Легочная гипертензия у детей – классификация, клиника, диагностика

• Задачи проведения полисомнографии

• определение необходимости назначения специфической вазодилятирующей терапии;
• определение прогноза заболевания;
• определение тактики медикаментозного и хирургического лечения;
• уточнение необходимости в кислородотерапии в ночное время

• Изменения на ЭКГ при ЛГ

• признаки гипертрофии левого желудочка;
• признаки гипертрофии левого предсердия;
• признаки гипертрофии правого желудочка;
• признаки гипертрофии правого предсердия

• Инструментальные методы диагностики ЛГ

• ЭХОКГ;
• кардиоинтервалография;
• спирография;
• электрокардиография

• К инвазивным методам исследования относится

• гаммасцинтиграфия;
• коронарография;
• магнитно-резонансная томография;
• позитронно-эмиссионная томография

• Какая классификация ЛГ ориентирована на выбор тактики лечения?

• классификация Джелла и Кумбса;
• классификация по Кеннеди;
• клиническая классификация легочной гипертензии (Nice, 2013);
• педиатрическая классификация (Panama, 2011

• Какие исследования входят в неинвазивный скрининг бессимптомных носителей генетической мутации, ассоциированной с ЛАГ?

• ЭХОКГ;
• определение уровня креатинфосфокиназы и лактатдегидрогеназы;
• определения уровня BNP или NT–proBNP;
• электрокардиография

• Какие признаки ЛГ можно выявить при осмотре?

• ангиоотёки в области век;
• систолический шум трикуспидальной недостаточности;
• увеличение печени, асцит;
• усиление, акцент II тона над легочной артерией

• Какое значение уровня N– терминального мозгового натрийуретического пептида (NT–proBNP) у больных ЛАГ прогностически неблагоприятно?

• выше 1664 пг/мл;
• выше 2664 пг/мл;
• выше 3664 пг/мл;
• выше 664 пг/мл

• Какое значение уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) у больных ЛАГ прогностически неблагоприятно?

• выше 130 пк/мл;
• выше 1300 пк/мл;
• выше 230 пк/мл;
• выше 30 пк/мл

• Катетеризация полостей сердца больным с ЛГ с измерением давления и определением сатурации крови проводится

• в аорте и левом желудочке;
• в левом предсердии;
• в правом желудочке и легочной артерии;
• в правом предсердии

• Код легочной гипертензии у детей по МКБ-1

• I27.0;
• L27.2;
• Q 27.8;
• R27.1

• Легочная гипертензия у детей – состояние, сопровождаемое повышением среднего давления в легочной артерии, определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни

• < 25 мм рт. ст.;
• >35 мм рт. ст.;
• >45 мм рт. ст.;
• ≥ 25 мм рт. ст

• Определите класс ЛГ. Умеренное ограничение физической активности. Отсутствие жалоб в покое. Обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями

• I;
• II;
• III;
• IV

• Основной клинический симптом при ЛГ

• боль в грудной клетке;
• быстрая утомляемость;
• одышка;
• синкопальные состояния

• Основной метод скрининга на наличие ЛГ

• мультиспиральная компьютерная томография лёгких;
• определения уровня BNP или NT–proBNP;
• электрокардиография;
• эхокардиография

• Показания для проведения биопсии легких – подозрение на наличие

• вено-окклюзионной болезни;
• интерстициальных заболеваний легких;
• капиллярного гемангиоматоза;
• концентрической и альвеолярной дисплазии;
• ревматоидного артрита

• Показания к проведению вентиляционно-перфузионнойсцинтиграфии легких

• исключение хронической тромбоэмболической легочной гипертензии;
• определение ответа на терапию;
• определение прогноза заболевания;
• проведение риск стратификации заболевания

• Показания к проведению теста на вазореактивность

• определение молекулярно-генетического варианта;
• определение необходимости назначения специфической вазодилятирующей терапии;
• определение прогноза заболевания;
• определение тактики медикаментозного и хирургического лечения

• Показатели ЭХОКГ, свидетельствующие о наличии ЛГ

• расширение ствола легочной артерии и ее ветвей;
• сужение ствола легочной артерии и ее ветвей;
• увеличение объема миокарда правого желудочка;
• увеличение размеров и формы правого предсердия

• Показатели, расчет которых необходимо проводить при ЭХОКГ

• градиент давления аортального клапана;
• индексы глобальной и локальной деформации миокарда правого желудочка;
• систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана (TAPSE) для оценки систолической функции правого желудочка;
• систолическое давление в легочной артерии по пиковому транстрикуспидальному систолическому градиенту давления;
• среднее и диастолическое давление в легочной артерии по пиковому и среднему градиенту пульмональной регургитации

• Посткапиллярная ЛГ

• ДПГ ≥ 7 мм рт. ст. ИЛСС> 3 Ед. Вуда/м2;
• ДПГ <7 мм рт. ст. ИЛСС ≤ 3 Ед. Вуда/м2;
• среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст. ИЛСС> 3 Ед. Вуда/м2 ДЗЛА <15 мм рт. ст. СИ нормальный или снижен;
• среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст. ДЗЛА ≥ 15 мм рт. ст. СИ нормальный или снижен

• Прекапиллярная ЛГ

• ДПГ ≥ 7 мм рт. ст. ИЛСС> 3 Ед. Вуда/м2;
• ДПГ <7 мм рт. ст. ИЛСС ≤ 3 Ед. Вуда/м2;
• среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст. ИЛСС> 3 Ед. Вуда/м2 ДЗЛА < 15 мм рт. ст. СИ нормальный или снижен;
• среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст. ДЗЛА ≥ 15 мм рт. ст. СИ нормальный или снижен

• Проведение кардиопульмонального нагрузочного теста показано пациентам с ЛГ

• для мониторинга факторов риска;
• для определения ответа на терапию;
• для прогноза заболевания рекомендовано;
• для продления инвалидности

• Рентгенография органов грудной клетки при ЛГ проводится

• для исключения сочетанной бронхолегочной патологии;
• для определения тяжести ЛГ;
• при подозрении на тромбоэмболическую легочную гипертензию;
• проведение рентгенографии органов грудной клетки при ЛГ не показано

• С какой периодичностью необходимо повторять ЭХОКГ пациентам с ЛГ после инициации специфической терапии?

• 1 раз в 10 месяцев;
• 1 раз в месяц;
• 1 раз в неделю;
• каждые 3–6 месяцев

• Сколько классов выделяют по функциональной классификации легочной гипертензии по ВОЗ?

• 2;
• 3;
• 4;
• 5

• Цель генетического исследования больным с иЛАГ и наследственной ЛАГ

• определение класса функциональной активности;
• определение молекулярно-генетического варианта;
• оформление инвалидности;
• проведение риск стратификации заболевания

• Цель педиатрической классификации (Panama, 2011

• выбор тактики лечения;
• облегчить сложную задачу диагностического поиска у ребенка с выявленной легочной гипертензией;
• систематизировать выраженную гетерогенность легочной гипертензии во всех возрастных категориях;
• улучшить понимание патогенеза и патофизиологии заболевания

• Эхокардиографические критерии легочной гипертензии. ЛГ достоверна

• Vтк регургитации > 3.4 m/s, СДЛА ≤ 50 mmHg;
• Vтк регургитации > 3.4 m/s, СДЛА > 50 mmHg;
• Vтк регургитации≤ 2.8 м/с, СДЛА ≤ 36 mmHg;
• Vтк регургитации≤ 2.8 м/с, СДЛА1 ≤ 36 mmHg,

• Эхокардиографические критерии лёгочной гипертензии. ЛГ возможна

• Vтк регургитации > 3.4 м/с, СДЛА > 50 mmHg;
• Vтк регургитации≤ 2.8 м/с, СДЛА ≤ 36 mmHg, есть дополнительные ЭХОКГ – критерии ЛГ;
• Vтк регургитации≤ 2.8 м/с, СДЛА1 ≤ 36 mmHg, отсутствуют дополнительные ЭХОКГ – критерии ЛГ