Классификация, цитогенетическая и молекулярно-генетическая диагностика, системы оценки риска и лечение миелодиспластического синдрома (МДС)

Анемия при миелодиспластическом синдроме чаще всего имеет характер

В MIRAGE-синдром входят

• макроцитарная гиперхромная;
• мегалобластная;
• микроцитарная гипохромная;
• нормоцитарная нормохромная

В соответствии с текущими рекомендациями ВОЗ при дифференцированном подсчете миелокариоцитов в миелограмме необходимо исследовать не менее ____ ядросодержащих клеток костного мозга, при подсчете лейкоцитов в периферической крови — не менее ____

• алопеция;
• генитальный фенотип;
• гипоплазия надпочечников;
• замедление роста;
• инфекция

В состав какого синдрома входит миелодисплазия?

• 1000; 200;
• 100; 100;
• 200; 100;
• 500; 2

Выберите, какое из определений соответствует миелодиспластическому синдрому

• MIRAGE синдром;
• синдром Дауна;
• синдром Костмана;
• синдром Сезари

Для дисплазии эритроидного ростка при миелодиспластическом синдроме характерно все, кроме

Как расшифровывается аббревиатура IPSS?

• группа гетерогенных злокачественных опухолей кроветворной системы, источником опухолевого процесса при которых является патологически измененный промиелобласт (клетка – предшественник миелоцитов, дающим начало гранулоцитам, эритроцитам, тромбоцитам);
• клональные гематологические заболевания, которые возникают на уровне стволовой клетки и характеризуются риском трансформации в острый лейкоз и цитопенией вследствие неэффективного кроветворения;
• клональные миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся пролиферацией мегакариоцитов и гранулоцитов с образованием экстрамедуллярных очагов кроветворения и ранним развитием фиброза костного мозга реактивного характера;
• опухолевое клоновое заболевание, морфологическим субстратом которого являются зрелые В-лимфоциты, плазматические клетки и переходные форма, при котором имеется продукция моноклонового иммуноглобулина и обусловленная этим повышенная вязкость крови

Какая цитогенетическая аномалия наиболее часто встречается при миелодиспластическом синдроме?

• кариорексис;
• мегалобластный тип кроветворения;
• межъядерные мостики;
• многоядерность эритроцитов

Какое определение частичной ремиссии применяется при миелодиспластическом синдроме (согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС)?

• Intermediate Prognostic Syndrome Score (Промежуточный прогностический балл синдрома);
• International Predicted Severity Score (Международный балл предсказания степени тяжести);
• International Predictive Scoring Scheme (Международная балльная система предсказания);
• International Prognostic Scoring System (Международная прогностическая система стадирования

Какой из нижеприведенных методов исследования не является обязательным для постановки диагноза миелодиспластический синдром?

• делеция длинного плеча 5 хромосомы;
• делеция длинного плеча 7 хромосомы;
• делеция короткого пелча 12 хромосомы;
• делеция короткого плеча 17 хромосомы

Кандидатами для обязательного рассмотрения возможности выполнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток являются пациенты с миелодиспластическим синдромом

Когда рекомендуется выполнять морфологический/ цитогенетический анализ костного мозга для оценки ответа на лечение гипометилирующими препаратами (кроме случаев подозрения на прогрессирование заболевания)?

• то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 10%;
• то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 15%;
• то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 5%;
• то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 5% при условии их снижения более, чем на 50% от исходного количества бластных клеток до лечения

Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с избытком бластов-1 является

• аспират костного мозга;
• мазок периферической крови;
• молекулярное исследование;
• цитогенетическое исследование

Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с избытком бластов-2 является

• пациенты моложе 65 лет с МДС низкого и промежуточного 1 риска;
• пациенты моложе 65 лет с МДС промежуточного 1 и высокого риска с синдромом посттрансфузионного гемосидероза;
• пациенты моложе 65 лет с МДС промежуточного 2 и высокого риска;
• пациенты старше 65 лет с низким индексом коморбидности с МДС высокого риска

Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами является

• после 1 цикла;
• через 3 цикла;
• через 4-6 циклов;
• через 5 циклов

Критерии, имеющие решающее значение для диагностики миелодиспластического синдрома

Лечение гипометилирующими препаратми может вызывать нежелательные гематологические явления: анемии, нейтропении, тромбоцитопении и др. Во время какого цикла они развиваются чаще всего?

• наличие бластов в костном мозге более 10%, но менее 20%;
• наличие бластов в костном мозге более 20%, но менее 30%;
• наличие бластов в костном мозге более 5%, но менее 10%;
• наличие бластов в костном мозге более 7%, но менее 15%

Механизм, лежащий в основе действия азацитидина, восстанавливающий дифференцировку стволовых клеток

• наличие бластов в костном мозге более 10%, но менее 20%;
• наличие бластов в костном мозге более 20%, но менее 30%;
• наличие бластов в костном мозге более 5%, но менее 10%;
• наличие бластов в костном мозге более 7%, но менее 15%

Морфологическими проявлениями дизэритропоэза в аспирате костного мозга являются

• наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве более 15%;
• наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 15%;
• наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 20%;
• наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 30%

На основании каких параметров определяется балл по шкале IPSS

• биопсия костного мозга: оценка клеточности, дисплазия в клетках, характеристика фиброза, количество СД34+;
• патологический фенотип клеток костного мозга, свидетельствующий о существовании моноклональной популяции эритроидных и/или миелоидных клеток по данным проточной цитометрии;
• цитологическое исследование костного мозга: не менее 20% клеток эритроидного, миелоидного или мегакариоцитарного ростка с признаками дисплазии или >15% кольцевых сидеробластов

Наиболее часто при миелодиспластическом синдроме в костном мозге обнаруживается

Наиболее частой мутацией, встречающейся при миелодиспластическом синдроме с кольцевыми сидеробластами, является

• первого и второго;
• пятого и шестого;
• третьего и четвертого;
• шестого и седьмого

Основные осложнения гемотрансфузионной терапии у пациентов с миелодиспластическим синдромом

• ацетилирование;
• гиперметилирование;
• гипометилирование;
• метилирование

Основные факторы патогенеза миелодиспластического синдрома

• эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы;
• эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и но без вакуолизации цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы;
• эритрокариоциты с нормобластными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с правильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы;
• эритрокариоциты с нормобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы отсутствуют, эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы

Показаниями для обязательного переливания тромбоконцентра пациентам с миелодиспластическим синдромом являются

• зависимость от гемотрансфузий, степень цитопении и количество бластных клеток;
• количество бластных клеток, особенности кариотипа и зависимость от гемотрансфузий;
• скорость достижения ремиссии;
• степень цитопении, количество бластных клеток и особенности кариотипа

При применении хелаторов железа наиболее часто встречается

При частичной ремиссии у пациента с МДС (согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС) для периферической крови характерны следующие показатели

• дисгранулопоэз;
• дисмекакариопоэз;
• дисэритропоэз;
• трицитопения

Прогноз эффективности терапии эритропоэтином

• мутация в гене JAK2;
• мутация в гене MPL;
• мутация в гене RUNX1;
• мутация в гене SF3B1

С чем необходимо проводить дифференциальную диагностику миелодиспластического синдрома?

• аллоиммунизация с рефрактерностью к трансфузиям;
• прогрессирование заболевания и/или лейкемическая трансформация;
• снижение клиренса креатинина;
• трансфузионная перегрузка железом (гемосидероз

Согласно классификации ВОЗ (2016) к миеолодиспластическому синдрому относятся

• гиперактивность ДНК-метилтрансферазы;
• гипометилирование онкосупрессорных генов;
• нарушение ацетилирования гистонов

Согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС, для полной ремиссии характерны следующие критерии (периферическая кровь

Согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению миелодиспластического синдрома, для полной ремиссии характерны следующие показатели (костный мозг

• геморрагический генерализованный синдром при уровне тромбоцитов 120 тыс;
• уровень ниже 20,0 х 109/л при наличии любого фактора риска для развития кровотечения (лихорадка, инфекция, быстрое снижение тромбоцитов, инвазивные процедуры);
• уровень тромбоцитов 70 тыс (при наличии единичных кровоизлияний на коже конечностей);
• уровень тромбоцитов ниже 10,0 х 109/л

Цитогенетические аномалии более характерны для

• повышение уровня ЛДГ;
• повышение уровня билирубина;
• повышение уровня креатинина;
• понижение уровня калия

Чем отличается полная ремиссия (CR) от полной ремиссии с неполным гематологическим восстановлением (CRi), согласно рекомендациям European Leukemia Network (ELN)?

• те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100×109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0×109/л), но бласты менее 10%;
• те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100×109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0×109/л), но бласты менее 15%;
• те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100×109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0×109/л), но бласты менее 20%;
• те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100×109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0×109/л, Бласты 0%

Чем чаще всего сопровождается традиционная интенсивная химиотерапия у больных с острым миелоидным лейкозом старше 60?

• возраст пациента;
• количество гемотрансфузий в анамнезе;
• коморбидность пациента;
• уровень эритропоэтина в крови

• дефицит меди;
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
• перегрузка цианокобаламином;
• синдром Сезари

• МДС с избытком бластов;
• МДС с изолированной del(5q);
• МДС с изолированной del(7q);
• МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-КС);
• МДС с однолинейной дисплазией

• бласты 0%;
• гемоглобин ≥ 110 г/л;
• нейтрофилы ≥ 1,0×109/л;
• тромбоциты ≥ 100×109/л;
• ферритин менее 500 мкг/л

• менее 10% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток;
• менее 15% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток;
• менее 20% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток;
• менее 5% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток

• МДС с избытком бластов;
• МДС с кольцевыми сидробластами;
• МДС с мультилинейной дисплазией;
• МДС с однолинейной дисплазией

• все критерии ПО, за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л);
• все критерии ПО, за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л) или тромбоцитопении (>100 x 109/л);
• все критерии ПО, за исключением остаточной тромбоцитопении (>100 x 109/л);
• различий нет

• высокой летальностью;
• длительной госпитализацией;
• длительной клинической ремиссией;
• независимостью от трансфузий эритроцитарной массы