Легочная гипертензия у детей. Лечение (по утвержденным клиническим рекомендациям)

Безотлагательное начало терапии экзогенным аналогом простациклина (илопрост ингаляционно) с последующим быстрым подключением комбинированной терапии пероральными препаратами (бозентан и силденафил) рекомендовано при:

Блокаторы кальциевых каналов рекомендованы детям старше 1 года с

• ЛАГ I ФК;
• ЛАГ II ФК;
• ЛАГ IIIФК;
• ЛАГ IV ФК

Блокаторы кальциевых каналов рекомендованы:

• ЛАГ III – IV ФК при отрицательном тесте на вазореактивность;
• ЛАГ III- IV ФК при положительном тесте на вазореактивность;
• ЛАГ I–II ФК при отрицательном тесте на вазореактивность;
• ЛАГ I–II ФК при положительном тесте на вазореактивность

Бозентан рекомендован детям при:

• детям старше 1 года;
• пациентам с правожелудочковой недостаточностью (ФК IV по ВОЗ) вне зависимости от ответа на вазореактивный тест;
• пациентам, которым не проводился тест на вазореактивность;
• при положительном тесте на вазореактивность

Больным с легочной гипертензией рациональным назначением диуретика является применение:

• ЛАГ I – III ФК в качестве монотерапии;
• ЛАГ I – III ФК в составе комбинированной терапии;
• ЛАГ IV ФК только в составе двойной или тройной комбинированной терапии;
• ЛАГ IVФК только в качестве монотерапии

Выбор тактики лечения легочной гипертензии у детей определяется

Группа блокаторов рецепторов эндотелина–1 для ЛАГ-специфической терапии у детей включает в себя препараты:

• гидрохлоротиазида в дозе 1–4 мг/кг в сутки;
• отвара петрушки;
• спиронолактона 1– 3 мг/кг 2 раза в сутки;
• фуросемида в дозе 0,5 – 4 мг/кг в сутки

Детям с I-II ФК легочной гипертензии рекомендуется

• аллергоанамнезом;
• возрастом;
• полом;
• тяжестью заболевания

Детям с ЛГ III–IV ФК рекомендовано хирургическое лечение:

• амбризентан;
• бозентан;
• мацитентан;
• силденафил

Диуретическая терапия пациента с легочной гипертензией должна сопровождаться регулярным контролем уровня

• анаэробные и изометрические нагрузки;
• легкие аэробные физические нагрузки под контролем самочувствия;
• силовые виды спорта;
• строгий постельный режим

Длительное применение Варфарина у пациента с легочной гипертензией рекомендовано:

До начала ЛАГ-специфической терапии рекомендовано проведение стратификации риска, включающие в себя анализ:

• атриосептостомия;
• баллоную ангиопластику;
• легочно-аортальный анастомоз Поттса;
• стентирование сосудов сердца

До начала терапии легочной гипертензии рекомендовано проведение катетеризации сердца для:

• калия в крови;
• креатинина в крови;
• сахара в крови;
• сахара в моче

Ингаляционный оксид азота (NO) рекомендован пациентам с легочной гипертезией при:

• больным с состояниями, сопровождающимися гиперкоагуляцией;
• пациентам в сочетании легочной гипертензии и мочекаменной болезни;
• при прогрессирующей идиопатической и наследственной ЛАГ;
• при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Использование высоких доз оксида азота (NO) может привести к развитию

• гемодинамических характеристик;
• лабораторных показателей (клинический анализ крови, мочи);
• результатов теста на вазореактивность;
• функциональных характеристик

Как можно более раннее назначение комбинированной специфической терапии двумя пероральными препаратами (силденафилом и бозентаном) рекомендовано:

Как можно более раннее назначение комбинированной терапии тремя ЛАГ-специфическими препаратами рекомендовано:

• верификации диагноза легочная гипертензия;
• определения гемодинамического типа гипертензии (прекапиллярная, посткапиллярная);
• определения склонности к тихикардии;
• определения степени тяжести заболевания

Кислородотерапия повышает риск легочных осложнений, таких как:

• аритмии;
• острой легочной гипертензии на фоне респираторного дистресс-синдрома;
• развитии легочного сосудистого криза;
• существующих паренхиматозных заболеваниях легких и/или персистирующей легочной гипертензии новорожденных

Кислородотерапия рекомендована пациентам с гипоксемией:

• апластической анемии;
• гематохроматозу;
• гемолитической анемии;
• метгемоглобинемии

ЛАГ-специфическая терапия у детей включает три группы препаратов:

• при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК III- IV и низким стратифицированным риском;
• при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК I–II и низким стратифицированным риском;
• у детей с ЛАГ ФК III–IV и наличии факторов высокого риска;
• у детей с впервые диагностированной ЛАГ ФК II–III, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии

Мацитентан рекомендован детям с ЛАГ I – IIIФК, как в качестве монотерапии, так и в составе комбинированной терапии в возрасте

Назначение Илопроста рекомендовано детям с:

• при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК III- IV и низким стратифицированным риском;
• при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК I–II и низким стратифицированным риском;
• у детей с ЛАГ ФК III–IV и наличии факторов высокого риска;
• у детей с впервые диагностированной ЛАГ ФК II–III, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии

Назначение Илопроста рекомендовано детям с:

• бронхиальная астма;
• бронхит с астматическим компонентом;
• обострение хронического заболевания легких;
• пневмония

Назначение Силденафила рекомендовано детям с:

• во время авиаперелета;
• постоянно проживающим в высокогорье;
• постоянно проживающим на плоскогорье;
• при путешествии по воде

Назначение длительного приема блокаторов кальциевых каналов больным с ЛАГ (кроме положительного теста на вазореактивность) должны быть соблюдены три условия:

• блокаторы рецепторов эндотелина–1;
• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
• оксид азота и ингибитор фосфодиэстеразы-5;
• синтетический аналог эндогенного простациклина

Начальная доза Варфарина у детей при нормальной функции печени составляет:

Независимо от причины легочной гипертензии, всем больным рекомендована физическая реабилитация в виде:

• до года;
• старше 10 лет;
• старше 12 лет;
• старше 5 лет

Основные принципы лечения легочной гипертензии:

• ЛАГ I-III ФК в качестве монотерапии;
• ЛАГ I-III ФК в составе комбинированной терапии;
• ЛАГ III-IV ФК в составе двойной или тройной комбинированной терапии;
• ЛАГ IV ФК только в качестве монотерапии

Основным механизмом развития и прогрессирования сердечной недостаточности при легочной артериальной гипертензии является:

• ЛАГ I-IIIФК в качестве монотерапии;
• ЛАГ I-IIIФК в составе комбинированной терапии;
• ЛАГ IVФК в составе двойной или тройной комбинированной терапии;
• ЛАГ IVФК только в качестве монотерапии

Пациентам с легочной гипертензией имеющим склонность к брадикардии рекомендован:

• ЛАГ I-III ФК как в качестве монотерапии, так и в составе комбинированной терапии;
• ЛАГ IV ФК только в качестве монотерапии;
• ЛАГ IV ФК только в составе двойной или тройной комбинированной терапии;
• с бронхолегочной дисплазией, осложненной ЛГ при неэффективности кислородотерапии

Пациентам с легочной гипертензией имеющим склонность к брадикардии рекомендованы:

Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя прием:

• SaО2 венозной крови более 63%;
• SaО2 венозной крови менее 60%;
• давление в правом предсердии менее 10 мм рт.ст;
• сердечный индекс более 2,1 л/мин/м2

Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя прием:

• ,1 мг/кг/сут;
• ,2 мг/кг/сут;
• 1 мг/кг/сут;
• 5 мг/кг/сут

Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя:

• дозированной физической нагрузки;
• ограничения питьевого режима;
• строгого постельного режима;
• тренировки дыхательной системы

Показаниями для атриосептостомии детям старшей возрастной группы являются:

• диетотерапия;
• медикаментозная терапия;
• постуральная терапия;
• физиотерапия

Показаниями для экстракорпоральной мембранной оксигенации (в качестве предупреждения необратимых изменений в органах и тканях) являются:

Предпочтение в Российской Федерации при стартовой специфической терапии ЛАГ у детей с ФК I–II и низким стратифицированным риском отдается:

• гипертрофия левого желудочка;
• концентрическое ремоделирование левого желудочка;
• межжелудочковая и внутрижелудочковая асинхрония;
• ремоделирование правого желудочка со снижением его систолической функции

При назначении бозентана через 4 недели рекомендован контроль

• амлодипин;
• дилтиазем;
• нимотоп;
• нифедипин в пролонгированных формах

При присоединении к легочной гипертензии хронических обструктивных и интерстициальных заболеваний легких показаны:

• амлодипин;
• дилтиазем;
• кардил;
• нифедипин в пролонгированных формах

Применение антикоагулянтов рекомендовано детям с:

• диуретиков;
• нестероидных противовоспалительных препаратов;
• сердечных гликозидов;
• спазмолитических препаратов

Ребенку с верифицированной ЛАГ назначение специфической терапии рекомендовано при соблюдении следующих условий:

Специфическая терапия легочной артериальной гипертензии включает в себя:

• антибиотиков;
• антикоагулянтов;
• инотропных препаратов;
• противовирусных препаратов

У больных с легочной артериальной гипертензией и предсердными тахиаритмиями для контроля за частотой ритма рекомендован:

• дезинтоксикацию;
• коррекцию гипоксемии, ацидоза;
• меры, направленные на коррекцию ассоциированного заболевания;
• обезболивание, седацию

У больных с легочной гипертензией, осложненной острой сердечной недостаточностью, или при декомпенсации хронической сердечной недостаточности рекомендовано

• любой функциональный класс легочной гипертензии;
• повторяющиеся синкопе, при неэффективности проводимой ЛАГ–специфической терапии;
• симптомы правожелудочковой недостаточности;
• супрасистемная ЛГ III–IV ФК

У больных с тяжелой легочной гипертензией ингаляции оксида азота (NO) начинают со стартовой дозы:

• аритмия;
• выраженная гипоксемия;
• неэффективность медикаментозной терапии;
• низкий сердечный выброс и тяжелая сердечная иили дыхательная недостаточности

У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью должна проводиться адекватная медикаментозная терапия, включающая:

У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью должна проводиться адекватная медикаментозная терапия, включающая:

• амбризентану;
• бозентану;
• мацитентану;
• силденафилу

У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью при наличии показаний должно проводиться лечение, включающее:

• глюкозы крови;
• креатинина;
• мочевины;
• печеночных трансаминаз (АЛТ и АСТ

• НПВС;
• антибиотики;
• бронходилятаторы;
• глюкокортикостероиды

• наследственной геморрагической телеангиэктазией;
• наследственной легочной артериальной гипертензией;
• портопульмональной гипертензией;
• прогрессирующей идиопатической легочной гипертензией

• наличие противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов;
• отрицательный тест на вазореактивность;
• отсутствие или неустойчивый ответ на терапию блокаторами кальциевых каналов;
• положительный тест на вазореактивность

• антипролиферативную терапию;
• вазодилатирующую терапию;
• физиотерапевтическое лечение;
• хируругические методы лечения

• дигоксин;
• добутамин;
• допамин;
• левосимендан

• болюсное внутривенном введение левосимендана в дозе 0,05–0,1мкгкг в минуту в течение 24-48 часов под контролем показателей гемодинамики;
• дигоксин вв струйно, 1-4мл 0,025%раствора в 10-20мл 20% раствора декстрозы;
• добутамин внутривенно капельно 1 ампула на объем раствора для инъекции в 500мл;
• допамин внутривенно капельно в дозе от 1 мкгкг массы теламин до 5 мкгкг массы теламин

• 20 ppm;
• 30 ppm;
• 40 ppm;
• 50 ppm

• НПВС;
• антагонисты минералокортикоидных рецепторов;
• диуретики;
• сердечные гликозиды

• β–блокаторы;
• НПВС;
• блокаторы рецепторов к ангиотензину II;
• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

• баллоную ангиопластику;
• имплантацию кардиовертера-дефибриллятора;
• кардиоресинхронизирующую терапию;
• стентирование сосудов сердца