Ихтиоз у детей. Диагностика и лечение (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Больные с вульгарным ихтиозом могут иметь сопутствующие заболевания

• гастрит;
• дискинезия желчевыводящих путей;
• энтероколит;
• язвенная болезнь желудка

• Больные с вульгарным ихтиозом склонны к

• вирусным инфекциям;
• грибковым инфекциям;
• заболеваниям сердца;
• пиококковым инфекциям

• В качестве пренатальной диагностики при ихтиозе рекомендовано проведение

• бактериологического исследования;
• вирусологического исследования;
• гистологического исследования;
• молекулярно-генетического исследования после 10 недель гестации

• В младенческом и раннем возрасте ребенку с ихтиозом необходимо постоянное диспансерное наблюдение у

• офтальмолога, оториноларинголога, невролога, диетолога 1 раз в год;
• офтальмолога, оториноларинголога, невролога, диетолога 1 раз в месяц;
• педиатра и дерматолога 1 раз в 3 месяца;
• педиатра и дерматолога 1 раз в 7-14 дней

• В первые дни во время пребывания новорожденного с ихтиозом в инкубаторе показан(а

• гидрофильный крем;
• гидрофобный крем;
• кремовая основа;
• мазевая основа

• В период новорожденности и сразу после родов рекомендовано

• ребенка с ихтиозом транспортировать в одеяле из алюминиевой фольги в реанимационное отделение;
• ребенку с ихтиозом в инкубаторе поддерживать влажность воздуха 70-80%;
• у ребенка с ихтиозом обеспечить катетеризацию пупочной вены;
• у ребенка с ихтиозом осуществлять постоянный мониторинг электролитов, микробной колонизации кожи

• В случае легких гиперкератозов волосистой части головы у пациентов с ихтиозом рекомендовано ежедневное применение шампуней, содержащих

• 1% водный раствор метиленового синего;
• 1-2% салициловую кислоту;
• 5% молочную кислоту;
• 5% мочевину

• В случаях рецидивирующей бактериальной инфекции у пациентов с ихтиозом рекомендовано применение ванны с

• 1% водным раствором метиленового синего;
• масляными растворами;
• морской солью;
• раствором повидон-йода

• Детям с ихтиозом с 4-х летнего возраста рекомендовано назначать

• ацитретин;
• глюкокортикостероиды;
• левомиколь;
• местные ретиноиды

• Детям с тяжелыми формами ихтиоза рекомендовано, проводить индивидуальный подбор рациона с

• большим количеством растительной пищи;
• повышенной калорийностью;
• повышенным содержанием железа;
• уменьшением калорийности

• Для детей больных ихтиозом медицинская реабилитация включает

• курортные методы;
• трудотерапию;
• физиотерапевтические методы;
• эрготерапию

• Для детей больных ихтиозом рекомендована

• бытовая реабилитация;
• медицинская реабилитация;
• социальная реабилитация;
• трудовая реабилитация

• Для детей больных ихтиозом социальная реабилитация включает

• консультации детских дефектологов;
• консультации детских психологов;
• обучение навыкам самостоятельной жизни;
• эрготерапию

• Для дифференциальной диагностики ихтиоза рекомендовано провести

• бактериологическое исследование кожи;
• гистологическое исследование биоптата кожи;
• гистологическое исследование чешуек;
• молекулярное исследование чешуек

• Для пациентов с ихтиозом рекомендовано наблюдение по месту жительства в амбулаторно-поликлинических условиях врачом

• дерматологом;
• кардиологом;
• оториноларингологом;
• офтальмологом;
• педиатром;
• эндокринологом

• Для повышения влажности кожи при ихтиозе рекомендовано

• длительные прогулки на воздухе;
• применение солевых аппликаций;
• принятие ванн;
• принятие солнечных ванн

• Для предотвращения перегревания пациентов с ихтиозом рекомендовано использовать

• мази с зинеритом;
• охлаждающие жилеты;
• пульверизатор с водой;
• солевые ванны

• Для улучшения десквамации корнеоцитов и удаления чешуек при гиперкератозе рекомендовано применять

• антибиотики;
• антисептики;
• кератолитики;
• муколитики

• Ихтиоз соответствует классу по МКБ-1

• F00-F99;
• G00-G99;
• L00-L99;
• Q00-Q99

• Ихтиоз – это

• воспаление дермы, возникающее в результате воздействия на нее биологической природы;
• гетерогенная группа кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации, клинически проявляющееся диффузным гиперкератозом;
• острое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся разнообразной сыпью, чувством жжения;
• хроническое неинфекционное заболевание, дерматоз, поражающий в основном кожу

• На первом году жизни ребенку с ихтиозом рекомендовано применять наружные увлажняющие средства, содержащие

• глицерин (5-10%);
• декспантенол (5%) аллантоин;
• зинерит;
• левомиколь

• Обострение заболевания при буллезном ихтиозе обычно

• наблюдается зимой;
• наблюдается летом;
• наблюдается осенью и весной;
• не зависит от сезонности

• Общим для всех форм ихтиоза является

• атрофия потовых желез;
• генетически детерминированное изменение эпидермиса;
• генетические изменения внутренних органов;
• полигенный тип наследования

• Основной задачей симптоматической терапии при лечении наследственных форм ихтиоза является

• восстановлении гидролипидной мантии;
• обезболивание;
• отшелушивание роговых наслоений;
• увлажнение

• Пациентам с ихтиозом рекомендовано использовать для обработки трещин

• 1% водный раствор метиленового синего;
• 1% раствор йода;
• глюкокортикостероиды;
• левомиколь

• Предпочтительным методом пренатальной диагностики при ихтиозе является

• бактериоскопический анализ околоплодных вод;
• биопсия кожи нерожденного ребенка;
• молекулярно-генетический метод;
• фетоскопия

• При более выраженном гиперкератозе волосистой части головы рекомендовано использовать растворимые в воде кремы и мази с добавлением

• антисептиков;
• асептиков;
• кератолитиков;
• муколитиков

• При подозрении на Х-сцепленный ихтиоз рекомендовано обращать внимание на

• наличие ихтиоза у родственников пациента;
• отсутствие ассоциаций с атопическим дерматитом;
• появление клинических симптомов с рождения или с первых месяцев жизни;
• снижение слуха

• При подозрении на аутосомно-рецессивные врожденные ихтиозы рекомендовано обращать внимание на

• отсутствие сезонности;
• появление клинических симптомов с 3-х летнего возраста;
• появление клинических симптомов с рождения;
• улучшение в летнее время

• При подозрении на вульгарный ихтиоз рекомендовано обращать внимание на

• наличие ихтиоза у родственников пациента;
• появление клинических симптомов на первом году жизни (3-7 месяцев) или позднее (до 5 лет);
• улучшение в зимний период;
• четкую сезонность

• При поражении кожи лица у больных ихтиозом рекомендуются

• нанесение крема на основе «масло в воде» с добавлением мочевины до 5%;
• нейтральные базовые основы с добавлением витамина Е;
• нейтральные базовые основы с добавлением декспантенола до 5%;
• применение активных кератолитиков

• При проведении инвазивной пренатальной диагностики во время беременности рекомендован(а

• амниоцентез;
• биопсия ворсин хориона;
• биопсия тканей плода;
• кордоцентез;
• плацентцентез

• При проведении клинического осмотра больного с ихтиозом рекомендуется провести

• измерение роста и массы тела;
• оценку состояния кожных покровов;
• оценку состояния костно-суставной системы;
• оценку состояния мышечной системы

• При тяжелых формах ихтиозов рекомендована системная терапия

• азитромицином;
• ацитретином;
• изотритеноином;
• салициловой кислотой

• При тяжелых формах ихтиозов рекомендована системная терапия

• антибиотиками;
• антисептиками;
• кератолитиками;
• ретиноидами

• При эпидермолитическом гиперкератозе при возникновении бактериальной инфекции рекомендовано применение

• антисептиков;
• кератолитиков;
• ретиноидов;
• системных антибиотиков

• Синдром Каллмана характеризуется

• аносмией;
• гипогонадотропным гипогонадизмом;
• глаукомой;
• тугоухостью

• У пациентов с иглистым типом гиперкератоза рекомендовано применение

• асептиков;
• кератолитиков;
• муколитиков;
• эмолентов

• У пациентов с ихтиозом старше 10 лет рекомендовано применение наружных средств, содержащих

• витамин А;
• витамин Д;
• молочные кислоты;
• салициловую кислоту

• Чем более выражена эритродермия у пациента с ихтиозом, тем

• более агрессивна должна быть наружная терапия;
• более щадящей должна быть наружная терапия;
• больше воды должна содержать мазевая основа;
• меньше воды должна содержать мазевая основа