Гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие

• Высокоинформативными параметрами для дифференциальной диагностики центрального ППР у девочек являются

• Сроки появления и скорость прогрессии вторичных половых признаков, возраст менархе, показатели костного возраста;
• Сроки появления и скорость прогрессии вторичных половых признаков, скорость роста, показатели костного возраста, базальные показатели гонадотропинов;
• Сроки появления и скорость прогрессии вторичных половых признаков, скорость роста, показатели костного возраста, результаты пробы с ГнРГ;
• Сроки появления менархе, скорость роста, базальные показатели гонадотропинов;
• Сроки появления полового оволосения, скорость роста, данные УЗИ гонад

• Высокоинформативными параметрами для дифференциальной диагностики центрального ППР у мальчиков являются

• Возраст и сроки появления полового оволосения, костный возраст, показатели 17-ОНП, ДГЭА-С;
• Данные МРТ головного мозга, размеры полового члена, базальные показатели тестостерона;
• Объем яичек, костный возраст, результаты пробы с аналогом ГнРГ;
• Размеры надпочечников по данным УЗИ, базальные показатели тестостерона;
• Размеры полового члена, базальные показатели гонадотропинов

• Гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие может являться следствием

• Гиперпаратиреоза;
• Гиперпролактинемии;
• Дефицита гормона роста;
• Первичного гипотиреоза;
• Первичной надпочечниковой недостаточности

• Изменение аминокислотного состава аналогов ГнРГ необходимо для

• защиты от протеолиза;
• снижения иммуногенности;
• снижения клиренса;
• увеличения биодоступности;
• увеличения связывания с транспортными белками

• Исследование уровня гонадотропинов и половых стероидов у пациента с гонадотропинзависимым ППР на фоне терапии препаратами аналогами ГнРГ необходимо проводить

• за 1 день от инъекции препарата аГнРГ длительного действия;
• на 10 день от инъекции препарата аГнРГ длительного действия;
• на 14 день от инъекции препарата аГнРГ длительного действия;
• на 3 день от инъекции препарата аГнРГ длительного действия;
• независимо от режима введения препарата аГнРГ длительного действия

• Какая доброкачественная опухоль головного мозга чаще всего обуславливает развитие гонадотропинзависимого ППР

• Аденома гипофиза;
• Атипическая менингиома;
• Гамартома гипоталамуса;
• Краниофарингиома;
• Невринома слухового нерва

• Какой уровень гонадотропинов на фоне проведения пробы с аГнРГ подтверждает диагноз гонадотропинзависимого ППР

• ЛГ>10 ед/л;
• ЛГ>2 ед/л;
• ЛГ>5 ед/л;
• ФСГ> 10 ед/л;
• ФСГ> 2 ед/л;
• ФСГ> 5 ед/л

• МРТ головного мозга у детей с гонадотропинзависимым преждевременным половым развитием проводится

• Не проводится в связи с низкой информативностью;
• После проведения пробы с аналогом ГнРГ и подтверждения диагноза;
• Сразу после клинического подтверждения ППР;
• Через 3-6 месяцев терапии аналогами ГнРГ

• Максимальное повышение уровня гонадотропинов в ответ на введение ГнРГ у девочек с истинным ППР до 2-х лет жизни отмечается

• Через 1 час после введения;
• Через 2 часа после введения;
• Через 3 часа после введения;
• Через 4 часа после введения;
• Через 5 часов после введения

• Максимальное повышение уровня гонадотропинов в ответ на введение ГнРГ у детей с гонадотропин независимым ППР отмечается

• Уровень гонадотропинов на введение ГнРГ не повышается;
• Через 1 час после введения;
• Через 2 часа после введения;
• Через 3 часа после введения;
• Через 4 часа после введения

• Максимальное повышение уровня гонадотропинов в ответ на введение ГнРГ у детей с истинным ППР отмечается

• Через 1 час после введения;
• Через 2 часа после введения;
• Через 3 часа после введения;
• Через 4 часа после введения;
• Через 5 часов после введения

• Наиболее часто гонадотропинзависимое ППР встречается

• Различий по половой принадлежности нет;
• У девочек;
• У мальчиков

• Наиболее частым вариантом гонадотропинзависимого ППР является

• Идиопатическое ППР;
• ППР вследствие врождённых аномалий головного мозга;
• ППР вследствие опухолей ЦНС;
• ППР вследствие органического поражения ЦНС;
• ППР наследственного характера (генетически-обусловленное);
• ППР при эндокринологических заболеваниях

• Основным клиническим признаком гонадотропинзависимого ППР у девочек является

• Менструалоподобные выделения;
• Появление аксиллярного оволосения;
• Появление лобкового оволосения;
• Увеличение грудных желёз;
• Увеличение клитора

• Основным клиническим признаком гонадотропинзависимого ППР у мальчиков является

• Мутация голоса;
• Появление аксиллярного оволосения;
• Появление лобкового оволосения;
• Увеличение размеров полового члена;
• Увеличение размеров яичек

• Основным лабораторным тестом для подтверждения центрального генеза ППР является

• Проба на чувствительность к андрогенам/эстрогенам;
• Проба с ГнРГ или аналогом ГнРГ;
• Проба с ХГЧ;
• Проба с кломифеном;
• Проба с тетракозактидом

• Основополагающим фактором достижения эффективности терапии препаратами ГнРГ длительного действия является

• Длительность терапии;
• Непрерывность терапии;
• Отмена терапии только после достижения 18-летнего возраста;
• Постепенное снижение дозы по окончании лечения;
• Преемственность (своевременное чередование дозы препарата с учётом фазы заболевания

• Показанием к отмене терапии аналогами ГнРГ является

• Конечный прогнозируемый рост близкий к целевому;
• Психологическая готовность ребёнка и родителей;
• Пубертатный возраст (девочки 10-12 лет, мальчики 11-13 лет);
• Решение принимается индивидуально только на основании совокупности вышеуказанных факторов;
• Снижение скорости роста менее 2 SD;
• Снижение темпов прогрессии костного возраста

• Препаратами выбора для лечения центрального ППР являются

• Блокаторы меланокортиновых рецепторов;
• Блокаторы эстрогеновых/андрогеновых рецепторов;
• Глюкокортикоиды;
• Ингибиторы 17,20-лиазы;
• Пролонгированные аналоги ГнРГ

• При описании стадии полового развития у детей в настоящее время рекомендуется использовать

• Классификация Белли-Пино, 1978;
• Классификация Вернике, 1998;
• Классификация Мазурина и Воронцова, 1985;
• Классификация Петерковой, 1996;
• Классификация Таннера, 197

• При отсутствии эффективности терапии аналогами ГнРГ длительного действия необходимо

• Добавить к терапии блокаторы стероидогенеза;
• Использовать аналог ГнРГ длительного действия с другим действующим веществом;
• Отменить терапию на 6 месяцев с последующим повторным пробным лечением;
• Продолжить терапию без изменения дозы с оценкой клинического эффекта через 6 месяцев;
• Сократить срок между инъекциями или увеличить дозу препарата

• При проведении пробы с аналогом ГнРГ (Бусерелин, Диферелин) уровень гонадотропинов исследуют

• Базально, через 1 час, через 4 часа;
• Базально, через 10 минут, через 30 минут;
• Базально, через 2 часа, через 6 часов;
• Базально, через 30 минут, через 1 час;
• Базально, через 6 часов, через 12 часов

• С какой частотой необходимо проводить антропометрию и оценивать стадию полового развития пациента с гонадотропинзависимым ППР на фоне терапии препаратами аГнРГ

• 1 раз 9 месяцев;
• 1 раз в 3 месяца;
• 1 раз в 6 месяцев;
• 1 раз в год;
• 1 раз в месяц

• С какой частотой необходимо проводить рентгенографию кистей рук с оценкой костного возраста у пациента с гонадотропинзависимым ППР на фоне терапии препаратами аГнРГ

• 1 раз 9 месяцев; при высоких темпах роста и прогрессии полового развития — 1 раз в 3 месяца;
• 1 раз в 3 месяца; при высоких темпах роста и прогрессии полового развития — ежемесячно;
• 1 раз в 6 месяцев; при высоких темпах роста и прогрессии полового развития — 1 раз в 3 месяца;
• 1 раз в год; при высоких темпах роста и прогрессии полового развития — 1 раз в 6 месяцев;
• 1 раз в месяц

• Укажите инициальную кратность введения аналогов ГнРГ 11,25 мг

• 1 раз в 168 дней;
• 1 раз в 21 день;
• 1 раз в 28 дней;
• 1 раз в 45 дней;
• 1 раз в 90 дней

• Укажите инициальную кратность введения аналогов ГнРГ 3,75 мг

• 1 раз в 168 дней;
• 1 раз в 21 день;
• 1 раз в 28 дней;
• 1 раз в 45 дней;
• 1 раз в 84 дня

• Укажите самую частую причину внеочередной замены импланта ГнРГ

• Требуется замена импланта вследствие воспалительных явлений;
• Требуется замена импланта вследствие низкой эффективности;
• Требуется замена импланта вследствие отторжения;
• Требуется замена импланта вследствие повреждения

• Хирургическое и лучевое лечение опухолей ЦНС какой локализации чаще всего приводит к возникновению гонадотропинзависимого ППР

• Глиальные опухоли дна 3 желудочка;
• Глиальные опухоли мозжечка;
• Метастазы из внемозговых опухолевых очагов в области лобных долей;
• Невриномы слуховых нервов;
• Оболочечные опухоли (менингиомы

• Центральное гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие (ППР) обусловлено

• Избыточной продукцией половых стероидов надпочечниками;
• Повышением чувствительности к половым гормонам органов-мишеней;
• Преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарной системы;
• Преждевременной активацией гонад;
• Эктопической секрецией половых стероидов гормон-продуцирующими опухолями

• Частым клиническим признаком гамартомы гипоталамуса являются

• «Куриная слепота»;
• Неконтролируемый повышенный аппетит;
• Приступы насильственного смеха;
• Пятна цвета «кофе с молоком» на коже;
• Синдром ночного апноэ