Клинические рекомендации по диагностике и лечению сирингомиелии (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• « Золотым» стандартом в диагностике сирингомиелии является:

• МРТ;
• МСКТ;
• Рентгенография;
• ЭЭГ

• В детско-юношеском возрасте лидирующим и наиболее ранним клиническим симптом развития сирингомиелии является:

• выраженный кифоз грудного отдела позвоночника;
• выраженный лордоз шейного отдела позвоночника;
• кранио-вертебральная патология;
• левосторонний сколиоз

• К спинальным этиологическим факторам относят:

• арахнопатии;
• дегенеративными заболеваниями позвоночника;
• малая задняя черепная ямка;
• мальформации (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida);
• опухоли (экстрамедуллярные, интрамедуллярные, экстрадуральные

• К этиологическим факторам сирингомиелии, связанным с конгенитальными причинами уровня краниоцервикального региона относят:

• spina bifida;
• аномалия Денди-Уокера;
• базилярная импрессия;
• малая задняя черепная ямка;
• мальформация Киари 1 и 2 типа

• Клиническими признаками, характерными для сирингобульбии, являются:

• альтернирующие симптомы поражения черепных нервов;
• воспалительные поражения нижних конечностей;
• центральный парез 7 и 12 черепных нервов;
• чувствительные нарушения на лице, трофические расстройства языка, патология глотания, храп или апное-эпизоды во сне

• Критерий сообщающейся сирингомиелии:

• наличие коммуникации между полостью в спинном мозге и большим затылочным отверстием;
• наличие коммуникации между полостью в спинном мозге и серым веществом спинного мозга;
• наличие коммуникации между полостью в спинном мозге и четвертым желудочком;
• наличие центральных и парацентральных полостей в спинном мозге

• Мальформация Киари 1 типа характеризуется:

• врожденной деформацией заднего мозга с опущением миндалин мозжечка при нормальном расположении IV желудочка;
• врождённой патологией заднего мозга, которая практически постоянно сочетается с менингоцеле или менингомиелоцеле, с эктопией червя мозжечка, IV желудочка и ствола мозга;
• мозжечковым грыжеобразованием с шейным энцефалоцеле, возникающая в детско-юношеском возрасте и носящая  прогредиентный характер;
• тяжёлой церебеллярной агенезией и/или гипоплазией моста и спинного мозга

• Мальформация Киари 2 типа характеризуется:

• врожденной деформацией заднего мозга с опущением миндалин мозжечка при нормальном расположении IV желудочка;
• врождённой патологией заднего мозга, которая практически постоянно сочетается с менингоцеле или менингомиелоцеле, с эктопией червя мозжечка, IV желудочка и ствола мозга;
• мозжечковым грыжеобразованием с шейным энцефалоцеле, возникающая в детско-юношеском возрасте и носящая  прогредиентный характер;
• тяжёлой церебеллярной агенезией и/или гипоплазией моста и спинного мозга

• Мальформация Киари 3 типа характеризуется:

• врожденной деформацией заднего мозга с опущением миндалин мозжечка при нормальном расположении IV желудочка;
• врождённой патологией заднего мозга, которая практически постоянно сочетается с менингоцеле или менингомиелоцеле, с эктопией червя мозжечка, IV желудочка и ствола мозга;
• мозжечковым грыжеобразованием с шейным энцефалоцеле, возникающая в детско-юношеском возрасте и носящая  прогредиентный характер;
• тяжёлой церебеллярной агенезией и/или гипоплазией моста и спинного мозга

• Мальформация Киари 4 типа характеризуется:

• врожденной деформацией заднего мозга с опущением миндалин мозжечка при нормальном расположении IV желудочка;
• врождённой патологией заднего мозга, которая практически постоянно сочетается с менингоцеле или менингомиелоцеле, с эктопией червя мозжечка, IV желудочка и ствола мозга;
• мозжечковым грыжеобразованием с шейным энцефалоцеле, возникающая в детско-юношеском возрасте и носящая  прогредиентный характер;
• тяжёлой церебеллярной агенезией и/или гипоплазией моста и спинного мозга

• Наиболее информативным режимом  МРТ для визуализации полостей сирингомиелии, является:

• DWI;
• FLAIR;
• Т1;
• Т2*

• Наиболее распространенной локализацией полости в спинном мозге является:

• крестцово-копчиковый отдел;
• пояснично-крестцовый отдел;
• поясничный отдел;
• шейно-грудной отдел

• Наиболее распространенным признаком сирингомиелии являются:

• вегетативные нарушения;
• двигательные нарушения;
• отоневрологические нарушения;
• чувствительные нарушения

• Наиболее распространным симптомом при мальформации Киари 1 типа, является:

• головная боль;
• головокружение;
• нистагм;
• тошнота, рвота

• Нарушение центральных механизмов вегетативной регуляции при сирингомиелии проявляются:

• диссоциированные расстройства чувствительности;
• нарушением кардиоваскулярных рефлексов и функции дыхания;
• остеоартропатией деструктивно-гипертрофического типа;
• цианозом, мраморностью, гипергидрозом, гиперкератозом, покраснением кожи

• Нейровизуализационными критериями диагноза мальформации Киари 1 типа  является каудальная  дислокация миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия:

• более 10 мм;
• на 1-2 мм;
• на 3-5 мм;
• на 5-10 мм

• Основным способом лечения большинства видов сирингомиелии является:

• комбинированная терапия;
• консервативный;
• оперативный;
• рентгенотерапия

• Подавляющее большинство случаев сирингомиелии относится:

• к несообщающемуся типу;
• к смешанному типу;
• к сообщающемуся типу;
• к типу диссоциированного расстройства

• Полость, распространяющуюся на всю длину спинного мозга, называют:

• holocord;
• spina bifida;
• пост-сирингс;
• пре-сирингс

• При оперативном лечении взрослых среди методов оперативного вмешательства наиболее признанными являются:

• декомпрессия задней черепной ямки без дурапластики;
• декомпрессия задней черепной ямки с дурапластикой;
• декомпрессия задней черепной ямки с применением интрадуральной техники;
• декомпрессия полости путем ее шунтирования

• При оперативном лечении детей среди методов оперативного вмешательства наиболее признанными являются:

• декомпрессии задней черепной ямки без дурапластики;
• декомпрессии задней черепной ямки с дурапластикой;
• декомпрессия задней черепной ямки с применением интрадуральной техники;
• декомпрессия полости путем ее шунтирования

• Размер полости при сирингомиелии со временем:

• остается стабилен;
• прогрессивно расширяется;
• расширяется в ростральном направлении;
• уменьшается в каудальном направлении

• Сирингомиелия подразделяется  по механизмам формирования на:

• изолированную;
• несообщающуюся;
• смешанную;
• сообщающуюся

• Сирингомиелия чаще всего развивается в возрасте:

• 20-30 лет;
• 40-60 лет;
• 5-15 лет;
• старше 70 лет

• Сирингомиелия – хроническое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, заполненных:

• воздухом;
• кровью и ее форменными элементами;
• ликвором или близкой ему по составу  жидкостью;
• некротическим содержимым

• Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает:

• аномалия Денди-Уокера;
• базилярная импрессия;
• мальформация Киари 1 типа;
• супратенториальные опухоли

• Тип чувствительных нарушений при сирингомиелии :

• альтернирующий;
• полиневротический;
• проводниковый;
• сегментарно-диссоциированный;
• сегментарно-корешковый

• Что можно отнести к двигательным нарушениям при сирингомиелии?

• периферический гемипарез;
• периферический парез рук, центральный парез ног;
• центральный гемипарез;
• центральный парез рук, периферический парез ног

• Что является наиболее вероятным местом проникновения спинномозговой жидкости в сирингомиелическую полость?

• задние рога спинного мозга или периваскулярные пространства;
• задняя черепная ямка;
• отверстия Можанди и Люшка;
• центральный спинномозговой канал