:

• предотвращение внезапной сердечной смерти;
• снижение обструкции в выходном тракте левого желудочка;
• улучшение диастолической функции;
• уменьшение ишемии

• Осложнениями миосептэктомии являются:

• атриовентрикулярная блокада;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• лёгочная гипертензия;
• недостаточность аортального клапана

• Основными побочными эффектами амиодарона (кордарона) являются:

• нейтропения;
• повышение активности печеночных трансаминаз;
• проаритмогенный эффект (аритмия типа «пируэт»);
• тиреотоксичность, развитие гипо- или гипертиреоидизма

• Показания для миосептэктомии включают:

• выраженная обструкция выходного отдела левого желудочка (более 60 мм рт. ст.) в покое, уменьшающаяся на фоне медикаментозной терапии;
• выраженная обструкция выходного отдела левого желудочка (более 60 мм рт. ст.) сохраняющаяся на фоне медикаментозной терапии;
• концентрическая гипертрофия миокарда;
• недостаточность митрального клапана;
• экстремальная гипертрофия межжелудочковой перегородки

• Показания к операции радиочастотной аблации при ГКМП являются:

• возвратная и/или симптомная СВТ старше 5 лет (класс I; уровень доказательности С);
• возвратная и/или симптомная СВТ у детей у детей младше 5 лет (класс IIb; уровень доказательности С);
• наличие синдрома предвозбуждения желудочков/WPW;
• суправентрикулярные экстрасистолы;
• узловые экстрасистолы

• Показаниями для имплантации ЭКС являются:

• обструкция выходного тракта левого желудочка;
• симптомная брадикардия, обусловленная АВ блокадой 2-3 степени;
• симптомная брадикардия, обусловленная синдромом слабости синусового узла;
• синкопы

• Показаниями для трансплантации сердца при гипертрофической кардиомиопатии являются:

• выраженная обструкция выходного тракта ЛЖ;
• развитие рефрактерной сердечной недостаточности;
• частые немотивированные срабатывания ИКД;
• экстремальная гипертрофия миокарда

• Препаратами первого выбора для лечения гипертрофической кардиомиопатии являются:

• Альфа-адреноблокаторы;
• Антиаритмики;
• Бета-адреноблокаторы;
• Блокаторы кальциевых каналов;
• Спиронолактон

• При лечении сердечной недостаточности при гипертрофической кардиомиопатии противопоказаны:

• Дигоксин;
• Ингибиторы АПФ;
• Ингибиторы фосфодиэстеразы;
• Мочегонные;
• Нитраты

• Противопоказаниями для назначения бета-адреноблокаторов:

• АВ блокада 1 степени;
• АВ блокада 2-3 степени;
• Бронхиальная астма;
• Выраженная брадикардия, синдром слабости синусового узла