Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Абсолютными показаниями для левосторонней симпатэктомииявляется:

• наличие ишемической болезни сердца;
• наличие тромбоэмболии;
• рецидивирующие синкопе и/или полиморфная/двунаправленная желудочковая тахикардия на фоне приема максимально допустимой дозы бета-блокаторов;
• снижение фракции выброса левого желудочка

• Биохимический анализ крови у пациентов с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией включает в себя:

• исследование системы гемостаза;
• исследование титра антител к структурам сердца;
• оценку активности кардиоспецифических ферментов и маркеров воспаления;
• оценку липидного спектра;
• оценку электролитного состава

• Больным с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором контроль системы имплантированногокардиовертера-дефибриллятора проводится:

• каждый раз при срабатывании устройства;
• не реже 1 раза в 12 месяцев;
• не реже 1 раза в 6 месяцев;
• при наличии субъективных жалоб;
• при рецидиве синкопе

• В алгоритме лабораторной диагностике КПЖТ имеет место молекулярно-генетический анализ, который позволяет:

• верифицировать диагноз;
• определить прогноз заболевания;
• подобрать средство антиаритмической терапии;
• проводить контроль факторов риска внезапной сердечной смерти

• В диагностике катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии поверхностная ЭКГ в 12 отведениях проводится больным:

• в клиноположении;
• ортоположении;
• после 10 приседаний;
• после приема β блокаторов;
• после приема ингибиторов АТФ

• В лабораторной диагностике КПЖТ оценка гормонального профиля щитовидной железы проводится:

• для исключения вторичных состояний, приводящих к желудочковым тахиаритмиям;
• для исключения гипертрофической кардиомиопатии;
• для решения вопроса о хирургическом лечении;
• при подготовке к проведению эхокардиографии

• В лечении катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии в дополнение к основной терапии для коррекции суправентрикулярных аритмий назначаются следующие препараты:

• амиодарон;
• блокаторы натриевых каналов;
• глюкокортикоиды;
• диуретики;
• трициклический антидепрессант

• В обязательном порядке имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана следующим категориям пациентов:

• пациентам с внезапной остановкой кровообращения в анамнезе;
• пациентам с отягощенным анамнезом при отсутствии патологических паттернов на ЭКГ;
• пациентам с патогномоничной мутацией;
• пациентам с полиморфной/двунаправленной желудочковой тахикардией на фоне терапии бета-блокаторами;
• пациентам с рецидивирующими синкопе на фоне терапии бета-блокаторами

• В программу реабилитации пациентов с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией прошедших хирургическое лечение входит:

• лечение в санаториях кардиологического или общепедиатрического профиля;
• медицинская реабилитация;
• психологическая реабилитация;
• физическая реабилитация

• Детям с частыми срабатываниями имплантированного кардиовертера-дефибриллятора рекомендована:

• замена кардиовертера-дефибриллятора;
• консультация психолога;
• левосторонняя симпатэктомия;
• терапия блокаторами натриевых каналов

• Для коррекции интервал QT по отношению к ЧСС применяется формула:

• Базетта;
• Бернгарда;
• Брока;
• Лоренца

• Инвазивное электрофизиологическое исследование при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии проводится для:

• выявления возможных триггеров жизнеугрожающей аритмии – суправентрикулярныхтахиаритмий;
• выявления признаков дилатации левого предсердия;
• изучения морфометрических характеристик сердца;
• подтверждения или исключения миокардита

• К препаратам первого выбора в лечении катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии относятся:

• антагонисты кальциевых каналов;
• бета-блокаторы;
• ингибиторы АПФ;
• сердечные гликозиды

• Клиническая картина катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии характеризуется:

• атеросклерозом венечных артерий;
• полиморфизмом нарушений ритма;
• резко выраженной гипертрофией левого желудочка;
• рецидивирующими стресс-индуцированными синкопальными состояниями

• Относительные показания для назначения бета-блокаторов:

• бессимптомные пациенты с подтвержденной катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией;
• неэффективность хирургического лечения;
• пациенты с рецидивирующими синкопе и/или полиморфной/двунаправленной желудочковой тахикардией на фоне терапии бета-блокаторами в дополнении с флекаинидом;
• профилактика тромбоэмболических осложнений

• Относительными показаниями для проведения левосторонней симпатэктомии являются

• мотивированные срабатывания;
• наличие противопоказаний к терапии бета-блокаторами;
• наличие противопоказаний к терапии ингибиторами АПФ;
• отягощенный семейный анамнез;
• снижение массы тела

• Пациентам с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией антиаритмическая терапия назначается на период:

• активного физического роста организма;
• до момента имплантации кардиовертера-дефибриллятора;
• на 2 года при условии отсутствия характерных изменений на ЭКГ;
• на 2 года приусловии отсутствия эпизодов синкопе;
• пожизненно

• Пациентам с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардиейинтенсивные физические нагрузки:

• возможны при условии отсутствия органического поражения структур сердца;
• возможны при условии постоянной медикаментозной терапии;
• возможны при условии снижения массы тела;
• противопоказаны

• Полиморфную желудочковую тахикардию диагностируют при следующих обстоятельствах:

• когда желудочковая экстрасистолия сопровождается дилатацией сердца и признаками сердечной недостаточности;
• при выявлении гипертрофии стенки левого желудочка более 15 мм;
• при выявлении патогномоничной мутации;
• при отягощенном по катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией семейном анамнезе, когда стресс-тест индуцирует полиморфную/двунаправленную желудочковую тахикардию

• При катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии на стандартной ЭКГ могут быть зарегистрированы:

• в некоторых случаях незначительное удлинение интервала QT;
• короткий интервал PQ;
• наличие вместо зубцов P волн f;
• одиночные и парные полиморфные желудочковые экстрасистолы;
• синусовая брадикардия

• При плановом контроле системы имплантированного кардиовертера-дефибриллятора предварительно проводятся:

• инвазивное электрофизиологическое исследование;
• рентгенография органов грудной клетки в прямой и левой боковой проекциях;
• холтеровскоемониторирование ЭКГ;
• электрокардиография;
• эхокардиография

• При проведении физикального обследования у детей с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией:

• при аускультации можно выявить систолический шум;
• при пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок;
• при пальпации можно выявить систолическое дрожание у левого края грудины;
• характерные особенности не выявляются

• При сборе анамнеза исследуются следующие характеристики синкопальных состояний:

• возраст манифестации синкопе;
• наличие ретроградной амнезии;
• особенности начала и окончания приступа;
• провоцирующие синкопе факторы;
• продолжительность и частота приступов

• При сборе семейного анамнеза у пациентов с катехоламинергической полиморфной желудочковойтахикардией обращают внимание на наличие:

• случаев внезапной смерти в возрасте до 40 лет;
• у близких родственников бессимптомно протекающей дилатации левого желудочка;
• у близких родственников ишемической болезни сердца;
• у родственников 1 и 2 степени родства приступов потери сознания

• При синкопальной форме катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии контроль эффективности терапии и мониторинг факторов риска внезапной сердечной смерти проводится:

• 1 раз в 2 года;
• 1 раз в 3 года;
• 1 раз в год;
• 1 раз в полгода

• Пробы с дозированной физической нагрузкой при подозрении на катехоламинергическую полиморфную желудочковую тахикардию проводятся с целью:

• выявления пристеночных внутрижелудочковых тромбов;
• диагностики катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии;
• определения размеров левого предсердия;
• определения эффективности антиаритмической терапии;
• оценки сократительной функции левого желудочка

• Провоцирующими факторами приступа синкопе при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардииявляются:

• прием β-блокаторов;
• прием диуретиков;
• физическая нагрузка;
• эмоциональная нагрузка

• С какими заболеваниями и состояниями следует дифференцировать катехоламинергическую полиморфную желудочковую тахикардию?

• с врожденным стенозом устья аорты;
• с гипертрофической кардиомиопатией;
• с дилатационнойкардиомиопатией;
• с идиопатической фибрилляцией желудочков;
• с синдромом удлиненного интервала QT

• Синкопальные состояния у детей с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией манифестируют в возрасте:

• старше 1 года;
• старше 3-х лет;
• старше 5-ти лет;
• старше 7 лет

• Суточное (холтеровское) мониторирование ЭКГ в диагностике катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии проводится с целью:

• выявления внутрисердечных тромбов;
• выявления маркеров электрической нестабильности миокарда;
• выявления сопутствующих нарушений ритма и проводимости;
• определения размеров левого предсердия

• Терапия больных с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией включает:

• медикаментозную профилактику внезапной сердечной смерти;
• немедикаментозную профилактику внезапной сердечной смерти;
• неотложную терапию желудочковой тахикардии типа «пируэт»;
• ограничение употребления поваренной соли и жидкости;
• симптоматическое лечение, направленное на уменьшение застоя в малом и большом круге кровообращения