Гранулематоз Вегенера. Общие подходы к диагностике (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• В каких суставах чаще всего выражен артрит при гранулематозе Вегенера?

• голеностопных;
• коленных;
• лучезапястных;
• плечевых;
• плюснефаланговых;
• тазобедренных

• Где чаще всего локализуются кожные проявления у больных гранулематозом Вегенера?

• в области бедер;
• в области крупных суставов;
• в области мелких суставов кистей и стоп;
• в области предплечья;
• в области скул;
• в области ягодиц

• Для исключения каких паразитарных инфекций необходимо провести серологическое исследование крови у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?

• аскаридоз;
• описторхоз;
• токсоплазмоз;
• трихинеллез;
• цистицеркоз;
• эхинококкоз

• Изменения каких лабораторных показателей обнаруживаются при поражении почек у больных гранулематозом Вегенера?

• альбумин/креатинин > 30 ммоль/мг;
• бактериурия более 10?4 КОЕ/мл;
• выраженная лейкоцитурия;
• гематурия или число эритроцитов > 5 клеток в поле зрения;
• протеинурия > 0,3 г/сут;
• цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная

• К каким видам кишечных инфекций следует провести определение антител классов A, M, G больным с подозрением на гранулематоз Вегенера для дифференциальной диагностики?

• Proteus mirabilis;
• Salmonella enterica;
• Salmonella typhi;
• Shigella flexneri;
• Yersinia enterocolitica

• Как может проявлять себя гранулематоз Вегенера в первом периоде течения заболевания?

• исчезновением обоняния;
• надсадным кашлем или нехваткой воздуха;
• отеком и болью в мошонке;
• снижением слуха;
• увеличением подчелюстных лимфоузлов с отеком шеи;
• усиленным выпадением волос

• Как проявляется терминальный период гранулематоза Вегенера?

• неврологическими проявления (гемипарез, психоэмоциональные расстройства);
• остеонекрозом;
• перфорацией кишечника с разлитым перитонитом;
• развитием почечной или сердечно-легочной недостаточности;
• тромбозом артерий или аневризмы

• Какие анамнестические данные необходимо учитывать при диагностике гранулематоза Вегенера?

• наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например, эпилептиформных приступов;
• наличие контакта с больным туберкулезом; аллергические реакции, а также реакции на профилактические прививки; наличие животных, птиц в доме;
• наличие родственников с ревматическими болезнями;
• ожирение, гипергликемия и гиперлипидемия;
• случаи внутриутробной гибели плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие;
• эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола

• Какие варианты течения гранулематоза Вегенера встречаются?

• вторичный;
• генерализованный;
• локальный;
• нестойкий;
• ограниченный;
• рецидивирующий

• Какие виды ANCA можно определить методом иммунофлюоресцентного анализа у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?

• aANCA;
• cANCA;
• dANCA;
• gANCA;
• pANCA

• Какие виды гломерулонефрита развиваются у больных гранулематозом Вегенера?

• диффузный;
• мембранозный;
• некротизирующий;
• очаговый;
• сегментарный;
• фокальный

• Какие виды поражений сердечно-сосудистой системы встречаются при гранулематозе Вегенера?

• аневризма дуги аорты;
• атеросклероз;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• инфаркт миокарда;
• поражение и воспаление стенок и оболочек сердца (миокардит, перикардит,эндокардит);
• пороки клапанов сердца

• Какие дополнительные исследования показателей крови проводятся у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?

• антитела к тканевой трансглутаминазе класса IgA;
• исследование антител к гистонам;
• микробиологическое исследование крови;
• молекулярно-биологическое исследование крови на определение ДНК Brucella Bacteria;
• определение антител к антигену Смита;
• определение иммунофенотипа лимфоцитов

• Какие жалобы и клинические проявления в верхних дыхательных путях встречаются у больных гранулематозом Вегенера?

• аденоидит III-IV степени;
• выраженный постназальный затек;
• заложенность носа с гнойно-кровянистым отделяемым;
• изменение формы носа, отек спинки носа;
• изолированное поражение клиновидной пазухи;
• снижение обоняния, гнусавость

• Какие жалобы и клинические проявления нижних дыхательных путей могут встречаться у больных гранулематозом Вегенера?

• болевой синдром при глотании и кашле;
• кровохарканье;
• обильное слизисто-гнойное отделяемое из трахеи и бронхов;
• одышка, стридорозное дыхание;
• охриплость голоса;
• синдром обструктивного апноэ сна

• Какие жалобы предъявляют пациенты в дебюте заболевания гранулематоза Вегенера?

• на депрессию, повышенную возбудимость, нарушение настроения, памяти;
• на кожную сыпь, возникающую в результате реакции на солнечный свет;
• на кровотечения из носа, отек спинки носа, деформацию носовой перегородки, отек половины лица, гнусавость голоса, охриплость голоса, исчезновение обоняния;
• на отек мошонки и язвы гениталий;
• на повышение температуры до субфебрильных-фебрильных цифр, недомогание, слабость, потерю массы тела;
• на увеличение глазного яблока и его «выпирание» из глазницы

• Какие инструментальные методы диагностики проводят больным гранулематозом Вегенера в стадии активной и неактивной болезни?

• остеоденсиметрию;
• проведение биопсии лимфатических узлов;
• проведение магнитно-резонансной томографии головы и шеи;
• проведение сцинтиграфии костей;
• пункцию костного мозга;
• электрокардиографию

• Какие инструментальные методы диагностики проводятся больным с подозрением на гранулематоз Вегенера?

• исследование спинномозговой жидкости;
• магнитно-резонансную ангиографию;
• обзорную рентгенографию кистей и стоп;
• ультразвуковое исследование внутренних органов;
• ультразвуковую диагностику сосудов шеи и нижних конечностей;
• эхокардиографию

• Какие клинические проявления желудочно-кишечного тракта встречаются у больных гранулематозом Вегенера?

• афты слизистой оболочки ротоглотки, хейлит, глоссит;
• дивертикулез толстого кишечника;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• инфаркт печени и селезенки;
• острая кишечная непроходимость;
• острый холецистит

• Какие клинические проявления мочевыделительной системы встречаются у больных гранулематозом Вегенера?

• гематурия и протеинурия;
• мочекаменная болезнь;
• отеки;
• развитие абсцессов почки;
• развитие поликистоза почек;
• развитие почечной недостаточности

• Какие методы исследования дыхательной системы проводят при подозрении на гранулематоз Вегенера?

• бронхоскопию;
• исследование функции внешнего дыхания;
• компьютерную томографию органов грудной полости;
• непрямую микроларингоскопию;
• плевральную пункцию;
• торакоскопию

• Какие методы исследования желудочно-кишечного тракта проводят при подозрении на гранулематоз Вегенера?

• исследование биоптата слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori;
• лапароскопическое исследование органов брюшной полости;
• проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза;
• проведение толстокишечной видеоэндоскопии;
• рентгеновское контрастное исследование кишечника с барием;
• эзофагогастродуоденоскопию с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;
• эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию

• Какие органы и системы поражаются при генерализованной форме гранулематоза Вегенера?

• верхние дыхательные пути;
• железистая ткань;
• желудочно-кишечный тракт;
• костная ткань;
• половые органы;
• сердечно-сосудистая система

• Какие патогенетические механизмы присущи гранулематозу Вегенера?

• гиперпродукция антинуклеарных антител, обусловленная избыточной активностью В-лимфоцитов;
• инфильтрация гранулоцитами стенки артериол и венул;
• появление LE-клеток и антител к Sm-антигену;
• появление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к протеиназе-3;
• формирование периваскулярных и экстравазальных гранулем

• Какие поражения легких характерны для гранулематоза Вегенера?

• отек легких;
• полости в легких;
• узлы в легких;
• фиброз легких;
• фиксированные инфильтраты легких;
• эмфизема легких

• Какие пробы проводятся у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера для исключения бруцеллеза?

• проба Брюне;
• проба Вебера;
• проба Галена;
• проба Кумбса;
• проба Ринне

• Какие проявления при поражении мышечной ткани наблюдаются у больных гранулематозом Вегенера?

• атрофия;
• миалгия;
• миастения;
• миодистрофия;
• миотония

• Какие этиологические факторы могут сыграть роль в развитии гранулематоза Вегенера?

• генетическая предрасположенность, влияние факторов окружающей среды, инфекция и стрессовый фактор;
• генетические нарушения и эстрогенная стимуляция;
• гормональные факторы (продукция половых гормонов), бактериальная(стоматогенная) и вирусная инфекция, химические вещества, стресс, профессиональные вредности, табакокурение;
• предшествующая гнойная инфекция или туберкулез респираторного тракта

• Каков основной механизм патогенеза гранулематоза Вегенера?

• избыточная активность В-лимфоцитов, возникающая в результате нарушения иммунорегуляторных механизмов, а также нарушение как супрессорной, так и хелперной Т-клеточной регуляции, недостаточная продукция интерлейкина-2;
• избыточное цитруллинирование (замены нормальной аминокислоты аргинина на атипичную – цитруллин) белков и активация иммунокомпетентных клеток (дендритных клеток, макрофагов, Т- и В-лимфоцитов);
• наличие антител к цитоплазме нейтрофилов, которые связываются с антигенами, экспрессируемыми нейтрофилами (протеиназой-3, миелопероксидазой и др.);
• положительная корреляция с I классом системы HLA B5101, полиморфизм генов, контролирующих иммунный ответ и кодирующие синтез ряда цитокинов, факторов роста, молекул адгезии

• Какой показатель в анализе кала необходимо брать пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника с подозрением на гранулематоз Вегенера?

• исследование кала на альфа-1-антитрипсин;
• исследование кала на кальпротектин;
• исследование кала на панкреатическую эластазу-1;
• исследование кала на скрытую кровь;
• содержание углеводов в кале

• Какой системный васкулит обусловлен появлением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к миелопероксидазе?

• болезнь Бехчета;
• болезнь Кавасаки;
• гигантоклеточный артериит;
• гранулематоз Вегенера;
• системная красная волчанка

• Какой системный васкулит обусловлен появлением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к протеиназе-3?

• аортоартериит Такаясу;
• болезнь Бехчета;
• гигантоклеточный артериит;
• гранулематоз Вегенера;
• системная красная волчанка

• Какой специфический анализ проводится у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера с фебрильной лихорадкой для дифференциальной диагностики с сепсисом?

• наличие антистрептолизина-О;
• определение С-реактивного белка;
• определение концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M;
• определение ревматоидного фактора;
• прокальцитониновый тест

• Какой специфический диагностический метод необходимо провести больным с подозрением на гранулематоз Вегенера?

• проведение внутрикожной пробы на грибковые и бактериальные заболевания;
• проведение глюкозотолерантного теста;
• проведение кожной пробы с туберкулином;
• проведение пробы Штанге и Генчи;
• проведение реакции Кумбса

• На какие изменения и повышения каких показателей иммунологического анализа крови следует обратить внимание у больных гранулематозом Вегенера в острой фазе?

• наличие HLA B5(51) антигена;
• повышение ?1-антитрипсина, ?2-макроглобулина;
• повышение концентрации С-реактивного белка;
• положительные антитела к La/SS-B;
• положительные антитела к кардиолипинам и ?2 гликопротеинам;
• положительный антинуклеарный фактор

• На какие изменения показателей крови в биохимическом анализе крови следует обратить внимание у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?

• гиперпротеинемию, гипохолестеринемию;
• гипопротеинемию, гиперхолестеринемию;
• повышение АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ;
• повышение КФК и ЛДГ;
• понижение калия

• На какие изменения показателей крови в общем анализе крови следует обратить внимание у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?

• базофилию;
• значительное повышение СОЭ;
• моноцитарный лейкоцитоз;
• нейтрофильный лейкоцитоз;
• тромбоцитопению;
• эозинофилию

• Назовите патогенетические проявления гранулематоза Вегенера?

• возникновение воспаления и инфильтрации сосудистой стенки лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами, а также пролиферация эндотелия, приводящая к сужению и облитерации артерий и вен и развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки;
• возникновение экссудативно-пролиферативного воспаления, характеризующийся формированием лимфоцитарных инфильтратов, накоплением макрофагов, развитием неоангиогенеза, пролиферацией клеток синовиальной оболочки и фибробластов с образованием агрессивной ткани — паннуса;
• освобождение лизосомальных ферментов под влиянием иммунных комплексов (ЦИК) — в поврежденных органах развивается иммунное воспаление, ведущее к деструкции соединительной ткани;
• распространенное воспаление мелких сосудов и одновременным формированием периваскулярных и экстравазальных гранулем макрофагального типа с клетками Лангханса в пораженных органах и тканях

• Наличие каких микроорганизмом следует исключить у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера для дифференциальной диагностики иммунодефицита и нетипичным течением заболевания?

• Actinomyces albus;
• Aspergillus fumigatus;
• Candida albicans;
• Pityrosporum ovale;
• Sporothrix schenckii

• Носительство какого микроорганизма в полости носа может влиять на развитие более тяжелого течения гранулематоза Вегенера?

• Chlamydia pneumoniae;
• Mycoplasma pneumoniae;
• Staphylococcus aureus;
• Streptococcus pneumoniae;
• Streptococcus pyogenes

• Перечислите диагностические критерии, по которым можно установить диагноз гранулематоз Вегенера

• гранулематозное воспаление в стенке артерии, периваскулярной или экстраваскулярной зоне;
• наличие анти-нейтрофильных цитоплазматических антител по данным иммунофлюоресцентного исследования;
• нерубцовая алопеция (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками);
• хроническое гнойное или геморрагическое воспаление полости носа, носовые кровотечения, корки, гранулемы и прочее;
• язвенно-некротический васкулит, дигитальный артериит;
• язвы гениталий, эпидидимит

• При каком виде васкулита в крови обнаруживаются ANCA (Анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела)?

• артериите Такаясу;
• болезни Бехчета;
• болезни Кавасаки;
• гигантоклеточном артериите;
• гранулематозе Вегенера

• При каком виде васкулита встречается поражение верхних дыхательных путей?

• болезни Бехчета;
• болезни Кавасаки;
• гранулематозе Вегенера;
• системной красной волчанке;
• узелковом периартериите

• При каком виде васкулита встречается поражение органа слуха?

• при болезни Бехчета;
• при болезни Шёнлейна-Геноха;
• при гранулематозе Вегенера;
• при системной красной волчанке;
• при узелковом периартериите

• При каком виде васкулита встречается поражение почек?

• при артериите Тасаясу;
• при болезни Бехчета;
• при гигантоклеточном артериите;
• при гранулематозе Вегенера;
• при синдроме Когана

• С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?

• болезнью Шейермана;
• подаргой;
• псориатическим артритом;
• синдромом Гудпасчера;
• системной красной волчанкой;
• туберкулезом

• У какой возрастной группы чаще всего развивается гранулематоз Вегенера?

• у девочек подросткового возраста;
• у женщин от 25 до 40 лет;
• у мальчиков и девочек в возрасте 3-10 лет;
• у мужчин и женщин после 40 лет

• Что такое гранулематоз Вегенера?

• это аутоиммунное ревматическое заболевание с многочисленными клиническими проявлениями и непредсказуемым течением, поражающее любые органы или системы, которое довольно часто развивается в течение нескольких месяцев или лет со стойкими или наоборот быстро меняющимися клиническими проявлениями, волнообразным течением, чередованием ремиссий и обострений;
• это гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек);
• это иммуновоспалительное (аутоиммунное) ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом и системным поражением внутренних органов, приводящее к ранней инвалидности и сокращению продолжительности жизни пациентов;
• это системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и других органов с хроническим течением, и непредсказуемыми обострениями и ремиссиями

• Что является антигеном-мишенью (антигеном, экспрессируемым нейтрофилами) к цитоплазме нейтрофилов — для антител cANCA?

• миелопероксидаза;
• протеаза;
• протеиназа-3;
• фосфолипаза-2;
• циклический цитруллинированный пептид