- Клиническая картина синдрома Рихтера включает следующие симптомы:
- высокий уровень ЛДГ, гиперкальцемия;
- существенная потеря веса;
- прогрессирующий рост лимфатических узлов;
- лихорадка, устойчивая к антибиотикам и антимикотикам;
- Целью лечения группы пациентов с хорошим соматическим статусом без сопутствующих заболеваний является:
- достижение эффективного контроля над опухолью, избегая неоправданной токсичности;
- достижение стойкой ремиссии, по возможности с эрадикацией минимальной остаточной болезни;
- улучшение качества жизни пациентов (паллиативная помощь);
- полное выздоровление
- Применение ПЭТ при хроническом лимфолейкозе:
- рекомендовано только при диагностике синдрома Рихтера;
- позволяет выявить экстронодальную локализацию синдрома Рихтера;
- рекомендовано всем больным с хроническим лимфолейкозом;
- позволяет выбрать оптимальный лимфатический узел для биопсии
- Преимущественными режимами терапии для пожилых пациентов со значимой сопутствующей патологией являются:
- монотерапия ибрутинибом;
- режим FCR (флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб);
- комбинированная терапия обинутузумабом и хлорамбуцилом при профилактике инфузионных осложнений;
- режим BR -терапия бендамустина с ритуксимабом
- Лечение пациентов с синдромом Рихтера:
- не разработано;
- возможно применение экспериментального режима ABVD или BEACOPP-14 при ходжкинской трансформации;
- применение режима FCR (флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб);
- возможно применение экспериментального режима R-CHOP + ибрутиниб при трансформированном хроническом лейкозе
- Целью лечения группы пациентов старческого возраста с органной недостаточностью является:
- полное выздоровление;
- достижение стойкой ремиссии, по возможности с эрадикацией минимальной остаточной болезни;
- улучшение качества жизни пациентов (паллиативная помощь);
- достижение эффективного контроля над опухолью, избегая неоправданной токсичности
- Диспансерное наблюдение больных хроническим лимфолейкозом осуществляется:
- в течение 10 лет после достижения стойкой ремиссии;
- в течение 3 лет после достижения стойкой ремиссии;
- на протяжении всей жизни больного – как в период лечения, так и вне лечения заболевания;
- в течение 5 лет после достижения стойкой ремиссии
- К группе пациентов хронического лимфолейкоза высокого риска относятся:
- пациенты с делецией 17p или мутацией TP53 ,имеющие показания к началу терапии;
- пациенты с рецидивом заболевания в течение 24-36 месяцев от начала комбинированной иммунохимиотерапии (режимы BR, FR, FCR, FCM);
- пациенты с тяжёлой сопутствующей патологией;
- пациенты с прогрессированием заболевания на фоне терапии флударабин- или бендамустин-содержащим режимом (F, FC, FCR, FCM, FMCR, BR), при условии, что лечение проводилось с соблюдением адекватных доз и сроков (прогрессирование не обусловлено недостаточностью терапии из-за токсичности
- Критерии для оценки эффективности лечения хронического лимфолейкоза:
- клеточный состав костного мозга;
- показатели клинического анализа крови (тромбоциты, гемоглобин, нейтрофилы);
- степень увеличения лимфоидных органов;
- количество лимфоцитов в крови
- Целью лечения группы пациентов преклонного возраста cо множеством сопутствующих заболеваний является:
- достижение стойкой ремиссии, по возможности с эрадикацией минимальной остаточной болезни;
- улучшение качества жизни пациентов (паллиативная помощь);
- достижение эффективного контроля над опухолью, избегая неоправданной токсичности;
- полное выздоровление
- Лучевая терапия при хроническом лимфолейкозе:
- может использоваться для контроля локальных очагов болезни у пациентов, находящихся на выжидательном наблюдении или у пациентов с рецидивами, получавшими множество вариантов терапии;
- используется только как самостоятельный метод лечения;
- применима в терапии локальных проявлений болезни (лимфатические узлы значительных размеров в одной зоне);
- не рекомендуется как самостоятельный метод лечения
- Особенности терапии FCR у пожилых пациентов с хроническим лимфолейкозом:
- ассоциируется с более высоким риском развития тяжелой нейтропении;
- ассоциируется с более высоким риском развития инфекционных осложнений;
- рекомендована в сочетании с терапией моноклональными антителами;
- наиболее эффективна
- Терапию при хроническом лимфолейкозе рекомендовано начинать при наличии следующих показаний:
- большие размеры селезенки (>6 см ниже реберной дуги);
- один или более симптомов интоксикации;
- массивная и нарастающая лимфаденопатия;
- нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга и резистентная к преднизолону
- Препарат первой линии для терапии больных с делецией 17p/мутацией TP53:
- бендамустин;
- ибрутиниб;
- циклофосфамид;
- ритуксимаб
- Альтернативной терапией первой линии у пожилых пациентов со значимой сопутствующей патологией является:
- монотерапия флударабином;
- режим BR -терапия бендамустина с ритуксимабом;
- использование моноклональных антител;
- терапия хлорамбуцила с ритуксимабом (R-Clb
- Хронический лимфолейкоз по классификации МКБ-10 относят к классу:
- G00-G99;
- Q00-Q99;
- F00-F99;
- С00-С96
- Выбор терапии у пациентов с хроническим лимфолейкозом базируется на факторах:
- психическое состояние больного;
- факторы, связанные с лечением: наличие противопоказаний к данному препарату, качество и продолжительность ответа на ранее проводившееся лечение, характер токсичности ранее проводившегося лечения;
- характер болезни: тяжесть клинических проявлений, наличие факторов неблагоприятного прогноза (делеция 17p, мутация TP53);
- состояние больного: возраст, соматический статус, сопутствующие заболевания, ожидаемая продолжительность жизни
- Терапия хронического лимфолейкоза у группы пациентов старческого возраста имеет следующие принципы:
- цель лечения паллиативная;
- оптимально проведение наименее токсичных вариантов терапии;
- выбор терапии зависит от психического состояния больного;
- выбор терапии определяется текущей клинической ситуацией
- Применение дозоредуцированного режима с флударабином (FCR-Lite) у пожилых больных с хроническим лимфолейкозом имеет следующие преимущества по сравнению с режимом FCR:
- более высокая частота тяжелых инфузионных реакций;
- менее токсичный по сравнению с режимом FCR;
- общий и полный ответ на терапию наблюдается у большего количества пациентов;
- более низкая частота возникновения цитопений и инфекционных осложнений
- Снижение токсичности терапии в режиме FCR у пациентов с хроническим лимфолейкозом возможно за счет:
- путем замещения флударабина и циклофосфамида бендамустином;
- уменьшения доз химиотерапевтических препаратов (FCR-Lite);
- использования моноклональных антител;
- снижения числа курсов FCR
- Код хронического лимфолейкоза по классификации МКБ-10:
- Н40.1;
- С90.0;
- С91.1;
- С92.1
- Наиболее эффективным лекарственным препаратом, использующимся при монотерапии у пациентов с хроническим лимфолейкозом группы высокого риска, является:
- хлорамбуцил;
- циклофосфамид;
- ибрутиниб;
- ритуксимаб
- Прогноз при синдроме Рихтера:
- зависит от пола больного;
- в случаях истинно трансформированной болезни неблагоприятен (медиана продолжительности жизни после установления диагноза составляет 6–24 месяцев);
- благоприятен во всех случаях развития;
- зависит от клональной связи с исходным клоном ХЛЛ
- Наиболее эффективным лекарственным препаратом, использующимся при монотерапии у пациентов с поздним рецидивом хронического лимфолейкоза является:
- ибрутиниб;
- циклофосфамид;
- хлорамбуцил;
- ритуксимаб
- Проведение аллогенной трансплантации костного мозга больным с хроническим лимфолейкозом рекомендовано в сроки:
- при появлении инфекционных осложнений после терапии;
- во время достижения максимального ответа на терапию ибрутинибом;
- при увеличении цитопении;
- при резком ухудшении состояния здоровья больного
- Варианты терапии, проводимой у пациентов с поздним рецидивом:
- режим R-HDMP — ритуксимаб в сочетании с высокими дозами стероидов (у больных с цитопенией);
- повторные флударабин-содержащие курсы при условии, что при проведении этой терапии в первой линии не наблюдалась значительная токсичность;
- режим BR (бендамустин + ритуксимаб);
- монотерапия ибрутинибом
- Персистирующий лимфоцитоз при терапии ибрутинибом у больных с хроническими лимфолейкозом обозначает как:
- частичная ремиссия;
- частичный рецидив;
- полная ремиссия;
- частичный ответ с лимфоцитозом
- В зависимости от цели лечения выделяют следующие терапевтические группы пациентов:
- пациенты подросткового возраста;
- пациенты с хорошим соматическим статусом без сопутствующих заболеваний;
- пациенты старческого возраста с органной недостаточностью;
- пациенты преклонного возраста cо множеством сопутствующих заболеваний
- Стандартом терапии первой линии у молодых пациентов c хорошим соматическим статусом является:
- режим FCR (флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб);
- терапия хлорамбуцила с ритуксимабом (R-Clb);
- использование моноклональных антител;
- монотерапия флударабином
- Выбор терапии второй и последующих линий при хроническом лимфолейкозе зависит от:
- клинической картины в рецидиве;
- времени наступления рецидива;
- возраста больного;
- терапии первой линии
- К группе пациентов старческого возраста относятся больные с:
- отсутствием сопутствующих заболеваний;
- органной недостаточностью;
- тяжелыми сопутствующими заболеваниями;
- невысокой ожидаемой продолжительностью жизни, обусловленной возрастом
- Особенностями терапии обинутузумабом в сочетании с хлорамбуцилом (G-Clb) у пожилых пациентов со значимой коморбидностью являются:
- высокая частота инфекционных осложнений;
- быстрое разрушение клеток ХЛЛ и активация нормальных иммунных клеток;
- наибольшая частота ответа и полных ремиссий;
- высокая частота тяжелых инфузионных реакций
- Методы реабилитации больных с хроническим лимфолейкозом включают в себя:
- специальные методы реабилитации не существуют;
- ведение здорового образа жизни, исключающего избыточную инсоляцию и тепловые физиопроцедуры;
- реабилитацию при возникновении осложнений в течение основного заболевания в рамках соответствующих нозологий.;
- применение кинезиотерапии
- Для лечения хронического лимфолейкоза у пожилых пациентов со значимой коморбидностью применяются:
- хлорамбуцил в сочетании с ритуксимабом;
- режим FCR (флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб);
- монотерапия флударабином;
- дозоредуцированные режимы с флударабином и бендамустином в сочетании с ритуксимабом
- К преимуществам ибрутиниба при лечении пациентов с хроническим лимфолейкозом группы высокого риска относятся:
- снижение сроков проведения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при использовании препарата;
- высокая частота инфекционных осложнений;
- более высокая частота инфузионных реакций
- К рекомендациям по лечению пациентов из группы высокого риска относят:
- применение терапии ибрутинибом до прогрессии или непереносимой токсичности;
- проведение трансплантации в период максимального эффекта от терапии ибрутинибом;
- применение терапииофатумумабом до прогрессии или непереносимой токсичности;
- проведение аллогенной трансплантации костного мозга всем пациентам, у которых есть возможности для ее проведения (молодой соматически сохранный пациент, наличие донора или возможность подбора неродственного донора
- Распределение пациентов с хроническим лимфолейкозом на терапевтические группы зависит от:
- определяется решением врача;
- психического состояния пациента;
- возраста пациента;
- соматического статуса
- Эффективность терапии FCR у молодых пациентов с хроническим лимфолейкозом обусловлена:
- эрадикацией минимальной остаточной болезни в большинстве случаев;
- токсичностью терапии;
- высокой частотой общего ответа на терапию;
- высокой частотой полных ремиссий
- Тактика, рекомендованная для лечения медленно прогрессирующего хронического лимфолейкоза:
- выжидательное наблюдение до появления показаний к терапии;
- применение поддерживающей терапии;
- немедленная трансплантация костного мозга;
- немедленное начало курса стандартной терапии
- Злокачественное клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелых -лимфоцитов в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке:
- хронический миелоидный лейкоз;
- острый миелобластный лейкоз;
- острый лимфобластный лейкоз;
- хронический лимфолейкоз
