Гистиоцитоз из клеток Лангерганса: диагностика и лечение

• В какой из нижеперечисленных ситуаций возможно применение ингибиторов BRAF?

• изолированное поражение легких у курильщика;
• мультисистемное поражение с мутацией BRAF V600E;
• мультисистемное поражение с мутацией BRAF «дикого типа»;
• одноочаговое поражение с выраженным болевым синдромом

• В настоящее время к использованию рекомендована следующая терминология

• болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена;
• гистиоцитоз Х;
• гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
• эозинофильная гранулема

• В отношении одиночного остеолитического очага в области нижней челюсти при гистиоцитозе из клеток Лангерганса правомерна следующая терапевтическая тактика

• динамическое наблюдение;
• инъекция глюкокортикостероидов в область очага;
• кюретаж;
• применение ингибиторов BRAF;
• химиотерапевтическое лечение

• В отношении солитарного костного очага при гистиоцитозе из клеток Лангерганса правомерна следующая тактика

• ингибиторы BRAF при наличии доказанной мутации V600E;
• кюретаж данного очага;
• проведение курсов полихимиотерапии;
• широкая резекция участка в пределах здоровых тканей

• Возможные симптомы поражения ЦНС при гистиоцитозе из клеток Лангерганса

• аменорея;
• нарушение зрения;
• полиурия;
• снижение интеллекта;
• снижение слуха

• Дифференциальную диагностику при гистиоцитозе из клеток Лангерганса стоит проводить с

• диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомой;
• метастатическим поражением костей при аденокарциноме;
• множественной миеломой;
• туберкулезом костно-суставной системы;
• фенилкетонурией

• Для каких препаратов имеются отдельные сообщения о применении при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, однако эффективность их не доказана

• азацитидин;
• инфликсимаб;
• леналидомид;
• руксолитиниб

• Для клеток Лангерганса при гистиоцитозе из клеток Лангерганса характерна экспрессия следующих иммуногистохимических маркеров

• CD1a+, CD117+, CD20+;
• CD1a+, CD207+, S100+;
• CD68+, CD117+;
• CD68+, CD163

• Заболеваемость гистиоцитозом из клеток Лангерганса составляет

• ,5-1 случай на 100.000 населения в год;
• 1-2 случая на 1.000.000 населения в год;
• 1-2 случая на 10.000 населения в год;
• 1-2 случая на 100.000 населения в год

• К необратимым последствиям при гистиоцитозе из клеток Лангерганса относится

• несахарный диабет;
• остеолитические очаги в структуре тел позвонков;
• поздняя стадия поражения легких с развитием кистозно-фиброзной трансформации;
• распространенные кожные высыпания

• Какие формы кожного поражения при гистиоцитозе из клеток Лангерганса позволяют с достоверностью установить диагноз?

• папулезно-пустулезная сыпь на коже передней брюшной стенки;
• поражение волосистой части головы по типу себореи;
• сочетание кстантомых элементов сыпи с язвенно-некротическими дефектами;
• установить диагноз возможно только при морфологическом исследовании биопсийного материала

• Мутация BRAF V600E

• встречается при ряде других неопластических процессов;
• тормозит спонтанную активацию MAPK-сигнального пути;
• является благоприятным прогностическим фактором при гистиоцитозе из клеток Лангерганса;
• является универсальной при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и выявляется в 100% случаев

• Наиболее полным определением гистиоцитоза из клеток Лангерганса является

• заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов, характеризующееся распространенным остеодеструктивным процессом;
• наследственное заболевание, обусловленное мутацией в гене BRAF, с гетерогенной клинической картиной;
• редкое заболевание из группы гистиоцитозов с вовлечением моноцитов-макрофагов, с формированием «стелющихся» парааортальных и паранефральных инфильтратов, а также остеосклерозом трубчатых костей;
• редкое заболевание из группы гистиоцитозов с наличием инфильтрации из клеток, являющихся предшественниками дендритных клеток, с наличием выраженного воспалительного компонента и гетерогенностью клинического течения

• Наиболее характерной клинической картиной для гистиоцитоза из клеток Лангерганса является

• выпадение зубов, спонтанные пневмотораксы, снижение скорости клубочковой фильтрации;
• наличие множественных патологических переломов, когнитивные нарушения, снижение зрения;
• полиурия и полидипсия, выпадение зубов, высыпания на волосистой части головы по типу себорейного дерматита;
• экзофтальм, цитолитический синдром, патологические переломы

• Наиболее часто встречается следующая форма поражения при гистиоцитозе из клеток Лангерганса

• изолированное поражение легких;
• мультисистемное;
• односистемное многоочаговое;
• односистемное одноочаговое

• Наиболее частое и грозное осложнение легочной формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса

• прогрессирующее снижение газообменной функции легких;
• рецидивирующие пневмонии;
• спонтанный пневмоторакс;
• туберкулез легких

• Остеолитические очаги при гистиоцитозе из клеток Лангерганса характеризуются

• агрессивной инвазией в окружающие ткани при отсутствии лечения;
• наличием мягкотканного компонента;
• отсутствием болевого синдрома вне зависимости от стадии развития процесса;
• способностью к спонтанному регрессу и заживлению

• Патогенетическое значение мутации BRAF V600E при гистиоцитозе из клеток Лангерганса заключается в

• активации MAPK-сигнального пути с усилением пролиферативной активности клеток с выбросом провоспалительных цитокинов;
• нарушении работы ряда ферментов в гистиоцитах;
• подавлении противоопухолевого иммунитета

• После начала терапии интерфероном-альфа у больных с гистиоцитозом из клеток Лангерганса контроль эффективности лечения целесообразно проводить не ранее, чем через

• 1-3 месяца;
• 3-6 месяцев;
• 6-12 месяцев;
• несколько лет

• При изолированном поражении легких при гистиоцитозе из клеток Лангерганса первой линией в терапии является

• глюкокортикостероидная терапия;
• использование ингибиторов braf;
• немедленный отказ от курения;
• проведение курсов полихимиотерапии

• При массивном остеодеструктивном процессе с наличием патологических переломов, остеопороза, у пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса целесообразно применение следующей группы препаратов

• бисфосфонаты;
• глюкокортикоиды;
• ингибиторы протеасом;
• нестероидные противовоспалительные препараты

• При появлении у пациента с доказанным гистиоцитозом из клеток Лангерганса полиурии и полидипсии следует в первую очередь думать о

• специфическом поражении гипоталамо-гипофизарной области с развитием несахарного диабета;
• специфическом поражении лобных долей головного мозга с развитием поведенческих расстройств;
• специфическом поражении почек;
• специфическом поражении ткани поджелудочной железы с развитием вторичного сахарного диабета

• При терапии интерфероном-альфа наиболее частой причиной отмены препарата является

• гематологическая токсичность с развитием цитопении;
• гепато- и нефротоксичность;
• необходимость инъекционного введения препарата несколько раз в неделю;
• тяжелый гриппоподобный синдром с артралгиями, высокой лихорадкой, ознобом

• Применение МРТ у пациента с гистиоцитозом из клеток Лангерганса целесообразнно для визуализации следующих локализаций поражения

• поражение ЦНС (в т.ч. гипоталамо-гипофизарной области);
• поражение легких;
• поражение мелких трубчатых костей;
• ретроорбитальная инфильтрация

• Применение ингибиторов BRAF при гистиоцитозе из клеток Лангерганса ограничено следующими побочными эффектами

• выраженным астеническим синдромом, артралгиями;
• кардиотоксичностью и нарушениями ритма сердца;
• кожной токсичностью и DRESS-синдромом;
• развитием закрытоугольной глаукомы

• Рентгенологическая картина поражения легких при гистиоцитозе из клеток Лангерганса на поздних стадиях

• кистозно-фиброзная трансформация;
• небольшие бронхиальные узелки;
• распространенный фиброз легких;
• участки по типу «матового стекла»

• Согласно последней классификации гистиоцитозов (2016 г.), составленной на основе гистологических, фенотипических и молекулярно-генетических особенностей каждой из нозологий, гистиоцитоз из клеток Лангерганса был отнесен к “L” – группе. Какие еще нозологии включены в эту группу?

• болезнь Эрдгейма-Честера;
• гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
• смешанный вариант: гистиоцитоз из клеток Лангерганса + болезнь Эрдгейма-Честера;
• ювенильная ксантогранулема

• Стандартным режимом химиотерапии при гистиоцитозе из клеток Лангерганса у взрослых на данный момент является

• винбластин + преднизолон;
• монотерапия цитарабином;
• стандарты химиотерапии для взрослой популяции на текущий момент отсутствуют;
• цитарабин + кладрибин

• У больного с гистиоцитозом из клеток Лангерганса в анамнезе несахарный диабет в течение 6 месяцев. Наиболее правильной тактикой терапии является

• выжидательная тактика;
• нейрохирургическое удаление гранулемы в области гипофиза;
• немедленное начало агрессивной химиотерапии;
• подбор адекватной заместительной терапии аналогами десмопрессина эндокринологом