Клиническое значение обмена билирубина

• Билирубин крови до попадания в печень называется

• конъюгированный;
• не связанный с альбуминами;
• непрямой;
• нетоксичный;
• прямой

• В крови здорового человека 75% билирубина является

• конъюгированным;
• непрямым;
• нетоксичным;
• прямым;
• растворимым

• В процессе распада гема биливердин восстанавливается в

• билирубин;
• билирубинглюкуронид;
• вердоглобин;
• стеркобилин;
• уробилин

• Для печеночно-клеточной желтухи характерно:

• выход вердоглобина в большой круг кровообращения;
• выход прямого билирубина в большой круг кровообращения;
• снижение в крови общего и конъюгированного билирубина;
• снижение перехода прямого билирубина из печени в желчь;
• уменьшение количества неконъюгированного билирубина

• Для физиологической желтухи новорожденных характерны:

• недостаточность функции белков и ферментов печени;
• низкая концентрация непрямого билирубина;
• самостоятельное исчезновение;
• снижение активность УДФ-глюкуронилтрансферазы;
• ускоренный гемолиз эритроцитов

• Для характеристики билирубина, прошедшего метаболизм в печени, применяют термины:

• диглюкуронид билирубина;
• неконъюгированный;
• нетоксичный;
• прямой;
• связанный

• Из прямого билирубина в кишечнике образуется

• билирубинглюкуронид;
• порфобилиноген;
• протопорфирин IX;
• стеркобилиноген;
• уробилиноген

• К изменениям при обтурационной желтухе надо отнести некоторые из перечисленных признаков:

• билирубин экскретируется с мочой, придавая ей интенсивный цвет;
• в крови повышена концентрация прямого билирубина;
• конъюгированный билирубин не поступает в кишечник;
• общий билирубин крови снижен;
• уробилиногенов в моче и кале нет или мало

• Катаболизм эритроцитов в большей степени происходит в

• гепатоцитах;
• клетках нейроглии;
• клетках ретикулоэндотелиальной системы;
• лимфоцитах;
• мышечных клетках

• Концентрация общего билирубина в крови взрослых в норме соответствует

• 1,7-20,5 мкмоль/л;
• 31,5-54,5 мкмоль/л;
• 58,1-87,5 мкмоль/л;
• до 200 мкмоль/л;
• менее 2 мкмоль/л

• Механическая (обтурационная) желтуха характеризуется:

• коричневым цветом мочи;
• обесцвеченным калом;
• повышением концентрации конъюгированного билирубина;
• снижением уробилиногенов в моче и кале;
• уменьшением общего билирубина крови

• Механическая желтуха может возникнуть в результате:

• атеросклероза;
• закупорки желчных протоков;
• опухоли желчного пузыря;
• опухоли или воспалении поджелудочной железы;
• острого инфаркта

• Неконъюгированный билирубин токсичен и

• конъюгируется в клетках РЭС;
• легко выводится почками;
• разобщает дыхание и фосфорилирование;
• связан с гаптоглобином;
• является водорастворимым

• Неконъюгированный билирубин, являющийся пусковым фактором гемолитической желтухи, характеризуется некоторыми из перечисленных признаков:

• гидрофобный;
• липофильный;
• нетоксичный;
• прямой;
• связан с альбуминами

• Неконьюгированный билирубин также называется

• билирубин диглюкуронид;
• мезобилирубин;
• непрямой;
• прямой;
• связанный

• Непрямой билирубин переносится в печень

• альбумином;
• глобулином;
• глюкуроновой кислотой;
• трансферрином;
• ферритином

• Облегченная диффузия билирубина в гепатоциты осуществляется двумя переносчиками:

• гаптоглобин;
• глюкуронилтрансфераза;
• глюкуроновая кислота;
• лигандин;
• протеин Z

• Образование моно- и диглюкуронидов билирубина катализирует фермент

• УДФ-глюкуронилтрансфераза;
• аминолевулинатсинтаза;
• аминотрансфераза;
• гемоксигеназа;
• ферроксидаза

• Основная часть бесцветных уробилиногенов в толстой кишке окисляется до пигмента коричневого цвета

• биливердина;
• билирубина;
• вердоглобина;
• глюкуроновой кислоты;
• стеркобилина

• Основное количество гема человеческого организма содержится в составе:

• α-фетопротеина;
• гемоглобина;
• орозомукоида;
• тиреопероксидазы;
• трипсина

• Основными причинами желтухи являются:

• атеросклероз;
• гипераммониемия;
• закупорка желчного протока;
• повреждение печени;
• увеличение образования билирубина

• Первая реакция катаболизма гема катализируется ферментным комплексом

• биливердинредуктаза;
• гемоксигеназа;
• глюкуронилтрансфераза;
• каталаза;
• ферроксидаза

• Первый линейный тетрапиррол, происходящий из гемоглобина и не имеющий связи с железом и белком глобином, называется

• биливердин;
• непрямой билирубин;
• прямой билирубин;
• стеркобилин;
• уробилин

• Печеночная желтуха (паренхиматозная) характеризуется:

• выходом прямого билирубина в кровь;
• повышением в крови прямого и непрямого билирубина;
• повышением количества желчных пигментов в моче;
• снижением перехода конъюгированного билирубина в желчь;
• уменьшением общего билирубина крови

• Под действием кишечной микрофлоры билирубин восстанавливается до тетрапирролов:

• биливердины;
• вердоглобины;
• диглюкурониды билирубина;
• стеркобилиногены;
• уробилиногены

• При гемолитической (надпеченочной) желтухе

• кал и моча интенсивно окрашены;
• количество распавшихся эритроцитов существенно превышает норму;
• неконъюгированный билирубин отрицательно влияет на ЦНС;
• непрямой билирубин ниже нормы;
• фракция непрямого билирубина существенно повышена

• При наследственных нарушениях метаболизма билирубина могут иметь место:

• нарушение процесса конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой;
• повышение активности альдолазы;
• повышение в крови концентрации непрямого билирубина;
• полное отсутствие УДФ-глюкуронилтрансфразы;
• снижение активности альдолазы

• При распаде гемоглобина судьба глобина следующая:

• гидролизируется до аминокислот;
• окисляется до пирувата;
• откладывается в печени;
• поглощается мембранами;
• превращается в биливердин

• Признак, характеризующий непрямой билирубин

• билирубин диглюкуронид;
• нетоксичный;
• связан с альбуминами;
• связан с глюкуроновой кислотой;
• хорошо водорастворимый

• Признаками гемолитической желтухи из перечисленных являются:

• значительное повышение уровня инсулина;
• интенсивная окраска кала и мочи;
• повышение концентрации общего билирубина;
• повышение непрямого билирубина крови до 100-170 мкмоль/л;
• снижение концентрации прямого билирубина

• Причинами внутрисосудистого гемолиза могут быть:

• гемолитико-уремический синдром;
• глюконеогенез;
• мобилизация гликогена;
• острая посттрансфузионная реакция;
• укус змеи

• Причинами печеночной желтухи могут быть:

• вирусная инфекция;
• желчнокаменная болезнь;
• повреждение гепатоцитов;
• резус-конфликт матери и ребенка;
• хронические и токсические гепатиты

• Причинами повышения концентрации непрямого билирубина при физиологической желтухе (новорожденных) могут быть:

• активация анаэробного гликолиза;
• недостаток УДФ-глюкуроната;
• недостаточность функции белков и ферментов печени;
• снижена активность УДФ-глюкуронил-трансферазы;
• ускоренный гемолиз

• Причинами повышения концентрации непрямого билирубина при физиологической желтухе (новорожденных) могут быть:

• активация анаэробного гликолиза;
• недостаточность функции белков и ферментов печени;
• повышена активность УДФ-глюкуронил-трансферазы;
• снижена активность УДФ-глюкуронил-трансферазы;
• ускоренная замена эритроцитов

• Причиной гипербилирубинемии могут быть:

• гемолиз;
• застой в желчных капиллярах;
• подагра;
• поражение паренхиматозных клеток печени;
• сахарный диабет

• Прямой билирубин также называется:

• диглюкуронид;
• коньюгированный;
• несвязанный;
• растворимый;
• свободный

• Прямой билирубин характеризуется несколькими из перечисленных признаков:

• дает прямую положительную реакцию с диазореактивом;
• конъюгирован с глюкуроновой кислотой;
• не реагирует с диазореактивом;
• плохо растворимый;
• хорошо растворим

• Распад гема начинается с

• агрегации эритроцитов;
• конъюгации с глюкуроновой кислотой;
• конъюгации с серной кислотой;
• разрыва связи между пирролами;
• соединения с альбумином

• Свободный билирубин токсичен и

• выводится с мочой;
• вызывает неврологическую симптоматику;
• опосредует возникновение гипогликемии;
• переносится эритроцитами;
• формирует тофусы в коже

• Свободный билирубин токсичен и

• ингибирует реакции аэробного гликолиза;
• может накапливаться в ядрах головного мозга;
• обнаруживается в моче;
• образует камни в мочевыводящих путях;
• удаляется с потом

• Секреция конъюгированного билирубина из печени в желчь идет

• по механизму активного транспорта;
• против градиента концентрации;
• путем простой диффузии;
• с затратой энергии;
• способом облегченной диффузии

• Содержание общего билирубина крови (в мкмоль/л) и процент непрямого в норме составляет

• 1,7-20,5 и 75%;
• 30-40 и 50%;
• 40-60 и 25%;
• 60-75 и 75%;
• 90-120 и 50%

• Термин «непрямой билирубин» возник в связи с тем, что

• имеет линейную структуру;
• имеет нелинейную структуру;
• имеет разветвленный углеродный скелет;
• имеет форму глобулы;
• не определяется прямо, а только после отделения от белка

• Уробилиногены в толстой и подвздошной кишке

• выводятся из организма с калом;
• превращаются в билирубин;
• превращаются в вердоглобин;
• превращаются в стеркобилиноген;
• частично всасываются в кровь и попадают в печень

• Характерные признаки дипирролов:

• обладают ферментативной активностью;
• образуются в печени из резорбированного через кишечную стенку уробилиногена;
• образуются в поджелудочной железе;
• при заболеваниях печени не образуются, а уробилиноген попадает в кровь и мочу;
• являются индикатором обмена нуклеопротеинов