Наследственный сфероцитоз у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)

В тяжелых случаях при наследственном сфероцитозе могут быть жалобы на

Все пациенты с тяжелым и среднетяжелым течением наследственного сфероцитоза нуждаются в саплементации фолиевой кислотой в дозе

• боль в горле;
• головную боль;
• тяжесть в ногах;
• увеличение живота

Для постановки диагноза наследственный сфероцитоз наиболее информативны

• 1-5 мг/сут;
• 10-15 мг/сут;
• 15-20 мг/сут;
• 5-10 мг/сут

Измененная морфология и более короткая продолжительность жизни эритроцитов при наследственном сфероцитозе связана с

• ЭМА-тест;
• денситометрия;
• криогемолиз;
• эктацитометрия

Исследование обмена железа у взрослых при средне тяжелых формах и у пациентов после спленэктомии проводится

• бактериальной инфекцией;
• воздействием вируса Эпштейна-Барр;
• дефицитом или дисфункцией одного из элементов цитоскелета эритроцита;
• иммунным дефицитом

Исследование общего анализа крови с подсчетом ретикулоцитов  при легкой форме наследственного сфероцитоза у взрослых проводится

К методам лабораторной диагностики при наследственном сфероцитозе относятся

• 1 раз в 2 года;
• 1 раз в год;
• 2 раза в год;
• 4 раза в год

Как дополнительный лабораторный тест при наследственном сфероцитозе является

• 1 раз в год;
• 2 раза в год;
• 4 раза в год;
• не проводится

Как наиболее информативный метод в диагностике осложнений проводимой заместительной терапии эритроцитной массой при наследственном сфероцитозе в тяжелых случаях заболевания рекомендуется

• ЭМА-тест;
• биохимический анализ крови;
• общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и морфологической оценкой эритроцитов;
• определение иммуноглобулинов A, M, G;
• осмотическая резистентность эритроцитов

Какому классу по МКБ-10 соответствует наследственный сфероцитоз?

• измерение осмотической стойкости эритроцитов;
• исследование ревматоидных факторов в крови;
• исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови;
• определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови

Клинические проявления наследственного сфероцитоза в типичных случаях

Наследование наследственного сфероцитоза в примерно 75% случаев

• УЗИ печени и сердца;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) в режиме Т2 печени и сердца;
• рентгенография

Наследственный сфероцитоз чаще встречается

• D50-D89;
• Q00-Q99;
• S00-T98;
• М00-М99

Наследственный сфероцитоз – это:

• анемия;
• гепатомегалия;
• желтуха;
• спленомегалия

Начало желчнокаменной болезни при наследственном сфероцитозе приходиться на возраст

• Х-связанное рецессивное наследование;
• аутосомно-доминантное;
• аутосомно-рецессивное;
• только спорадические случаи

Общий осмотр пациента с наследственным сфероцитозом подразумевает

Осложнением наследственного сфероцитоза является

• одинаково у детей обоего пола;
• у девочек;
• у мальчиков

Основные жалобы при наследственном сфероцитозе

• злокачественное лимфопролиферативное заболевание;
• наследственная гемолитическая анемия вследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов;
• поликлональное лимфопролиферативное заболевание;
• системное заболевание соединительной ткани

Отмена хелаторной терапии производится при достижении ферритина в сыворотке

• от 10 до 15 лет;
• от 2 до 4 лет;
• от 30 до 40 лет;
• от 5 до 7 лет

Перед проведением спленэтомии все пациенты должны быть вакцинированы

• выявление врожденных аномалий развития;
• измерение роста и массы тела;
• оценку наличия вторичных половых признаков в соответствующем возрасте;
• оценку общего физического состояния;
• пальпацию органов брюшной полости с измерением размеров печени и селезенки

По степени тяжести наследственный сфероцитоз разделяют на

По характеру течения наследственный сфероцитоз принято разделять на

• гипертрофия лимфатических узлов различной локализации;
• головные боли;
• желчнокаменная болезнь;
• мочекаменная болезнь

Показанием к спленэктомии при наследственном сфероцитозе является

• бледность различной интенсивности в зависимости от тяжести заболевания;
• головные боли;
• желтуха;
• изменение цвета мочи

При наследственном сфероцитозое могут иметься следующие признаки гемолиза

• 1000 мкг/л;
• 1600 мкг/л;
• 600 мкг/л;
• 800 мкг/л

При сборе анамнеза необходимо выяснять

• в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок;
• гемофильной тип В инфекции;
• менингококковой инфекции;
• против пневмококковой инфекции

При тяжелой форме наследственного сфероцитоза у детей раннего возраста (до 3-х лет) могут требоваться заместительные трансфузии эритроцитной массы с частотой

При эритроцитометрии у больных с наследственным сфероцитозом

• бессимптомную форму;
• клиническую форму;
• крайнетяжелую форму;
• легкую форму;
• субклиническую форму

Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме Т2* печени и сердца рекомендуется в случае, если пациент получает заместительную терапию эритроцитной массой и ферритин сыворотки у него составляет

• кризовое течение;
• латентное течение;
• острый гемолиз;
• хронический гемолиз

Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости для оценки размеров органов имеет уровень убедительности рекомендаций:

• легкая форма – при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном выполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет;
• среднетяжелая форма в возрасте 6-12 лет;
• тяжелая форма в возрасте до 3 лет;
• тяжелая форма в возрасте не ранее 3 лет

Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для

• повышение Лактатдегидрогеназы;
• повышение билирубина;
• ретикулоцитоз;
• снижение Лактатдегидрогеназы

Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для:

Распространенность желчнокаменной болезни у больных наследственным сфероцитозом зависит от

• были ли особенности течения периода новорожденности  (интенсивная и/или затянувшаяся желтуха);
• были ли случая мертворождения в семье;
• наличие мочекаменной болезни;
• наличие у близких родственников и членов семьи эпизодов желтухи различной степени выраженности;
• наличие эпизодов глубокого снижения гемоглобина на фоне вирусной инфекции

Ребенку с наследственным сфероцитозом легкой и средне тяжелой формой должен проводиться биохимический анализ крови

• 1 раз в 3 месяца;
• 1 раз в 6 месяцев;
• 1 раз в месяц;
• 1 раз неделю

Ребенок с легкой формой наследственного сфероцитоза должен проходить ультразвуковое исследование органов брюшной полости каждые(й

• индекс сферичности повышен;
• индекс сферичности снижен;
• кривая Прайс-Джонса сдвинута влево;
• средний диаметр эритроцитов повышен;
• средний диаметр эритроцитов снижен

Ребенок с наследственным сфероцитозом легкой и средне тяжелой формой должен наблюдаться гематологом

• более 1500 мкг/л;
• более 4500 мкг/л;
• более 500 мкг/л;
• менее 1500 мкг/л

Рекомендация использовать электрофорез белков мембраны эритроцитов имеет уровень убедительности доказательств

Рекомендация сопровождать трансфузионную терапию эритроцитной массой адекватной хелаторной терапией имеет уровень убедительности доказательств

• D;
• А;
• В;
• С

Синонимом термина «Наследственный сфероцитоз» является

• выявления дополнительных долек селезенки;
• выявления камней в желчном пузыре;
• оценки размеров органов;
• расчета эритроцитарных индексов

Точный диагноз наследственный сфероцитоз может быть поставлен на основе

• назначения лекарственной терапии;
• назначения физиотерапевтического лечения;
• определения объема оперативного вмешательства;
• прогнозирования сроков оперативного лечения

Трансфузии эритроцитной массы при наследственном сфероцитозе рекомендуется при снижении Hb менее

• генотипа заболевания;
• количества жидкости, выпиваемой за день;
• пищевых привязанностей больного;
• физических нагрузок

Трансфузионную терапию эритроцитной массой рекомендовано сопровождать адекватной хелаторной терапией для поддержания ферритина сыворотки в диапазоне

• 1 раз в год;
• 1 раз в месяц;
• 2 раза в год;
• 4 раза в год

• 1 год;
• 2-3 года;
• 3-5 лет;
• 5-7 лет

• 1 раз в год;
• 1 раз в месяц;
• 2 раза в год;
• 4 раза в год

• D;
• А;
• В;
• С

• D;
• А;
• В;
• С

• болезнь Гиршпрунга;
• болезнь Кастлемана;
• болезнь Крона;
• синдром Минковского-Шоффара

• клинических данных;
• положительного результата стандартных тестов;
• семейного анамнеза;
• эритроцитарных индексов

• 60 г/л;
• 70 г/л;
• 80 г/л;
• 90 г/л

• 1000-1500 мкг/л;
• 1800-2000 мкг/л;
• 400-600 мкг/л;
• 800-1000 мкг/л