Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (по утвержденным клиническим рекомендациям)

I функциональный класс легочной гипертензии характеризуется

• одышкой и/или усталостью в состоянии покоя, усиливающиеся практически при минимальной физической активности;
• легким ограничением физической активности;
• значительным ограничением физической активности;
• отсутствием ограничений обычной физической активности

II функциональный класс легочной гипертензии характеризуется

• значительным ограничением физической активности;
• одышкой и/или усталостью в состоянии покоя, усиливающиеся практически при минимальной физической активности;
• легким ограничением физической активности;
• отсутствием ограничений обычной физической активности

III функциональный класс легочной гипертензии характеризуется

• отсутствием ограничений обычной физической активности;
• легким ограничением физической активности;
• одышкой и/или усталостью в состоянии покоя, усиливающиеся практически при минимальной физической активности;
• значительным ограничением физической активности

IV функциональный класс легочной гипертензии характеризуется

• легким ограничением физической активности;
• отсутствием ограничений обычной физической активности;
• значительным ограничением физической активности;
• одышкой и/или усталостью в состоянии покоя, усиливающиеся практически при минимальной физической активности

Антигипертензивными средствами для лечения легочной артериальной гипертензии являются

• бозентан;
• мацитентан;
• антагонист витамина К;
• амбризентан

В дебюте легочной гипертензии пациенты жалуются на

• одышку при физической нагрузке;
• кровохарканье;
• повышенную утомляемость;
• боли в грудной клетке;
• слабость

Всем пациентам с легочной гипертензией в рамках первичного обследования и далее каждые 6-12 месяцев с целью стратификации риска летальности рекомендуется определение в крови

• уровня свободного трийодтиронина;
• уровня креатинина;
• антител к бета-2-гликопротеину;
• уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP

Всем пациентам с легочной гипертензией перед чрезвенозной катетеризацией сердца рекомендуется определение

• общего (клинического) анализа мочи;
• антигена D системы Резус (резус-фактор);
• основных групп по системе АВ0;
• международного нормализованного отношения (МНО

Всем пациентам с подозрением на наличие легочной артериальной гипертензии в качестве скринингового неинвазивного диагностического исследования рекомендуется проведение

• сцинтиграфии сердца;
• электрокардиограммы;
• магнитно-резонансной томографии сердца;
• эхокардиографии

Давление заклинивания легочной артерии косвенно отражает

• давление в левом предсердии;
• конечно-систолическое давление в левом желудочке;
• давление в правом предсердии;
• конечно-диастолическое давление в левом желудочке

Диагностика легочной гипертензии включает следующие этапы

• последовательное исключение наиболее частых причин легочной гипертензии;
• верификацию диагноза легочной гипертензии при чрезвенозной катетеризации сердца;
• скрининг;
• назначение лекарственной терапии;
• оценку функционального класса легочной артериальной гипертензии;
• стратификацию риска легочной артериальной гипертензии

Диастолический пульмональный градиент рассчитывается по формуле

• среднее давление в легочной артерии – давление заклинивания легочной артерии;
• диастолическое давление в легочной артерии – давление заклинивания легочной артерии;
• минутный объем кровообращения / площадь поверхности тела;
• транспульмональный градиент / минутный объем кровообращения

Для посткапиллярной легочной гипертензии характерно

• среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст.;
• давление заклинивания легочной артерии > 15 мм рт. ст.;
• давление заклинивания легочной артерии ≤ 15 мм рт. ст

Для прекапиллярной легочной гипертензии характерно

• среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст.;
• давление заклинивания легочной артерии ≤ 15 мм рт. ст.;
• увеличение легочного сосудистого сопротивления ≥ 3 ед. Вуда;
• давление заклинивания легочной артерии > 15 мм рт. ст

Для профилактики тромбозов и тромбоэмболий пациентам с идиопатической легочной артериальной гипертензией рекомендовано назначение

• амлодипина;
• силденафила;
• фуросемида;
• антагонистов витамина К

Для улучшения переносимости физических нагрузок пациентам с легочной артериальной гипертензией рекомендовано назначение

• амбризентана;
• риоцигуата;
• силденафила;
• риоцигуата + силденафил

Единственным неинвазивным скрининговым методом, позволяющим оценить давление в легочной артерии, у пациентов с подозрением на легочную гипертензию является

• эхокардиография;
• магнитно-резонансная томография сердца;
• сцинтиграфия сердца;
• электрокардиограмма

Изолированная посткапиллярная легочная гипертензия наблюдается у пациентов с

• хронической тромбоэмболической легочной гипертензией;
• патологией левых камер сердца;
• легочной артериальной гипертензией;
• легочной гипертензией вследствие патологии легких

Изолированная посткапиллярная легочная гипертензия характеризуется следующими показателями

• среднее давление в легочной артерии ≤ 25 мм рт. ст.;
• среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст.;
• давление заклинивания легочной артерии > 15 мм рт. ст.;
• легочное сосудистое сопротивление > 3 ед. Вуда;
• легочное сосудистое сопротивление < 3 ед. Вуда;
• давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт. ст

Комбинированная пре- и посткапиллярная легочная гипертензия характеризуется следующими показателями

• легочное сосудистое сопротивление > 3 ед. Вуда;
• среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст.;
• давление заклинивания легочной артерии > 15 мм рт. ст.;
• среднее давление в легочной артерии ≤ 25 мм рт. ст.;
• легочное сосудистое сопротивление < 3 ед. Вуда;
• давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт. ст

Кровохарканье у пациентов с высокой длительно существующей легочной артериальной гипертензией без врожденного порока сердца встречается в

• 15-60% случаев;
• 8% случаев;
• 1,5-6% случаев;
• 90% случаев

Легочная гипертензия в возрасте старше 65 лет встречается у

• 80% пациентов;
• 50% пациентов;
• 1% пациентов;
• 10% пациентов

Легочная гипертензия характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии

• ≥ 25 мм рт. ст. в покое;
• 30 мм рт. ст.;
• ≤ 20 мм рт. ст.;
• ≤ 15 мм рт. ст

Легочная гипертензия, связанная с патологией левых камер сердца – это

• легочная гипертензия вследствие сердечной недостаточности с низкой фракцией выброса;
• мутации гена BMPR2;
• легочная гипертензия вследствие сердечной недостаточности с сохранённой фракцией выброса;
• клапанная патология;
• хроническая обструктивная болезнь легких

Легочная гипертензия, связанная с патологией легких и/или гипоксией – это

• хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия;
• рестриктивные заболевания легких;
• аномалии развития легких;
• гипоксия без заболеваний легких

Легочное сосудистое сопротивление измеряется в

• единицах Вуда;
• нг/л;
• мм рт. ст;
• л/мин/м2

Легочное сосудистое сопротивление рассчитывается по формуле

• среднее давление в легочной артерии – давление заклинивания легочной артерии;
• диастолическое давление в легочной артерии – давление заклинивания легочной артерии;
• среднее давление в легочной артерии – давление заклинивания легочной артерии / сердечный выброс и измеряется в единицах Вуда;
• минутный объем кровообращения / площадь поверхности тела

На момент постановки диагноза у 90% пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией на рентгенограмме грудной клетки можно выявить характерные

• усиление легочного рисунка;
• обеднение легочного сосудистого рисунка;
• дилатацию ствола легочной артерии (II дуга по левому контуру сердца);
• расширение правых камер сердца;
• расширение левых камер сердца

Нормальное значение давления в легочной артерии в покое

• 30 мм рт. ст.;
• ≥ 25 мм рт. ст.;
• ≤ 15 мм рт. ст.;
• ≤ 20 мм рт. ст

Одним из основных физикальных признаков, указывающих на наличие легочной гипертензии, при аускультации сердца является

• акцент первого тона в 3 точке аускультации;
• акцент второго тона в 3 точке аускультации;
• акцент первого тона во 2 точке аускультации;
• акцент второго тона во 2 точке аускультации

Пациентам при назначении амбризентана для оценки безопасности терапии рекомендуется определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови

• 1 раз в год;
• 1 раз в месяц;
• 1 раз в 6 месяцев;
• 2 раз в год

Пациентам с легочной артериальной гипертензией для коррекции клинических проявлений отечного синдрома рекомендована терапия

• тиазидными диуретиками;
• петлевыми диуретиками;
• калийсберегающими диуретиками;
• тиазидоподобными диуретиками;
• осмотическими диуретиками

Пациентам с легочной гипертензией для исключения внутрисердечных шунтов рекомендуется проведение

• компьютерной томографии сердца;
• чреспищеводной эхокардиографии;
• электрокардиографии;
• трансторакальной эхокардиографии

Пациентам с подозрением на наличие легочной артериальной гипертензии для подтверждения диагноза и определения тактики лечения рекомендуется проведение

• чрезвенозной катетеризации сердца;
• магнитно-резонансной томографии сердца;
• трансторакальной эхокардиографии;
• чреспищеводной эхокардиографии

Пациенты с высокой длительно существующей легочной артериальной гипертензией предъявляют жалобы на

• кровохарканье;
• ангинозные боли при чрезмерной физической нагрузке;
• боли в грудной клетке;
• отеки нижних конечностей

По данным исследования REACH-1 и ENABLE бозентан у пациентов с легочной гипертензией

• повышает уровень трансаминаз в крови;
• улучшает качество жизни;
• увеличивает частоту госпитализаций;
• увеличивает задержку жидкости

По данным исследования RELAX и Guazzi силденафил у пациентов с легочной гипертензией

• улучшает качество жизни;
• снижает давление в легочной артерии;
• улучшает физическую работоспособность;
• увеличивает задержку жидкости

Поддерживающая терапия легочной артериальной гипертензии включает

• бозентан;
• диуретики;
• непрямые антикоагулянты;
• сердечные гликозиды

Предполагаемая легочная артериальная гипертензия характеризуется

• правый желудочек увеличен;
• уровнем N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP – повышен);
• трансмитральный кровоток, соотношение Е/А > 1;
• правое предсердие больше левого предсердия

Предполагаемая легочная гипертензия, ассоциированная с патологией левых камер сердца, характеризуется

• правое предсердие меньше левого предсердия;
• трансмитральный кровоток, соотношение Е/А ≤ 1;
• межжелудочковая перегородка имеет прогиб влево;
• увеличением левого предсердия

Прекапиллярная легочная гипертензия наблюдается у пациентов с

• патологией левых камер сердца;
• легочной артериальной гипертензией;
• легочной гипертензией вследствие патологии легких;
• хронической тромбоэмболической легочной гипертензией

При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности у пациентов отмечаются

• периферические отеки;
• набухание и пульсация шейных вен;
• гепатомегалия;
• мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких;
• асцит

При скорости трикуспидальной регургитации 2,9-3,4 м/с и наличием дополнительных эхокардиографических признаков вероятность легочной гипертензии

• высокая;
• очень высокая;
• очень низкая;
• средняя;
• низкая

При скорости трикуспидальной регургитации 2,9-3,4 м/с и отсутствием дополнительных эхокардиографических признаков вероятность легочной гипертензии

• низкая;
• средняя;
• очень высокая;
• высокая;
• очень низкая

При скорости трикуспидальной регургитации < 2,8 м/c и наличием дополнительных эхокардиографических признаков вероятность легочной гипертензии

• высокая;
• очень высокая;
• средняя;
• очень низкая;
• низкая

При скорости трикуспидальной регургитации < 2,8 м/c и отсутствием дополнительных эхокардиографических признаков вероятность легочной гипертензии

• очень низкая;
• средняя;
• высокая;
• низкая;
• очень высокая

При скорости трикуспидальной регургитации > 3,4 м/с вероятность легочной гипертензии

• высокая;
• очень низкая;
• средняя;
• очень высокая;
• низкая

Проведение общего (клинического) анализа у всех пациентов с легочной гипертензией в процессе динамического наблюдения рекомендуется

• 1 раз в 2 года;
• каждые 6-12 месяцев;
• каждые 3 месяца;
• 1 раз в год

Распространенность ночной гипоксемии и нарушения дыхания во сне среди пациентов с легочной артериальной гипертензией достигает

• 100%;
• 53%;
• 12%;
• 89%

Риск развития летального исхода в течение года у пациента с легочной артериальной гипертензией и уровнем N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) 100 нг/л

• очень низкий риск;
• высокий риск;
• очень высокий риск;
• умеренный риск;
• низкий риск

Риск развития летального исхода в течение года у пациента с легочной артериальной гипертензией и уровнем N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) 1000 нг/л

• умеренный риск;
• очень низкий риск;
• низкий риск;
• высокий риск;
• очень высокий риск

Риск развития летального исхода в течение года у пациента с легочной артериальной гипертензией и уровнем N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) 2400 нг/л

• очень низкий риск;
• низкий риск;
• очень высокий риск;
• высокий риск;
• умеренный риск

Селексипаг – это

• неселективный препарат, блокирующий рецепторы двух типов ЕТА и ЕТВ;
• пептид, вырабатывающийся эндотелиальными клетками;
• первый селективный агонист простациклиновых (IP) рецепторов для перорального приема;
• несульфонамидный, селективный антагонист рецепторов ЭТА

Сердечный индекс рассчитывается по формуле

• минутный объем кровообращения / площадь поверхности тела;
• диастолическое давление в легочной артерии – давление заклинивания легочной артерии;
• среднее давление в легочной артерии – давление заклинивания легочной артерии

Скрининг легочной гипертензии включает

• сбор жалоб;
• верификацию диагноза легочной гипертензии при чрезвенозной катетеризации сердца;
• оценку принадлежности пациента к группам риска развития легочной артериальной гипертензии;
• определение вероятности легочной гипертензии при помощи трансторакальной эхокардиографии

Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) код I27.2 обозначает

• другая вторичная легочная гипертензия;
• первичная легочная гипертензия;
• легочно-сердечная недостаточность неуточненная;
• другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) первичная легочная гипертензия имеет код

• I27.9;
• I27.0;
• I27.2;
• I27.1;
• I27.8

Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) расшифровка кода I27.8

• другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности;
• первичная легочная гипертензия;
• легочно-сердечная недостаточность неуточненная;
• другая вторичная легочная гипертензия

Специфическая терапия легочной артериальной гипертензии включает

• блокаторы «медленных» кальциевых каналов;
• антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии;
• ингаляционный илопрост;
• ингибиторы фосфодиэстеразы;
• непрямые антикоагулянты

Тип наследования легочной артериальной гипертензии

• голандрический;
• митохондриальный;
• аутосомно-рецессивный;
• аутосомно-доминантный

Транспульмональный градиент рассчитывается по формуле

• минутный объем кровообращения / площадь поверхности тела;
• транспульмональный градиент / минутный объем кровообращения;
• среднее давление в легочной артерии – давление заклинивания легочной артерии;
• диастолическое давление в легочной артерии – давление заклинивания легочной артерии

У 25% пациентов с легочной артериальной гипертензией в течение 5 лет наблюдения на электрокардиограмме регистрируются

• фибрилляция предсердий;
• экстрасистолия по типу тригеминии;
• трепетание предсердий;
• экстрасистолия по типу бигеминии

У пациента с легочной артериальной гипертензией и наличием клинических признаков правожелудочковой сердечной недостаточности риск должен быть стратифицирован как

• очень высокий риск;
• умеренный риск;
• высокий риск;
• низкий риск;
• очень низкий риск

У пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией максимальная суточная дозировка дилтиазема составляет

• 240-720 мг в сутки;
• 120-240 мг в сутки;
• 30 мг х 2 раза в день;
• 60 мг х 3 раза в день

У пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией стартовая доза дилтиазема составляет

• 240-720 мг в сутки;
• 60 мг х 3 раза в день;
• 120-240 мг в сутки;
• 30 мг х 2 раза в день

У пациентов с наследственной легочной артериальной гипертензией максимальная суточная дозировка амлодипина составляет

• 2,5 мг х 1 раз в день;
• 20 мг х 1 раз в день;
• 60 мг х 3 раза в день;
• 30 мг х 2 раза в день

У пациентов с наследственной легочной артериальной гипертензией стартовая доза амлодипина составляет

• 30 мг х 2 раза в день;
• 60 мг х 3 раза в день;
• 20 мг х 1 раз в день;
• 2,5 мг х 1 раз в день

Факторами риска легочной артериальной гипертензии является применение препаратов

• интерферон;
• для лечения ожирения центрального действия;
• алкилирующих цитостатиков;
• дазатиниб

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, согласно классификации, относится к легочной гипертензии

• связанной с патологией левых камер сердца;
• из-за обструкции легочной артерии;
• идиопатической;
• связанной с патологией легких и/или гипоксией