Легочная гипертензия у детей. Диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• I функциональный класс легочной гипертензии характеризуется тем, что

• малейшая физическая нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями;
• обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями;
• обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний;
• одышка и утомляемость отмечаются в покое, дискомфорт резко усиливается при физической активности, синкопальные весьма вероятны

• II функциональный класс легочной гипертензии характеризуется тем, что

• малейшая физическая нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями;
• обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями;
• обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний;
• одышка и утомляемость отмечаются в покое, дискомфорт резко усиливается при физической активности, синкопальные состояния весьма вероятны

• III функциональный класс легочной гипертензии характеризуется тем, что

• малейшая физическая нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями;
• обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями;
• обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний;
• одышка и утомляемость отмечаются в покое, дискомфорт резко усиливается при физической активности, синкопальные состояния весьма вероятны

• IV функциональный класс легочной гипертензии характеризуется тем, что

• малейшая физическая нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями;
• обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями;
• обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний;
• одышка и утомляемость отмечаются в покое, дискомфорт резко усиливается при физической активности, синкопальные состояния весьма вероятны

• Больным с легочной гипертензией рекомендовано кроме стандартных гематологических и биохимических тестов оценить:

• газы крови;
• лактата;
• функцию надпочечников;
• функцию щитовидной железы

• В случае легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с врожденным пороком сердца, необходимо расспросить родителей ребенка о:

• длительности операции;
• проводилась ли оперативная порока;
• степени легочной гипертензии до и после операции;
• типе операции

• Все с предполагаемым или установленным диагнозом «легочная гипертензия» должным быть направлены для обследования в:

• аллерголога;
• санаторий легочного профиля;
• специализированный центр лечения легочной гипертензии;
• фтизиатрический диспансер

• Всем больным с легочной гипертензией неясной этиологии для исключения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии рекомендуется:

• ФВД;
• вентиляционно–перфузионная сцинциграфия легких;
• кардиопульмональный нагрузочный тест;
• полисомнография

• Диагноз легочной гипертензии может быть заподозрен на основании:

• ЭКГ;
• гастроскопии;
• рентгенографии грудной ;
• эхокардиографии

• Диагноз легочной гипертензии может быть заподозрен на основании:

• аллергоанамнеза;
• оценки жалоб пациента и родителей;
• результатов физикального обследования;
• семейного анамнеза

• Диагностика легочной гипертензии направлена на:

• определение клинического класса;
• оценку степени функциональных и гемодинамических нарушений до назначения специфической терапии;
• установление возможной ее возникновения

• Диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии носит название

• каротидный (надключичный) артериальный шум;
• маммарный дующий шум;
• функциональный мезодиастолический шум;
• шум Грехема-Стилла

• Динамика проведения трансторакальной ЭХОКГ:

• ежемесячно после инициации специфической терапии;
• каждые 3-6 месяцев после инициации специфической терапии;
• однократно для постановки диагноза;
• у нестабильных и симптомных больных – так часто, как необходимо

• Для бессимптомных носителей генетической мутации, ассоциированной с легочной артериальной гипертензией рекомендован регулярный неинвазивный скрининг с прохождением:

• ФВД;
• ЭКГ;
• ЭХОКГ;
• определения уровня BNP или NT–proBNP

• Для исключения ассоциированных форм, вторичных к аутоиммунным заболеваниям, включая системные соединительной ткани, рекомендовано иммунологических тестов:

• антинуклеарного фактора;
• антител к тиреопероксидазе;
• определение уровня С-реактивного протеина;
• ревматического фактора

• Для исключения ассоциированных форм, вторичных к аутоиммунным заболеваниям, включая системные заболевания соединительной ткани, рекомендовано проведение иммунологических тестов:

• антител к тиреопероксидазе;
• антител к ядерным антигенам;
• антител экстрагированным антигенам ядра, одно- и двуспиральной ДНК;
• антифосфолипидных антител

• Для исключения метаболизма кислорода в периферических тканях у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией рекомендовано определение уровня:

• белка;
• глюкозы;
• мочевой кислоты;
• сывороточного железа

• Для оценки систолической и диастолической правого желудочка при трансторакальной ЭХОКГ у детей с легочной гипертензией используют:

• определение Tei–индекса правого желудочка;
• определение объема левого желудочка;
• определение объема правого желудочка;
• проведение тканевого допплеровского правого и левого желудочков

• Для оценки тяжести и прогноза заболевания, ответа на проводимую у больных с легочной гипертензией терапию, определяют уровень:

• С-пептида;
• альбуинов;
• глобулинов;
• мозгового натрийуретического пептида (BNP

• До начала специфической терапии больным с легочной гипертензией при катетеризации полостей сердца:

• измеряют в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии;
• измеряют давления заклинивания легочной артерии;
• определяют сатурацию крови в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии;
• определяют сатурацию крови и измерение давления левом предсердии

• Дополнительными показателями, свидетельствующими о наличии легочной гипертензии, на ЭХОКГ являются:

• паттерна кровотока в легочной артерии;
• максимальное скорости в аорте;
• расширение ствола легочной артерии и ее ветвей;
• укорочение изгнания правого желудочка

• Дополнительными показателями, свидетельствующими о наличии легочной гипертензии, на ЭХОКГ являются:

• изменение формы правого и левого желудочков с отклонением межжелудочковой перегородки в левого желудочка и формирование его D–формы;
• увеличение объема, размеров, толщины миокарда правого желудочка;
• увеличение размеров и формы правого предсердия;
• увеличение размеров левых отделов сердца

• Заболевания, ассоциирующиеся с легочной гипертензией – это:

• врожденные пороки сердца (ВПС);
• мочекаменная ;
• серповидно-клеточная анемия;
• системные заболевания

• Заболевания, ассоциирующиеся с легочной гипертензией – это:

• ВИЧ;
• болезни легких, тромбоэмболии;
• портальная гипертензия;
• язвенный колит

• Значение уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) выше 130пк/мл у больных с легочной артериальной гипертензией свидетельствует о:

• благоприятном прогнозе заболевания;
• неблагоприятном прогнозе заболевания;
• необходимости трансплантации легких;
• риске летального исхода

• Инструментальный исследования, который строго рекомендован как метод скрининга на легочной гипертензии, это

• ЭКГ;
• ЭХОКГ;
• кардиопульмональный нагрузочный тест;
• рентгенография органов грудной клетки

• Катетеризация полостей сердца и тест на вазореактивность должны проводиться до начала терапии для определения:

• необходимости назначения специфической вазодилятирующей терапии;
• определения прогноза заболевания;
• тактики медикаментозного и хирургического лечения

• На ЭКГ у пациента с легочной артериальной гипертензией обращают на наличие признаков:

• гипертрофии левых отделов сердца;
• гипертрофии правого желудочка;
• гипертрофии правого предсердия;
• нарушения ритма и проводимости

• На ЭХОКГ у пациента легочной артериальной гипертензией оценить систолическую функцию правого желудочка возможно по:

• изменению площади левого предсердия;
• систолической экскурсии фиброзного кольца трикуспидального клапана;
• фракции выброса правого желудочка;
• фракции площади правого желудочка

• Определение циркулирующих эндотелиальных клеток у пациента с легочной артериальной гипертензией может быть полезно при:

• нарушении метаболизма кислорода в периферических тканях;
• ответа на проводимую терапию у детей;
• оценке степени прогрессирования заболевания;
• стратификации риска заболевания

• Основным патогенетическим механизмом легочной гипертензии является регуляции тонуса мышечного слоя сосудов легких, который включает несколько путей:

• нарушение иннервации легких;
• выработки эндотелиальными клетками медиаторов оксида азота;
• повышение продукции мощного вазоконстрикторного пептида эндотелина — 1;
• выработки эндотелиальными клетками медиаторов вазодилатации простациклина и оксида азота

• Основными показателями, которых необходимо проводить при трансторакальной ЭХОКГ у детей с легочной гипертензией, являются

• определение индексов глобальной и локальной деформации миокарда правого желудочка;
• определение систолической экскурсии фиброзного кольца трикуспидального клапана (TAPSE);
• определение скоростных показателей в аорте;
• расчет систолического давления в легочной артерии по пиковому транстрикуспидальному систолическому градиенту давления

• Полисомнография рекомендована для:

• мониторинга за состоянием внутрисердечной гемодинамики;
• определения газов крови;
• определения формы альвеолярной недостаточности;
• уточнения необходимости в кислородотерапии в ночное

• При катетеризации полостей сердца для подтверждения наличия легочной гипертензии, определения ее гемодинамического типа и степени тяжести производят расчет основных показателей гемодинамики:

• величины внутрисердечного шунтирования крови;
• индексов системного и легочного сосудистых сопротивлений;
• определение скоростных показателей в аорте;
• сердечных индексов большого и малого кругов кровообращения

• При проведении ЭХОКГ у пациента легочной артериальной гипертензией следует оценить:

• диастолическую функцию левого желудочка;
• диастолическую функцию правого желудочка;
• систолическую функцию левого желудочка;
• систолическую функцию правого желудочка

• При проведении ЭХОКГ у пациента легочной артериальной гипертензией следует оценить:

• давление в легочной артерии с учетом давления в правом предсердии и градиента давления в выводном тракте правого желудочка;
• средний систолический градиент давления между левым желудочком и аортой;
• форму, линейные размеры, , толщину миокарда левого желудочка, размеры левого предсердия;
• форму, линейные размеры, объем, толщину миокарда правого желудочка, размеры правого предсердия

• При рентгенографии у пациента с легочной артериальной гипертензией следует обращать внимание на патологические изменения, включающие:

• выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в проекции II дугу по левому контуру сердца;
• повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка;
• расширение корней легких;
• увеличение левых отделов сердца

• При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него:

• болей в грудной клетке;
• головных болей;
• головокружений;
• обмороков, провоцируемых физической нагрузкой

• При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него:

• болей в животе;
• кашля;
• кровохарканья;
• перебоев в ритме сердца, сердцебиения

• При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него:

• зуда кожных покровов;
• одышки;
• снижения переносимости физических нагрузок;
• утомляемости

• При сборе анамнеза рекомендовано расспросить ребенка и/или его родителей о проживании с раннего возраста в условиях

• Крайнего Севера;
• высокогорья;
• плоскогорья;
• средиземноморья

• При трансторакальной ЭХОКГ у детей с легочной гипертензией рекомендовано определение:

• времени ускорения систолического кровотока в стволе легочной артерии;
• диаметров правого и левого желудочков;
• диаметров правого и левого предсердий;
• наличия перикардиального выпота

• При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией могут быть выявлены клинические :

• «бабочка» на лице;
• «бочкообразная» грудная клетка;
• изменение ногтевых пластин в виде «часовых стекол»;
• изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»

• При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией обращают внимание на:

• изменение формы грудной клетки;
• на расширенные и наполненные вены шеи в клиноположении и ортостазе;
• тела;
• положительный венный пульс

• При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией обращают внимание на:

• горячие кожные покровы;
• изменение ногтевых пластин в виде «часовых стекол»;
• изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»;
• наличие цианоза

• При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией рекомендовано определить:

• на руках и ногах;
• пульсацию на верхних и нижних конечностях;
• температуру тела;
• частоту сердечных сокращений

• При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией рекомендовано оценить :

• волосяного покрова;
• кожных покровов;
• подкожно-жировой клетчатки;
• слизистых

• При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией рекомендовано оценить:

• диурез;
• походку;
• состояние лимфоузлов;
• форму грудной клетки

• При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией рекомендовано:

• исключить психомоторную возбудимость;
• определить наличие или шумов;
• определить частоту сердечных сокращений;
• оценить ритм тонов сердца

• При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией рекомендовано:

• определить характеристики верхушечного и сердечного толчка;
• перкуторно определить сердца;
• провести аускультацию сердца;
• произвести пробу Вальсальвы

• При физикальном обследовании сердца у пациента с легочной гипертензией отмечают:

• расширение границ относительной сердечной тупости;
• резкое ослабление тонов сердца;
• усиление, акцент II тона над легочной артерией;
• усиленный, разлитой сердечный толчок

• Проведение рентгенографии органов грудной клетки рекомендовано больным с легочной артериальной гипертензией для исключения:

• кифосколиоза;
• патологии тимуса;
• сочетания с бронхолегочной патологией;
• тромбоэмболической легочной гипертензии

• Снижение SaО2 ниже 94% по данным пульсоксиметрии в покое может :

• легкая альвеолярной недостаточности;
• состояние после ТЭЛА (вследствие массированного поражения легочных сосудов);
• увеличение объема функционального мертвого пространства (вентилируемые, но не перфузируемые участки легочной ткани) у больных с идиопатической легочной артериальной гипертензией;
• формирование вено-артериального сброса при системно-легочных шунтах

• У пациента с легочной гипертензией при аускультации сердца отмечают:

• диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла);
• систолический шум трикуспидальной недостаточности;
• усиление, акцент II тона над легочной артерией;
• шум трения перикарда

• Уровень N–терминального мозгового натрийуретического пептида (NT–proBNP) выше 1664пг/мл является прогностически:

• благоприятным;
• неблагоприятным;
• сомнительным

• ЭХОКГ рекомендована пациенту с легочной артериальной гипертензией, как неинвазивный инструмент для:

• мониторинга за состоянием внутрисердечной гемодинамики;
• оценки морфологии правого желудочка;
• оценки функции левых отделов сердца;
• оценки функции правого желудочка

• Эхокардиография (ЭХОКГ) строго рекомендована, как метод скрининга всем пациентам с:

• отягощенным аллергоанамнезом;
• прогрессирующей одышкой;
• синкопе не установленного генеза;
• снижением толерантности к физической нагрузке