Гипопаратиреоз: диагностика и лечение

• В чем заключается патогенез псевдогипопаратиреоза?

• В условиях гипокальциемии развивается остеомаляция костей скелета;
• Генетически детерминированная резистентность тканей-мишеней к эффектам ПТГ;
• Повышение синтеза паратиреоидного гормона;
• Снижение синтеза паратиреоидного гормона в результате дефекта генов

• Как влияет гипомагниемия на уровень паратгормона и кальция?

• Повышает уровень паратиреоидного гормона и уровень кальция крови;
• Повышает уровень паратиреоидного гормона, повышает минерализацияю костной ткани;
• Снижает уровень паратгормона, вызывает развитие резистентности костной ткани к его действию;
• Снижает уровень паратиреоидного гормона, снижает развитие судорожного синдрома

• Как проводится контроль адекватности терапии гипопаратиреоза?

• Контроль выделения кальция и креатинина с мочой 2 раза в год;
• Контроль уровня 25(ОН) Д3 витамина Д, каждые полгода;
• Контроль уровня общего кальция, фосфора, и креатинина 2 раза год;
• Осмотр невролога и окулиста ежегодно

• Какая соль кальция содержит в себе наибольшее количество атомарного (доступного) кальция?

• Глюконат кальция;
• Карбонат кальция;
• Лактат кальция;
• Цитрат кальция

• Какие препараты используют для лечения первичного гипопаратиреоза?

• Активные метаболиты витамина Д3;
• Синтетический человеческий паратиреоидный гормон;
• Соли кальция;
• Соли магния, неорганические фосфаты

• Какие препараты используются для заместительной гормональной терапии гипопаратиреоза?

• Альфакальцидол, Рокальтрол;
• Идеос;
• Лантанум, Ренагель;
• Терипаратид, Форстео

• Какие препараты относятся к фосфатам биндера, не содержащим кальций?

• Альфа Д3 -ТЕВА;
• Лактоглюконат;
• Севеламер, лантанум;
• Цитрат железа

• Какие продукты в пересчете на 100гр, обладают самым высоким запасом кальция?

• Йогурт, кефир, мягкий сыр;
• Кунжут, семена мака, вяленная рыба;
• Сардины, семена подсолнечника, творог;
• Творог, мягкий сыр, грецкие орехи

• Какие тяжелые осложнения могут развиваться со стороны сердечно-сосудистой системы при длительном некомпенсированном гипопаратиреозе?

• Внезапная сердечная смерть;
• Гипокальциемическая/дилятационная кардиомиопатия;
• Кальцификация миокарда и сосудов;
• Развитие АВ блокады

• Какие эффекты оказывают тиазидные диуретики на кальций-фосфорный обмен?

• Увеличивают выделение фосфатов почками;
• Уменьшают кальциурию;
• Усиливают реабсорбцию кальция в дистальных почечных канальцах;
• Усиливают реабсорбцию фосфора в области петли Генле

• Какими симптомами характеризуется острая гипокальциемия (гипокальциемический криз)?

• Выраженная брадикардия, полиурия;
• Снижение уровня альбумин-скорректированного общего кальция менее 1,9 ммоль/л;
• Снижение уровня альбумин-скорректированного общего кальция менее 2,9 ммоль/л;
• Фибриллярные подергивания мышц: «сардоническая улыбка», «рыбий рот»

• Какой препарат содержит наибольшее количество атомарного кальция в дозе 1500 мг?

• Идеос;
• Кальций Д3 Никомед;
• Кальция лактат;
• Натекаль

• Какому коду по МКБ соответствует идеопатический гипопаратиреоз?

• E 20.0;
• Е 20.8;
• Е 20.9;
• Е 89.2

• Какому коду по МКБ соответствует первичный послеоперационный гипопаратиреоз?

• Е 14.0;
• Е 20.0;
• Е 80.0;
• Е 89.2

• Какую корректировку необходимо произвести, чтобы исключить ложноотрицательные результаты гипокальциемии при различной концентрации плазменных белков?

• Корректировка ионизированного кальция на уровень глобулина крови;
• Корректировка кальция на уровень 25(ОН)D3 витамина в крови;
• Корректировка кальция на уровень альбумина крови;
• Расчет кальций-фосфорного соотношения

• Контроль какого показателя необходим для подтверждения истинной гипокальциемии при сомнительных лабораторных результатах?

• Уровня альбумина и глобулина крови;
• Уровня ионизированного кальция;
• Уровня креатинина;
• Уровня неорганических фосфатов

• Мутации какого гена приводят к развитию гипопаратиреоза?

• Мутации гена AIRE;
• Мутации гена CASR;
• Мутации гена альфа-гидроксилаза;
• Мутации сцепленные с Х-хромосомой

• Назовите норму содержания паратиреоидного гормона крови:

• ,04 – 4,0 пмоль/л (0,4 – 4,0 пг/мл);
• ,5 – 1,9 пмоль/л (5,0 — 6, 0 пг/мл);
• 1,6 – 6,9 пмоль/л (15,0 – 65,0 пг/мл);
• 51,6 – 56,9 пмоль/л (55,0 – 125,0 пг/мл

• Назовите системные клинические проявления гипопаратиреоза:

• заболевания ЖКТ (диареи сменяющиеся запорами);
• изменения психики, проявляющиеся неврозом, снижением памяти, бессонницей, депрессией;
• ранняя катаракта, дефект эмали зубов;
• сухость кожи, ломкость ногтей

• Перечислите дополнительные клинические симптомы диагностики скрытой тетании:

• парезы и параличи;
• симптом Люста;
• симптом Шлезингера;
• усиление сухожильных рефлексов

• Перечислите заболевания околощитовидных желез, приводящие к гипопаратиреозу?

• Аутоиммунный гипопаратиреоз в составе аутоиммунного полигляндулярного синдрома;
• Гиперпалазия паращитовидных желез;
• Гипопаратиреоз в составе поликомпонентных генетических заболеваний;
• Идеопатический гипопаратиреоз

• Перечислите клиническую триаду, характерную для аутоиммунного полигляндулярного синдрома 1 типа?

• Гипопаратиреоз;
• Псориатическое поражение кожи;
• Слизисто-кожный кандидоз;
• Хроническая надпочечниковая недостаточность

• Перечислите основные клинические симптомы, которые используются для выявления скрытой тетании:

• симптом Вейса;
• симптом Мейо-Робсона;
• симптом Труссо;
• симптом Хвостека

• Перечислите основные функции паратиреоидного гормона:

• в почках стимулирует реабсорбцию кальция и подавляет реабсорбцию фосфатов;
• в почках стимулирует синтез активного метабилита витамина Д3-кальцитриола;
• снижает уровень кальция крови;
• стимулирует освобождение кальция и фосфора из костей

• С какими общими заболеваниями, протекающими с гипокальциемией, необходимо дифференцировать первичный гипопаратиреоз?

• С дефицитом витамина Д3;
• С синдромом мальабсорбции;
• С хронической печеночной недостаточностью;
• С хронической почечной недостаточностью

• С какими общими заболеваниями, протекающими с судорожным синдромом, необходимо дифференцировать первичный гипопаратиреоз?

• С гипогликемическим синдромом;
• С дефицитом витамина Д3;
• С дистрофией Дюшена;
• С эпилепсией

• Укажите какие препараты должны применяться совместно с препаратами кальция, для скорейшей коррекции гипокальциемии при гипопаратиреозе?

• Альфа — Д3, рокальтрол, этальфа;
• Витамины группы В;
• Препараты, улучшающие всасывание фосфатов в кишечнике;
• Соли алюминия

• Укажите методы инструментальной диагностика гипопаратиреоза:

• УЗИ органов шеи;
• ЭКГ;
• метод двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (денситометрии);
• спирометрия

• Укажите основной патогенетический механизм возникновения судорог при гипопаратиреозе:

• активация работы остеокластов опосредованно влияет на возбудимость мышечной ткани;
• гипокальциемия приводит к увеличению нервно-мышечной возбудимости;
• дефицит паратиреоидного гормона снижает нервно-мышечную возбудимость;
• паратиреоидный гормон через рецептор CARS увеличивает мышечную возбудимость

• Укажите основные органы-мишени для паратиреоидного гормона:

• клубочковые канальцы почек;
• костная ткань и почки;
• тонкий кишечник;
• эпидермис кожи

• Укажите принципы лечения хронической гипокальциемии:

• лечение начинают при уровне общего скорректированного кальция 2,0 ммоль/л;
• назначение препаратов фосфатов и аналогов паратиреоидного гормона;
• назначение солей кальция и активных метаболитов витамина Д;
• поддержание концентрации общего кальция в сыворотке в пределах 2,1-2,4 ммоль/л, при кальциурии не более 10,0 ммоль/сут

• Укажите проявления характерные для псевдогипопаратиреоза:

• повышение паратиреоидного гормона;
• повышение фосфора крови;
• снижение кальция крови;
• снижение паратиреоидного гормона

• Укажите самую частую причину развития гипопаратиреоза:

• аутоиммунный гипопаратиреоз в составе АПС 1 типа;
• гипопаратиреоз в составе поликомпонентных генетических заболеваний;
• послеоперационный гипопаратиреоз;
• псевдогипопаратиреоз

• Укажите способы коррекции гиперфосфатемии при длительном гиперпаратиреозе:

• высокобелковая диета, назначение препаратов магния;
• гипофосфатная диета, применения фосфатбиндеры;
• назначение витамина Д3, назначение калия хлорида;
• проведение программного диализа

• Укажите требования к лабораторному определению уровня кальция, для постановки диагноза гипопаратиреоз:

• выявление гипокальциемии менее 2, 1 ммоль/л;
• определение альбумина и расчет скорректированного уровня кальция;
• определение кальция крови строго натощак;
• определение уровня кальция крови не менее 2–3 раз с перерывом между исследованиями в 2 недели

• Укажите характеристики скрытой формы гипопаратиреоза:

• неприятные парестезии в акральных областях, ощущения ползания мурашек;
• стабильно низкие показатели кальция крови в течение многих лет;
• судороги мышц с сильными болевыми ощущениями;
• фибриллярные подергивания, парестезии в конечностях

• Укажите характеристику симптома Труссо?

• Вдыхание холодного воздуха вызывает ларингоспазм;
• Поколачивание у наружного края глазницы вызывает сокращение мышц орбиты;
• Постукивание пальцем в области выхода лицевого нерва, вызывает сокращение мимических мышц лица;
• При наложении на плечо жгута, через 2–3 мин появляется чувство онемения, вслед за этим происходит судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера»

• Укажите характеристику симптома Хвостека:

• поколачивание у наружного края глазницы вызывает сокращение мышц орбиты;
• постукивание пальцем в области выхода лицевого нерва, вызывает сокращение мимических мышц лица;
• при наложении на плечо жгута, через 2-3 мин появляется чувство онемения, вслед за этим происходит судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера»;
• при поколачивании по головке малоберцовой кости, возникает карпопедальный спазм

• Чем опасно массивное назначение солей кальция и поддержание его уровня на верхней границе лабораторного диапазона?

• Риском развития нефрокальциноза, нефролитиаза, и ХПН;
• Риском развития остеопороза;
• Риском развития протеинурии;
• Риском развития судорог, парестезий

• Что усиливает секрецию паратиреоидного гормона?

• Гипокальциемия и гиперфосфатемия;
• Паратгормон — релизинг гормон гипоталамуса;
• Фермент альфа-1-гидроксилаза;
• Эргокальциферол