Юношеский артрит с системным началом (по утвержденным клиническим рекомендациям) 2022

В МКБ-10 юношеский артрит с системным началом кодируется

• I01;
• L93;
• М08;
• М34

В качестве реабилитации пациентам с системным юношеским артритом не показано проведение

• ЛФК;
• психологической реабилитации;
• силовых нагрузок в общем режиме;
• физиотерапии

В лечении активного артрита при системном юношеском артрите при развитии непереносимости метотрексата используют

• лефлуномид;
• мелоксикам;
• нимесулид;
• триамцинолон

В случае применения ГКС или иммунодепрессантов при системном юношеском артрите цитологическое исследование мазка костного мозга возможно

• на следующий день после отмены;
• одновременно после отмены препаратов;
• через 1 неделю после отмены;
• через 2 недели после отмены

Гемофагоцитарный синдром при системном юношеском артрите не проявляется

• повреждением печени, селезенки;
• положительным РФ класса иммуноглобулинов М (IgM);
• системной воспалительной реакцией;
• цитопенией

Диагноз «юношеский артрит с системным началом» устанавливается при наличии артрита, сопровождающегося лихорадкой продолжительностью

• 1 день в течение минимум 1 недели;
• 1 день в течение минимум 2 недель;
• 3 дня в течение минимум 1 недели;
• 3 дня в течение минимум 2 недель

Диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии

• артрита, ассоциированного с энтезитом;
• гепатомегалии;
• лимфаденопатии;
• серозита

Диклофенак у детей до 12 лет при лечении системного юношеского артрита назначается в дозе

• ,5–1 мг/кг/сут;
• 10–15 мг/кг/сут;
• 2–3 мг/кг/сут;
• 3–5 мг/кг/сут

Диклофенак у детей старше 12 лет при лечении системного юношеского артрита назначается в дозе

• ,5–1 мг/кг/сут;
• 10–15 мг/кг/сут;
• 2–3 мг/кг/сут;
• 3–5 мг/кг/сут

Для гемофагоцитарного синдрома при системном юношеском артрите в системе гемостаза характерны изменения в виде

• гиперкоагуляции;
• гиперфибриногенемии;
• гипокоагуляции;
• повышения концентрации факторов свертывания

Для диагностики системного юношеского артрита патогномоничным лабораторным признаком является

• гипергаммаглобулинемия;
• лейкоцитоз;
• повышение СРБ;
• специфических признаков нет

Для индукции ремиссии при системном юношеском артрите тоцилизумаб назначается детям с массой тела <30 кг в дозе

• 12 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 недели;
• 12 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в неделю;
• 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 недели;
• 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в неделю

Для индукции ремиссии при системном юношеском артрите тоцилизумаб назначается детям с массой тела ≥30 кг в дозе

• 12 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 недели;
• 12 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в неделю;
• 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 недели;
• 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в неделю

Для исключения онкогематологических лимфопролиферативных заболеваний при системном юношеском артрите используют

• биопсию легких;
• биопсию печени;
• пробу Манту;
• трепанобиопсию

Для лабораторных признаков гемофагоцитарного синдрома нехарактерным симптомом является

• лейкоцитоз;
• повышение ферритина;
• снижение фибриногена;
• цитопения

Для пациента с системным юношеским артритом не характерно появление

• болей в эпигастрии;
• гепатомегалии;
• диареи с примесью слизи и крови;
• лимфаденопатии

Для предотвращения побочных эффектов применения метотрексата при системном юношеском артрите принимают

• аскорбиновую кислоту;
• метилпреднизолон;
• ферменты;
• фолиевую кислоту

Для профилактики пневмоцистной пневмонии при системном юношеском артрите применяют

• дексаметазон;
• дипиридамол;
• ко-тримоксазол;
• ритуксимаб

Для системного юношеского артрита без гемофагоцитарного синдрома характерна сыпь

• васкулитно-пурпурная;
• геморрагическая;
• петехиально-пятнистая;
• пятнисто-папулезная

Для системного юношеского артрита наиболее характерно поражение отдела позвоночника

• грудного;
• крестцового;
• поясничного;
• шейного

Для системного юношеского артрита не характерно наличие

• гемартроза;
• плеврита;
• полиартрита;
• сыпи

Для системного юношеского артрита не характерно развитие

• миокардита;
• перикардита;
• плеврита;
• эндокардита

Для системного юношеского артрита с системным началом не характерно появление

• генерализованной лимфаденопатии;
• гепатоспленомегалии;
• ревматических узелков;
• серозита;
• эритематозной сыпи

Для системного юношеского артрита характерны изменения в системе гемостаза по типу

• гипокоагуляции и гиперкоагуляции;
• исключительно гиперкоагуляции;
• исключительно гипокоагуляции

Доза преднизолона при системном юношеском артрите составляет

• ,5–1 мг/кг/сут;
• 10–30 мг/кг/сут;
• 2–3 мг/кг/сут;
• 3–5 мг/кг/сут

Доля системного юношеского артрита в структуре юношеского артрита в России составляет

• 1%;
• 25%;
• 5,5%;
• 50%

Интерстициальная пневмония при системном юношеском артрите наиболее часто развивается на фоне применения

• инфликсимаба;
• преднизолона;
• ритуксимаба;
• циклоспорина

К ингибиторам фактора некроза опухоли альфа относится

• адалимумаб;
• дипиридамол;
• ритуксимаб;
• триамцинолон

Клинические и лабораторные проявления гемофагоцитарного синдрома могут быть похожи на обострение

• иммунодефицита;
• остеохондроза;
• ревматического артрита;
• системного юношеского артрита

Кожный синдром при системном юношеском артрите проявляется

• артериитом;
• геморрагической сыпью;
• изъязвлением кожи;
• летучей эритематозной сыпью

Критерием исключения диагноза системного юношеского артрита является

• лейкоцитоз;
• наличие HLA-B27;
• повышение СРБ;
• повышение уровня иммуноглобулинов М и G

Лефлуномид при системном юношеском артрите применяется перорально у детей с массой тела <20 кг в дозе

• 10 мг в сутки однократно через день;
• 10 мг ежедневно;
• 100 мг/1,73 м2/сутки;
• 20 мг в сутки ежедневно

Лефлуномид при системном юношеском артрите применяется перорально у детей с массой тела >20 и <40 кг в дозе

• 10 мг в сутки однократно через день;
• 10 мг ежедневно;
• 100 мг/1,73 м2/сутки;
• 20 мг в сутки ежедневно

Лефлуномид при системном юношеском артрите применяется перорально у детей с массой тела >40 кг в дозе

• 10 мг в сутки однократно через день;
• 10 мг ежедневно;
• 100 мг/1,73 м2/сутки;
• 20 мг в сутки ежедневно

Лимфатические узлы при системном юношеском артрите

• не изменены;
• увеличенные, неподвижные, болезненные, плотноэластической консистенции;
• увеличенные, подвижные, безболезненные, плотноэластической консистенции;
• увеличенные, подвижные, болезненные, плотной консистенции

Монотерапия тоцилизумабом при системном юношеском артрите проводится при

• моноартрите;
• олигоартрите;
• отсутствии активного артрита;
• полиартрите

На любом этапе болезни системного юношеского артрита при неэффективности НПВП, и/или ГКС, и/или метотрексата, и/или лефлуномида назначается

• антикоагулянт;
• гемодиализ;
• генно-инженерный биологический препарат;
• дезагрегант

Нагрузочная дозировка перед постоянным приемом лефлуномида при системном юношеском артрите составляет

• 10 мг в сутки однократно через день;
• 10 мг ежедневно;
• 100 мг/1,73 м2/сутки в течение 3-х последовательных дней;
• 20 мг в сутки ежедневно

Наиболее предпочтительным способом введения метотрексата является

• внутривенный;
• внутримышечный;
• пероральный;
• подкожный

Не рекомендуется проведение монотерапии нестероидными противовоспалительными препаратами длительностью более

• 1 месяца;
• 12 месяцев;
• 3 месяца;
• 6 месяцев

Одним из главных клинических симптомов гемофагоцитарного синдрома является

• бронхиальная обструкция;
• запор;
• лихорадка;
• фарингит

Опасным осложнением системного юношеского артрита, проявляющимся гипервоспалительной реакцией, при котором возникает гиперцитокинемия со значительным, но неэффективным иммунным ответом, является

• гемофагоцитарный синдром;
• синдром Рейтера;
• увеит;
• энтезит

Патогномоничным для системного юношеского артрита на рентгенограмме суставов является

• наличие перелома;
• очаги деструкции костной ткани;
• расширение суставных щелей, эрозии;
• сужение суставных щелей, узурация

Пациентам с активным системным юношеским артритом рекомендуется назначение метотрексата в дозе

• ,5 мг/м2/нед 1 раз в неделю;
• 1,5 мг/м2/нед 1 раз в неделю;
• 15 мг/м2/нед 1 раз в неделю;
• 25 мг/м2/нед 1 раз в неделю

Пациентам с неустановленным диагнозом «системный юношеский артрит» на этапе обследования рекомендуется назначение только

• глюкокортикоидов;
• иммуномодуляторов;
• нестероидных противовоспалительных препаратов;
• цитостатиков

Пик заболеваемости системным юношеским артритом приходится на возраст

• 10–15 лет;
• 1–5 лет;
• до 1 года;
• старше 16 лет

Показанием к внутрисуставному введению ГКС при системном юношеском артрите является

• болевой синдром при моноартрите или олигоартрите;
• болевой синдром при полиартрите;
• полисерозит;
• ремиссия артрита

При активном олиго-полиартрите чаще всего используют

• азатиоприн;
• мелоксикам;
• метотрексат;
• триамцинолон

При развитии гемофагоцитарного синдрома лихорадка носит характер

• волнообразный;
• гектический;
• извращенный;
• постоянный

При рентгенологическом обследовании через 2 года после дебюта системного юношеского артрита нарушение роста костей обнаруживают у

• 10% пациентов;
• 25% пациентов;
• 30% пациентов;
• 39% пациентов

При рентгенологическом обследовании через 2 года после дебюта системного юношеского артрита сужение суставных щелей обнаруживают у

• 10% пациентов;
• 25% пациентов;
• 30% пациентов;
• 39% пациентов

При рентгенологическом обследовании через 2 года после дебюта системного юношеского артрита эрозии суставных поверхностей обнаруживают у

• 10% пациентов;
• 30% пациентов;
• 35% пациентов;
• 64% пациентов

При рентгенологическом обследовании через 6,5 лет после дебюта системного юношеского артрита нарушение роста костей обнаруживают у

• 10% пациентов;
• 25% пациентов;
• 30% пациентов;
• 39% пациентов

При рентгенологическом обследовании через 6,5 лет после дебюта системного юношеского артрита сужение суставных щелей обнаруживают у

• 10% пациентов;
• 25% пациентов;
• 30% пациентов;
• 39% пациентов

При рентгенологическом обследовании через 6,5 лет после дебюта системного юношеского артрита эрозии суставных поверхностей обнаруживают у

• 10% пациентов;
• 25% пациентов;
• 39% пациентов;
• 64% пациентов

При системном юношеском артрите наиболее часто поражается

• коленный сустав;
• крестцовый отдел позвоночника;
• тазобедренный сустав;
• челюстно-височный сустав

Пульс-терапия метилпреднизолоном при системном юношеском артрите проводится в дозе

• ,5–1 мг/кг; введение внутривенно в течение 10 дней;
• 10–30 мг/кг; введение внутривенно в течение 5–7 дней;
• 1–2 мг/кг; введение внутривенно в течение 3–5 дней;
• 30–50 мг/кг; введение внутривенно в течение 1 дня

Распространенность гемофагоцитарного синдрома среди пациентов с системным юношеским артритом составляет

• 1%;
• 10%;
• 30%;
• 40%

Распространенность системного юношеского артрита среди европейских детей составляет

• ,3–0,8 на 100000;
• 30–80 на 100000;
• 3–8 на 100000;
• 5–15 на 1

Рентгенологический симптом, нехарактерный для системного юношеского артрита

• асептический некроз;
• расширение суставных щелей;
• сужение суставных щелей;
• узурация и эрозии

Синдром утренней скованности характерен для

• подагры;
• ревматической лихорадки;
• системного юношеского артрита;
• склеродермии

Системный юношеский артрит на первой (фебрильной) стадии характеризуется как

• аллергическое заболевание;
• аутовоспалительное заболевание;
• аутоиммунное заболевание;
• наследственное заболевание

Сыпь при системном юношеском артрите

• нестойкая, усиливается на высоте лихорадки;
• нестойкая, не зависит от лихорадки;
• стойкая, бледнеет на высоте лихорадки;
• стойкая, усиливается на высоте лихорадки

У пациентов с системным юношеским артритом при парциальной неэффективности тоцилизумаба, канакинумаба, ритуксимаба в сочетании с метотрексатом или лефлуномидом рекомендуется назначение

• антиагрегантов;
• гемодиализа;
• генно-инженерного биологического препарата;
• ингибитора фактора некроза опухоли альфа

Эффекторными клетками системного юношеского артрита являются

• макрофаги и лимфоциты;
• макрофаги и нейтрофилы;
• моноциты и нейтрофилы;
• моноциты и тучные клетки

Сыпь при системном юношеском артрите

• не сопровождается зудом, исчезает, не оставляя следа;
• не сопровождается зудом, шелушится;
• сопровождается зудом, исчезает без следа;
• сопровождается зудом, шелушением

Для системного юношеского артрита не характерно наличие

• лейкопении;
• лимфаденопатии;
• лихорадки;
• миозита

Для системного юношеского артрита не характерно наличие

• артрита;
• лихорадки;
• панцитопении;
• полисерозита

Диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии

• артрита;
• гепатоспленомегалии;
• лихорадки;
• псориаза