Использование многоцветной проточной цитофлуориметрии в диагностике клональных заболеваний системы кроветворения: пароксизмальной ночной гемоглобинурии и миелодиспластических синдромах

•  CD45 (панлейкоцитарный антиген) экспрессируется на

• нейтрофилах;
• тромбоцитах;
• лимфоцитах;
• моноцитах

• GPI-заякоренным белком, который экспрессируется на моноцитах, является

• CD235a;
• CD45;
• CD64;
• CD14

• GPI-заякоренным белком, который экспрессируется на нейтрофилах, является

• CD45;
• CD235a;
• CD15;
• CD24

• GPI-заякоренным белком, который экспрессируется на эритроцитах, является

• CD235a;
• CD14;
• CD45;
• CD59

• Белок, который экспрессируется на эритроцитах, но не является GPI-заякоренным

• CD14;
• CD45;
• CD235a;
• CD59

• В диагностике миелодиспластических синдромов методом проточной цитометрии индекс гранулярности нейтрофилов рассчитывают как

• соотношение бокового светорассеяния (SSC)нейтрофилов к SSC лимфоцитов;
• соотношение прямого светорассеяния (FSC)нейтрофилов к боковому светорассеянию (SSC) лимфоцитов;
• соотношение прямого светорассеяния (FSC)нейтрофилов к FSC лимфоцитов;
• соотношение бокового светорассеяния (SSC)нейтрофилов к прямому светорассеянию (FSC) лимфоцитов

• В диагностике миелодиспластических синдромов методом проточной цитометрии в компартменте моноцитов рекомендуют оценивать следующие паттерны созревания

• CD15 и CD16;
• CD15 и CD11b;
• HLA-DR и CD11b;
• CD36 и CD14

• В диагностике миелодиспластических синдромов методом проточной цитометрии в компартменте нейтрофилов рекомендуют оценивать следующие паттерны созревания

• CD13 и CD16;
• CD36 и CD14;
• HLA-DR и CD11b;
• CD13 и CD11b

• В диагностике миелодиспластических синдромов при цитологическом исследовании оценивают наличие и выраженность диспластических изменений в следующих клеточных популяциях

• мегакариоцитах;
• моноцитах;
• гранулоцитах;
• эритрокариоцитах;
• лимфоцитах

• В заключении по исследованию пароксизмальной ночной гемоглобинурии методом проточной цитофлуориметрии должны быть указаны размер клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии в популяции

• эритроцитов;
• нейтрофилов;
• лимфоцитов;
• моноцитов

• В каких клеточных популяциях необходимо оценивать клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

• в популяции лимфоцитов;
• в популяции эритроцитов;
• в популяции моноцитов;
• в популяции гранулоцитов

• Вариант миелодиспластического синдрома с кольцевыми сидеробластами может быть установлен при

• ≥ 5% кольцевых сидеробластов в сочетании с мутацией SF3B1;
• ≥ 15% кольцевых сидеробластов;
• от 5 до 15% кольцевых сидеробластов

• Для определения клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии в популяции моноцитов необходимо использовать моноклональные антитела к антигенам дифференцировки

• CD64;
• CD24;
• CD14;
• CD45;
• CD15

• Для определения клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии в популяции эритроцитов необходимо использовать моноклональные антитела к антигенам дифференцировки

• CD24;
• CD59;
• CD14;
• CD15;
• CD235a

• Для определения клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии в популяции гранулоцитов необходимо использовать моноклональные антитела к антигенам дифференцировки

• CD14;
• CD64;
• CD45;
• CD24;
• CD15

• Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны следующие проявления

• внутрисосудистый гемолиз;
• абсолютный лимфоцитоз;
• склонность к тромбообразованию, в том числе необычных локализаций;
• костномозговая недостаточность

•  Заключение о наличии клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии делается, если размер клона более

• 1%;
• 10%;
• 5%;
• ,01%

• Заключение о наличии минорного клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии делается, если размер клона

• более 1%;
• более 0%;
• более 0,1%, но менее 1%;
• более 0,01%, но менее 0,1%

• К гликофосфатидилинозитольно-заякоренным белкам относятся

• CD15;
• CD16;
• CD24;
• CD14;
• CD59

• Какой материал необходимо отправить в лабораторию для диагностики миелодиспластических синдромов методом проточной цитофлуориметрии?

• периферическую кровь объемом 2 мл с антикоагулянтом этилендиаминтетрауксусной кислотой;
• аспират костного мозга объемом 0,5-2 мл с антикоагулянтом этилендиаминтетрауксусной кислотой;
• сыворотку крови объемом 5 мл

• Какой материал необходимо отправить в лабораторию для определения клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии методом проточной цитофлуориметрии?

• сыворотку крови объемом 5 мл;
• аспират костного мозга объемом 0,5-2 мл с антикоагулянтом этилендиаминтетрауксусной кислотой;
• периферическую кровь объемом 2 мл с антикоагулянтом этилендиаминтетрауксусной кислотой

• Количество CD34-позитивных миелоидных предшественников от всех CD45+ клеток при миелодиспластических синдромах часто

• не изменяется;
• снижается и становится меньше референсного значения 2%;
• повышается и становится больше референсного значения 2%

• Маркером гемопоэтических предшественников является

• CD34;
• CD14;
• CD24;
• CD16

• Миелодиспластические синдромы характеризуются

• увеличением лимфатических узлов;
• наличием дисмиелопоэза;
• цитопениями;
• высоким риском трансформации в острые миелоидные лейкозы;
• абсолютным лимфоцитозом

• Минорному клону пароксизмальной ночной гемоглобинурии соответствует

• 2,5%;
• 1,1%;
• ,5%;
• 19,8%

•  Наиболее специфичным и чувствительным методом диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии является

• проба с раствором сахарозы;
• проточная цитофлуориметрия;
• тест Хема

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия также называется

• болезнью Ниманна-Пика;
• апластической анемией;
• болезнью Грейвса;
• болезнью Маркиафавы-Микели

• Патогенез миелодиспластических синдромов включает

• мутацию гена гемоглобина, приводящую к замене в шестом положении глутаминовой кислоты на валин;
• изменение микроокружения;
• эпигенетические изменения;
• генетические соматические мутации

• Патогенез пароксизмальной ночной гемоглобинурии основан на

• появлении в стволовой гемопоэтической клетке мутации гена PIG-A;
• мутации гена Х-хромосомы, приводящей к недостаточности фактора свертывания VIII;
• мутации гена гемоглобина, приводящей к замене в шестом положении глутаминой кислоты на валин;
• нарушении соотношения альфа или бета-цепей специального белка глобина

• По результату цитометрического анализа обнаруженный суммарный клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии среди эритроцитов составил 0,15%; среди гранулоцитов – 1,57%; среди моноцитов – 3,68%. Какое заключение Вы сделаете?

• клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии не выявлен;
• выявляется минорный клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии;
• клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии выявлен

• По результату цитометрического анализа обнаруженный суммарный клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии среди эритроцитов составил 0,27%; среди гранулоцитов – 0,57%; среди моноцитов – 0,92%. Какое заключение Вы сделаете?

• клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии выявлен;
• клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии не выявлен;
• выявляется минорный клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии

• Повышенная экспрессия CD56 на нейтрофилах и моноцитах является

• признаком регенерации костного мозга при отсутствии других признаков дисплазии;
• неблагоприятным фактором прогноза при миелодиспластическом синдроме;
• одним из признаков наличия миелодиспластических синдромов;
• единственным признаком наличия миелодиспластических синдромов

• Пороговым уровнем для дисплазии среди эритрокариоцитов, гранулоцитов и/или мегакариоцитов принимают

• 20%;
• 10%;
• 5%;
• 50%

•  При диагностике миелодиспластических синдромов в скрининговую шкалу «Ogata» входят следующие параметры

• соотношение экспрессии CD45 на лимфоцитах к экспрессии CD45 на CD34+ миелоидных предшественниках;
• количество CD34+ B-клеточных предшественников от всех CD34+ клеток;
• паттерны созревания моноцитов;
• соотношение бокового светорассеяния (SSC)нейтрофилов к SSC лимфоцитов;
• паттерны созревания гранулоцитов;
• количество CD34-позитивных миелоидных предшественников от всех CD45+ клеток

• При диагностике миелодиспластических синдромов методом проточной цитофлуориметрии рекомендовано оценивать следующие клеточные компартменты

• лимфоцитов;
• эритрокариоцитов;
• моноцитов;
• нейтрофилов;
• ранних миелоидных и В-клеточных предшественников

• При миелодиспластических синдромах наиболее характерным является

• снижение менее 5% CD34+ B-клеточных предшественников от всех CD34+ клеток;
• снижение менее 2% CD34+ B-клеточных предшественников от всех CD45+ клеток;
• повышение более 5% CD34+ B-клеточных предшественников от всех CD34+ клеток;
• повышение более 2% CD34+ B-клеточных предшественников от всех CD45+ клеток

• При миелодиспластическом синдроме с избытком бластов в костном мозге (при отсутствии бластов в периферической крови) может быть обнаружено

• 40% бластов;
• 3% бластов;
• 12% бластов;
• 6% бластов

• При миелодиспластическом синдроме цитогенетические аномалии обнаруживаются у

• 1-5% пациентов;
• 10-20% пациентов;
• 70-90% пациентов;
• 40-50% пациентов

• Синдром недостаточности костного мозга характерен для

• пароксизмальной ночной гемоглобинурии;
• миелодиспластического синдрома;
• апластической анемии;
• хронического лимфолейкоза

• Среди CD34-положительных гемопоэтических клеток B-клеточные предшественники можно определить с помощью

• CD15;
• CD19;
• CD7;
• CD2

• Токсин бактериального происхождения, который непосредственно связывается с GPI-якорем

• ботулотоксин;
• аэролизин;
• тетаноспазмин;
• дифтерийный гистотоксин

• У пациента 52 года с диагнозом апластическая анемия без симптомов гемолиза выявлен минорный клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Какова терапевтическая тактика?

• назначение терапии экулизумабом;
• динамическое наблюдение, мониторинг клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии, терапия апластической анемии;
• не обращать внимания на минорный клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии

• У пациентов с миелодиспластическим синдромом на CD34-позитивных миелоидных предшественниках часто бывает повышена экспрессия следующих антигенов

• HLA-DR;
• CD38;
• CD56;
• CD7

• У пациентов с миелодиспластическим синдромом на CD34-позитивных миелоидных предшественниках часто бывает снижена экспрессия следующих антигенов

• CD56;
• CD38;
• CD7;
• HLA-DR

• Хранение образца периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии

• допускается, возможно замораживание образца при -20°С до месяца;
• допускается при +2+6°С в течение 48 часов;
• не допускается