- Акцент 2 тона во 2 межреберье слева от грудины при корригированной транспозиции магистральных сосудов обусловлен
- близким расположением клапанов аорты к передней грудной клетке;
- близким расположением трехстворчатого клапана к передней грудной стенке;
- дефектом межжелудочковой перегородки;
- систолическим дрожанием над сердцем
- Атриовентрикулярная блокада I – II степени при рождении обнаруживается
- у 10% пациентов;
- у 20 – 30% пациентов;
- у 40 – 50% пациентов;
- у 90% пациентов
- В результате повторных операций при корригированной транспозиции магистральных сосудов объем левого желудочка увеличивается более
- 10 мл/м2;
- 20 мл/м2;
- 40 мл/м2;
- 5 мл/м2
- Всем пациентам после коррекции корригированной транспозиции магистральных сосудов рекомендовано МРТ
- 1 раз в год;
- 1 раз в два года;
- 1 раз в полгода;
- 1 раз в три года
- Всем пациентам с корригированной транспозицией магистральных сосудов проводится
- МРТ головного мозга;
- исследование наследственной патологии;
- исследование функционального состояния печени;
- тест с физической нагрузкой на велоэргометре
- Всем пациентам с корригированной транспозицией магистральных сосудов рекомендовано
- биохимическое исследование крови;
- определение газового состава крови;
- определение уровня мочевины;
- определение уровня насыщения крови в капиллярах
- Выполнение ЭКГ для диагностики нарушений проводимости сердца имеет уровень достоверности доказательств
- I;
- III;
- IIa;
- IIb
- Выполнение Эхо-КГ для оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики имеет уровень достоверности доказательств
- 1;
- 2a;
- 2b;
- 3
- Декстрокардия при корригированной транспозиции магистральных сосудов наблюдается в
- 20% случаев;
- 50% случаев;
- 60% случаев;
- 88% случаев
- Детям до 6 месяцев для премедикации используют
- в премедикации не нуждаются;
- диазепам;
- мидазолам;
- тримеперидин
- Для диуретической терапии используют фуросемид максимально в сутки
- 20 мг;
- 25 мг;
- 30 мг;
- 5 мг
- Для индукции и поддержания анестезии детям до 1 месяца рекомендовано
- мидазолам;
- натрия оксибутират;
- пропофол;
- фентанил
- Для обезболивания в первые сутки рекомендовано
- бензодиазепины;
- инфузияморфина;
- тримеперидин внутримышечно каждые 12 – 14 часов;
- тримеперидин внутримышечно каждые 2 – 4 часа;
- тримеперидин внутримышечно каждые 6 – 8 часов
- Для определения наличия стеноза легочных артерий и величины градиента между правым желудочком и легочной артерией рекомендуется выполнять
- ЭХО-КГ;
- ангиокардиографию;
- доплер-эхокардиографию;
- катетеризацию сердца
- Для определения причин дисфункции левого или правого желудочка после выполнения коррекции корригированной транспозиции магистральных сосудов у всех пациентов необходимо проведение
- КТ грудной клетки;
- МРТ грудной клетки;
- ангиокардиографии;
- зондирования
- Для оценки состояния легких, определения анатомических особенностей данного врожденного порока сердца рекомендовано выполнять
- КТ грудной клетки;
- МРТ грудной клетки;
- определение жизненного объема легких;
- рентгенографию грудной клетки
- Для пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов и выраженной системной желудочковой дисфункцией рекомендовано
- коррекция по методу Fonten;
- операция «лабиринт»;
- операция Бенталла;
- трансплантация сердца
- Для получения изображения ствола, ветвей легочной артерии рекомендуется выполнять
- КТ;
- МРТ;
- ЭХО-КГ;
- рентгенографию грудной клетки
- Для профилактики возникновения инфекционного эндокардита рекомендуется проводить
- антибактериальную терапию;
- иммуномодулирующую терапию;
- общеукрепляющую терапию;
- противовирусную терапию
- Дополнением к оценке систолической функции правого желудочка является измерение
- выраженности легочной регургитации;
- герметичности закрытия дефекта межжелудочковой перегородки;
- миокардиального индекса работы правого желудочка;
- резерва миокарда
- Жалобы на расстройства ритма сердца реже возникают у пациентов
- с дефектом межжелудочковой перегородки;
- с дефектом межпредсерднойперегородки;
- с недостаточностью артериального трикуспидальногоклапана;
- со стенозом легочной артерии
- На этапе контроля эффективности лечения наблюдение кардиолога по месту жительства необходимо осуществлять
- не реже 1 раза в 12 месяцев;
- не реже 1 раза в 24 месяца;
- не реже 1 раза в 3 месяца;
- не реже 1 раза в 6 месяцев
- Нормальная АВ-проводимость при корригированной транспозиции магистральных сосудов наблюдается у
- 10% пациентов;
- 30% пациентов;
- 38% пациентов;
- 40% пациентов
- Операция Senning заключается в
- внутрижелудочковом переключении;
- внутрипредсердном перемещении;
- исключении гипоплазированного желудочка из кровообращения;
- создании центрального анастомоза
- Операция «двойного переключения» заключается в
- внутрижелудочковомпереключении;
- возвращении левому желудочку функции системного желудочка;
- возвращении правому желудочку функции системного желудочка;
- исключении гипоплазированного желудочка из кровообращения
- Паллиативные операции пациентам с сопутствующим стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой патологии рекомендуется выполнять при
- гемоглобине 190 грамм/литр;
- длительной терапии бета-адреноблокаторами;
- насыщении артериальной крови кислородом менее 60%;
- насыщении артериальной крови кислородом менее 70%;
- частых одышечно-цианотичных приступах
- Пациентам без сопутствующих врожденных пороков сердца для оценки функционального резерва миокарда рекомендуется
- приседание на двух ногах;
- прыжки со скакалкой;
- тест Купера;
- тест с физической нагрузкой на велоэргометре
- Пациенты с сопутствующими врожденными пороками сердца предъявляют жалобы
- на колющие боли в области сердца;
- на ноющие боли в области сердца;
- на одышку в покое;
- на одышку при физической нагрузке;
- на цианоз
- Показаниями для экстренной госпитализации при корригированной транспозиции магистральных сосудов являются
- атриовентрикулярная блокада высокой степени;
- наличие сопутствующих врожденных пороков сердца;
- появление признаков выраженной сердечной недостаточности;
- усиление цианоза
- После радикальной операции пациентам рекомендовано
- ЭКГ;
- ЭХО-КГ;
- ангиокардиография;
- катетеризация сердца
- После хирургического вмешательства всем пациентам рекомендовано нахождение в реабилитационном центре
- 2 недели;
- более 6 месяцев;
- не менее 1 месяца;
- не менее 3 месяцев
- При анатомической коррекции порока применяется оперативная методика
- «двойного переключения»;
- «тройного переключения»;
- метод Fonten;
- операция Бенталла
- При корригированной транспозиции магистральных сосудов рекомендуется выполнять следующие паллиативные операции
- расширение дефекта межпредсерднойперегородки;
- создание анастомоза по Цацаниди;
- создание системно-легочных анастомозов;
- создание центрального анастомоза
- При предположении о наличии нарушений ритма сердца выполнение холтеровского мониторирования ЭКГ рекомендовано
- два раза в год;
- каждый месяц;
- один раз в год;
- один раз в три месяца
- При установлении диагноза выполнение МРТ имеет уровень достоверности доказательств
- 1;
- 2b;
- 2а;
- 3
- При физикальном обследовании пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов выявляется
- «сердечный горб»;
- астеническое телосложение;
- грудная клетка цилиндрической формы;
- грудная клетка эмфизематозной формы;
- нормостеническоетелосложение
- Применение галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства
- запрещено;
- предпочтительно;
- только в тяжелых случаях;
- у детей не используется
- У пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки и выраженным стенозом легочной артерии определяются
- симптом «барабанных палочек»;
- симптом «часовых стекол»;
- увеличение печени;
- цианоз кожных покровов
- Часто при физикальном обследовании у пациентов выявляется деформация грудной клетки в виде
- «куриной груди»;
- воронкообразной деформации;
- по типу блюдца;
- чаши
- Частота развития корригированной транспозиции магистральных сосудов по данным В.И. Бураковского составляет
- ,04 – 0,1%;
- ,1 – 0,3%;
- ,4 – 0,5%;
- 1,5 – 2,5%
