- В рутинной практике в рамках стандартного коагулологического исследования исследуется
- антиген антитромбина;
- концентрация антитромбина;
- активность и антиген антитромбина;
- активность антитромбина
- В чём основной биологический механизм антикоагулянтного эффекта антитромбина?
- в усилении фибринолиза сформированного фибринового сгустка;
- в связывании и инактивации активированного тромбина;
- в ограничении активации внутреннего пути свёртывания;
- в ограничении активации внешнего пути свёртывания
- Выберите верное утверждение
- все дети, имеющие высокий риск развития тромбоза, должны быть обследованы на тромбофилию;
- показанием к проведению обследования на тромбофилию у ребенка без тромбоза в анамнезе является отягощённый по идиопатическим тромбозам в молодом возрасте семейный анамнез;
- в сомнительных случаях, выявление тромбофилии является подтверждением факта перенесённого тромбоза;
- перенесённый симптоматический или асимптоматический катетер-ассоциированным тромбоз в период новорожденности является абсолютным показанием к обследованию на тромбофилию
- Выберите верное утверждение
- носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска венозного тромбоза развития ишемического инсульта у детей;
- носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска развития ишемического инсульта у детей;
- носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G не оказывает независимого влияния на риск развития венозного тромбоза и ишемического инсульта у детей;
- носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска венозного тромбоза у детей
- Гиперкоагуляция — это
- лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина;
- комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свёртывания крови;
- состояние, приводящее к повышенному риску тромбоза;
- комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза
- Дефицит антитромбина
- широко распространён в популяции и часто выявляется у лиц без тромбоза в анамнезе;
- является одним из наиболее серьёзных факторов риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей;
- не является фактором риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей;
- относится к минорным факторам риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей
- Для клинической картины фульминантной пурпуры характерны
- тромбоз сосудов внутренних органов;
- геморрагические некрозы кожи;
- слепота;
- пятнисто-везикулезная сыпь на коже
- Значимый физиологический дефицит (снижение активности более чем на 30% от среднепопуляционного значения) антитромбина наблюдается
- в периоде новорожденности;
- во время беременности в 3 триместре;
- в пубертатном периоде;
- во время беременности в 1 триместре
- К основным (наиболее изученным) естественным антикоагулянтам относятся
- проконвертин;
- тканевый активатор плазминогена;
- протеин С;
- протеин S;
- антитромбин;
- ингибитор активатора плазминогена 1 типа
- К наиболее частым причинам приобретённого дефицита антитромбина относятся
- нарушение продукции при применении алкилирующих агентов;
- повышенное потребление вследствие, например, ДВС-синдрома или сепсиса;
- нарушение синтеза вследствие печеночной недостаточности или применения лекарственных средств (например, аспарагиназы или комбинированных пероральных контрацептивов);
- повышенной потери белка, например, при нефротическом синдроме;
- нарушение гепатоцеллюлярного траффикинга при применении индометацина
- К первичной или наследственной тромбофилии относятся
- дефицит естественных антикоагулянтов;
- носительство протромботических полиморфизмов FV-Leiden и FII G20210A;
- персистирование антифосфолипидных антител;
- дефицит естественных прокоагулянтов;
- выявление волчаночного антикоагулянта в крови
- К характерным для тромбофилии особенностям появления и течения тромбоза относятся
- возникновение тромбоза у лиц старше 50 лет;
- возникновение идиопатического/спонтанного тромбоза;
- наличие отягощённого по тромбозам семейного анамнеза;
- отсутствие лизиса тромба на фоне проводимой тромболитической терапии;
- возникновение тромбоза редкой локализации;
- возникновение тромбоза у лиц младше 50 лет
- К тромбофилии высокого риска относится
- дефицит естественных антикоагулянтов (протеины С и S, антитромбин);
- не-0 группа крови;
- гомозиготное носительство полиморфизма MTHFR C677T;
- носительство протромботических полиморфизмов FV-Leiden, FII G20210A
- Клиническая картина фульминантной пурпуры новорожденных наиболее часто наблюдается
- после 7 дней от рождения ребенка;
- на втором году жизни ребенка;
- после 3 дней от рождения ребенка;
- в первые сутки от рождения ребенка
- Наиболее частой причиной первичной тромбофилии является
- врождённая неспособность фибринолитической системы крови к лизису тромбов;
- наличие мутаций или полиморфизмов в генах белков, участвующих в системе свёртывания или противосвёртывания крови;
- возникновение аутоиммунной агрессии к компонентам свёртывающей или противосвертывающей системы крови;
- первичный полный дефицит одного из компонентов свёртывающей системы крови
- Наивысшая частота тромбофилии выявляется у детей
- перенёсших спровоцированный тромбоз (онкологическое заболевание, тяжёлая травма или крупное хирургическое вмешательство и т.д.);
- перенёсших асимптоматический катетер-ассоциированный венозный тромбоз;
- перенёсших симптоматический катетер-ассоциированный тромбоз;
- перенёсших спонтанный (идиопатический) тромбоз
- Основной функцией естественных антикоагулянтов является
- усиление процессов тромбообразования;
- усиление процессов фибринолиза сформированного кровяного сгустка;
- ограничение процессов адгезии тромбоцитов к повреждённой поверхности эндотелия;
- ограничение процессов избыточного тромбообразования и регуляция роста кровяного сгустка
- Основным проявлением выраженного дефицита (менее 5% активности) протеина С в периоде новорожденности является развитие
- пароксизмальной ночной гемоглобинурии;
- грамм-отрицательного сепсиса;
- некротического язвенного энтероколита;
- фульминантной пурпуры новорожденных
- Основным эффектом носительства минорного аллеля полиморфизма FII G20210A является
- повышенная экспрессия протромбина;
- сниженная экспрессия протромбина;
- сниженная чувствительность фибриногена к тромбину;
- повышенная чувствительность фибриногена к тромбину
- Основным эффектом носительства минорного аллеля полиморфизма FV-Leiden является
- наследственная (врождённая) неспособность V фактора к активации;
- наследственная (врождённая) неспособность V фактора к формированию комплекса с активированным тромбином;
- наследственный (врождённый) дефицит протеина S;
- наследственная (врождённая) резистентность V фактора к ингибирующему воздействию протеина C
- Основным патогенетическим звеном развития фульминантной пурпуры новорожденных является
- тромбоз сосудов преимущественно крупного калибра;
- тромбоз сосудов преимущественно мелкого калибра;
- IgE-ассоциированный васкулит сосудов внутренних органов;
- повышенная проницаемость артериальных капилляров
- Помимо ингибирования активированного тромбина, антикоагулянтный потенциал антитромбина реализуется за счёт инактивации
- активированного XIII фактора;
- активированного X фактора;
- активированного VII фактора;
- активированного протеина С
- При выраженном дефиците антитромбина антикоагулянтный эффект вводимого нефракционированного гепарина будет
- оставаться без изменений;
- снижаться;
- сначала увеличиваться, затем снижаться;
- увеличиваться
- Применительно к пациенту, тромбофилию можно считать реализованной в случае, если
- у ребенка в личном анамнезе имел место хотя бы один эпизод объективно подтверждённого тромбоза;
- выявленные генетические аспекты (мутации или полиморфизмы генов свёртывающей или противосвертывающей систем крови) подтверждаются в функциональных тестах системы гемостаза;
- у пациента есть отягощённый по тромбозам семейный анамнез;
- выявлено конкретное нарушение, предрасполагающее пациента к возникновению тромбоза
- Период полужизни протеина С составляет
- 6-16 часов;
- 48-72 часа;
- более 1 недели;
- 24-32 часа
- Протеин С (выберите верное утверждение
- непосредственно ингибирует фактор VIIa;
- непосредственно ингибирует фактор XIa;
- непосредственно ингибирует фактор XIIIa;
- вместе со своим кофактором, протеином S, инактивирует фVa и фVIIIa
- Протромботическое состояние — это
- комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свёртывания крови;
- состояние, длительно приводящее к повышенному риску тромбоза;
- комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза;
- лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина
- Распространённость минорного аллеля в мире, в среднем, составляет
- 5-10%;
- 3-5%;
- 1-3%;
- 10-20%
- Синтез антитромбина происходит
- в коже;
- в почках;
- в жировой ткани;
- в печени
- Тромбофилия — это
- комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза;
- лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина;
- комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свёртывания крови;
- состояние, приводящее к повышенному риску тромбоза
- Укажите верное утверждение
- дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска повторных тромботических эпизодов у детей;
- дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска исключительно спровоцированных тромботических эпизодов у детей;
- дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска как первичных, так и повторных тромботических эпизодов у детей;
- дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска как первичных тромботических эпизодов у детей
