Корригированная транспозиция магистральных сосудов (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Акцент 2 тона во 2 межреберье слева от грудины при корригированной транспозиции магистральных сосудов обусловлен

• близким расположением клапанов аорты к передней грудной клетке;
• близким расположением трехстворчатого клапана к передней грудной стенке;
• дефектом межжелудочковой перегородки;
• систолическим дрожанием над сердцем

• Атриовентрикулярная блокада I – II степени при рождении обнаруживается

• у 10% пациентов;
• у 20 – 30% пациентов;
• у 40 – 50% пациентов;
• у 90% пациентов

• В результате повторных операций при корригированной транспозиции магистральных сосудов объем левого желудочка увеличивается более

• 10 мл/м2;
• 20 мл/м2;
• 40 мл/м2;
• 5 мл/м2

• Всем пациентам после коррекции корригированной транспозиции магистральных сосудов рекомендовано МРТ

• 1 раз в год;
• 1 раз в два года;
• 1 раз в полгода;
• 1 раз в три года

• Всем пациентам с корригированной транспозицией магистральных сосудов проводится

• МРТ головного мозга;
• исследование наследственной патологии;
• исследование функционального состояния печени;
• тест с физической нагрузкой на велоэргометре

• Всем пациентам с корригированной транспозицией магистральных сосудов рекомендовано

• биохимическое исследование крови;
• определение газового состава крови;
• определение уровня мочевины;
• определение уровня насыщения крови в капиллярах

• Выполнение ЭКГ для диагностики нарушений проводимости сердца имеет уровень достоверности доказательств

• I;
• III;
• IIa;
• IIb

• Выполнение Эхо-КГ для оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики имеет уровень достоверности доказательств

• 1;
• 2a;
• 2b;
• 3

• Декстрокардия при корригированной транспозиции магистральных сосудов наблюдается в

• 20% случаев;
• 50% случаев;
• 60% случаев;
• 88% случаев

• Детям до 6 месяцев для премедикации используют

• в премедикации не нуждаются;
• диазепам;
• мидазолам;
• тримеперидин

• Для диуретической терапии используют фуросемид максимально в сутки

• 20 мг;
• 25 мг;
• 30 мг;
• 5 мг

• Для индукции и поддержания анестезии детям до 1 месяца рекомендовано

• мидазолам;
• натрия оксибутират;
• пропофол;
• фентанил

• Для обезболивания в первые сутки рекомендовано

• бензодиазепины;
• инфузияморфина;
• тримеперидин внутримышечно каждые 12 – 14 часов;
• тримеперидин внутримышечно каждые 2 – 4 часа;
• тримеперидин внутримышечно каждые 6 – 8 часов

• Для определения наличия стеноза легочных артерий и величины градиента между правым желудочком и легочной артерией рекомендуется выполнять

• ЭХО-КГ;
• ангиокардиографию;
• доплер-эхокардиографию;
• катетеризацию сердца

• Для определения причин дисфункции левого или правого желудочка после выполнения коррекции корригированной транспозиции магистральных сосудов у всех пациентов необходимо проведение

• КТ грудной клетки;
• МРТ грудной клетки;
• ангиокардиографии;
• зондирования

• Для оценки состояния легких, определения анатомических особенностей данного врожденного порока сердца рекомендовано выполнять

• КТ грудной клетки;
• МРТ грудной клетки;
• определение жизненного объема легких;
• рентгенографию грудной клетки

• Для пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов и выраженной системной желудочковой дисфункцией рекомендовано

• коррекция по методу Fonten;
• операция «лабиринт»;
• операция Бенталла;
• трансплантация сердца

• Для получения изображения ствола, ветвей легочной артерии рекомендуется выполнять

• КТ;
• МРТ;
• ЭХО-КГ;
• рентгенографию грудной клетки

• Для профилактики возникновения инфекционного эндокардита рекомендуется проводить

• антибактериальную терапию;
• иммуномодулирующую терапию;
• общеукрепляющую терапию;
• противовирусную терапию

• Дополнением к оценке систолической функции правого желудочка является измерение

• выраженности легочной регургитации;
• герметичности закрытия дефекта межжелудочковой перегородки;
• миокардиального индекса работы правого желудочка;
• резерва миокарда

• Жалобы на расстройства ритма сердца реже возникают у пациентов

• с дефектом межжелудочковой перегородки;
• с дефектом межпредсерднойперегородки;
• с недостаточностью артериального трикуспидальногоклапана;
• со стенозом легочной артерии

• На этапе контроля эффективности лечения наблюдение кардиолога по месту жительства необходимо осуществлять

• не реже 1 раза в 12 месяцев;
• не реже 1 раза в 24 месяца;
• не реже 1 раза в 3 месяца;
• не реже 1 раза в 6 месяцев

• Нормальная АВ-проводимость при корригированной транспозиции магистральных сосудов наблюдается у

• 10% пациентов;
• 30% пациентов;
• 38% пациентов;
• 40% пациентов

• Операция Senning заключается в

• внутрижелудочковом переключении;
• внутрипредсердном перемещении;
• исключении гипоплазированного желудочка из кровообращения;
• создании центрального анастомоза

• Операция «двойного переключения» заключается в

• внутрижелудочковомпереключении;
• возвращении левому желудочку функции системного желудочка;
• возвращении правому желудочку функции системного желудочка;
• исключении гипоплазированного желудочка из кровообращения

• Паллиативные операции пациентам с сопутствующим стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой патологии рекомендуется выполнять при

• гемоглобине 190 грамм/литр;
• длительной терапии бета-адреноблокаторами;
• насыщении артериальной крови кислородом менее 60%;
• насыщении артериальной крови кислородом менее 70%;
• частых одышечно-цианотичных приступах

• Пациентам без сопутствующих врожденных пороков сердца для оценки функционального резерва миокарда рекомендуется

• приседание на двух ногах;
• прыжки со скакалкой;
• тест Купера;
• тест с физической нагрузкой на велоэргометре

• Пациенты с сопутствующими врожденными пороками сердца предъявляют жалобы

• на колющие боли в области сердца;
• на ноющие боли в области сердца;
• на одышку в покое;
• на одышку при физической нагрузке;
• на цианоз

• Показаниями для экстренной госпитализации при корригированной транспозиции магистральных сосудов являются

• атриовентрикулярная блокада высокой степени;
• наличие сопутствующих врожденных пороков сердца;
• появление признаков выраженной сердечной недостаточности;
• усиление цианоза

• После радикальной операции пациентам рекомендовано

• ЭКГ;
• ЭХО-КГ;
• ангиокардиография;
• катетеризация сердца

• После хирургического вмешательства всем пациентам рекомендовано нахождение в реабилитационном центре

• 2 недели;
• более 6 месяцев;
• не менее 1 месяца;
• не менее 3 месяцев

• При анатомической коррекции порока применяется оперативная методика

• «двойного переключения»;
• «тройного переключения»;
• метод Fonten;
• операция Бенталла

• При корригированной транспозиции магистральных сосудов рекомендуется выполнять следующие паллиативные операции

• расширение дефекта межпредсерднойперегородки;
• создание анастомоза по Цацаниди;
• создание системно-легочных анастомозов;
• создание центрального анастомоза

• При предположении о наличии нарушений ритма сердца выполнение холтеровского мониторирования ЭКГ рекомендовано

• два раза в год;
• каждый месяц;
• один раз в год;
• один раз в три месяца

• При установлении диагноза выполнение МРТ имеет уровень достоверности доказательств

• 1;
• 2b;
• 2а;
• 3

• При физикальном обследовании пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов выявляется

• «сердечный горб»;
• астеническое телосложение;
• грудная клетка цилиндрической формы;
• грудная клетка эмфизематозной формы;
• нормостеническоетелосложение

• Применение галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства

• запрещено;
• предпочтительно;
• только в тяжелых случаях;
• у детей не используется

• У пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки и выраженным стенозом легочной артерии определяются

• симптом «барабанных палочек»;
• симптом «часовых стекол»;
• увеличение печени;
• цианоз кожных покровов

• Часто при физикальном обследовании у пациентов выявляется деформация грудной клетки в виде

• «куриной груди»;
• воронкообразной деформации;
• по типу блюдца;
• чаши

• Частота развития корригированной транспозиции магистральных сосудов по данным В.И. Бураковского составляет

• ,04 – 0,1%;
• ,1 – 0,3%;
• ,4 – 0,5%;
• 1,5 – 2,5%