Нейробластома у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Алгоритм ведения пациентов с нейробластомой включает

• инструментальную диагностику;
• лабораторную диагностику;
• лучевую терапию;
• нейропсихологическую реабилитацию;
• сбор анамнеза;
• социально-педагогическое сопровождение

• В возрастной группе онкопациентов-детей до 5 лет диагноз нейробластома выявляется до

• 50%;
• 60%;
• 70%;
• 80%

• Вероятность заболевания нейробластомой

• выявляется чаще у девочек;
• выявляется чаще у мальчиков;
• равновероятна для мальчиков и девочек

• Ганглионейробластомы — это опухоли

• доброкачественные, медленно растущие, которые как правило, локализуются в средостении;
• доброкачественные, состоящие из дифференцированных и зрелых ганглиозных клеток;
• с низкой дифференцировкой, состоящие из ганглиозной стромы и нейробластов различной степени дифференцировки, вплоть до зрелых ганглиозных клеток

• Гистологически группа нейрогенных опухолей представлена новообразованиями

• ганглионеврома;
• ганглионейробластома;
• дифференцированная нейробластома;
• недифференцированная нейробластома

• Для 4S стадии по INSS группы низкого риска, рекомендованасуммарная очаговая доза (СОД

• 2,5 Гр за 3 фракции с РД 1,0 Гр;
• 2,5 Гр за 3 фракции с РД 1,5 Гр;
• 4,5 Гр за 3 фракции с РД 1,0 Гр;
• 4,5 Гр за 3 фракции с РД 1,5 Гр

• Для всех стадий группы низкого риска, кроме 4S стадии по INSS, рекомендована суммарная очаговая доза (СОД

• 14 Гр за 14 фракций разовыми дозами (РД) 1,0 Гр;
• 14 Гр за 14 фракций разовыми дозами (РД) 1,5 Гр;
• 21 Гр за 14 фракций разовыми дозами (РД) 1,0 Гр;
• 21 Гр за 14 фракций разовыми дозами (РД) 1,5 Гр

• Для пациентов с нейробластомой III стадии группы высокого риска показано проведение

• 3 курсов ПХТ;
• 4 курсов ПХТ;
• 5 курсов ПХТ

• Злокачественные новообразования (ЗНО) головы, лица и шеи по МКБ-10 имеют код

• С76.0;
• С76.1;
• С76.2;
• С76.3

• Злокачественные новообразования (ЗНО) грудной клетки по МКБ-10 имеют код

• С76.0;
• С76.1;
• С76.2;
• С76.3

• Какому коду по МКБ-10 соответствуют злокачественные новообразования (ЗНО) других неточно обозначенных локализаций, выходящее за пределы одной и более локализаций?

• С74.7;
• С74.8;
• С76.7;
• С76.8

• Какому коду по МКБ-10 соответствуют злокачественные новообразования (ЗНО), поражение периферических нервов и вегетативной нервной системы, выходящее за пределы одной и более локализаций?

• C47.4;
• C47.5;
• C47.7;
• C47.8

• Коду С76.7 по МКБ-10 соответствует

• злокачественные новообразования (ЗНО) других неточно обозначенных локализаций, выходящее за пределы одной и более локализаций;
• злокачественные новообразования (ЗНО) других неуточненных локализаций;
• злокачественные новообразования (ЗНО) периферических нервов и вегетативной нервной системы неуточненной локализации;
• злокачественные новообразования (ЗНО). Поражение периферических нервов и вегетативной нервной системы, выходящее за пределы одной и более локализаций

• Локализованная опухоль, макроскопически полностью не удаляемая; в лимфоузлах той же стороны, не примыкающих к опухоли, при микроскопическом исследовании опухолевые клетки не обнаруживаются. Какой стадии по классификации INSS соответствует нейробластома?

• 2А;
• 2В;
• 3;
• 3А;
• 4А

• Наиболее часто (до 30-35%) нейрогенные опухоли поражают

• вилочковую железу;
• надпочечники;
• симпатические ганглии забрюшинного пространства;
• симпатические ганглии заднего средостения

• Нейробластома ТЗ — единичная опухоль более 10 см, N — любая, М0 соответствует стадии

• I;
• II;
• III;
• IV

• Нейрогенные опухоли у детей составляют ___ (в процентах) от всех опухолевых заболеваний

• 5 – 8%;
• 8 – 10%;
• 9 – 12%

• Опухоль T1-2 N1 М0 соответствует стадии нейробластомы

• I;
• II;
• III;
• IV

• Показано проведение 5 курсов ПХТ, для пациентов с нейробластомой

• III стадии группы высокого риска;
• III стадии группы среднего риска;
• IV стадии группы высокого риска;
• IV стадии группы среднего риска

• После окончания лечения пациентов с нейробластомой рекомендовано динамическое наблюдение у детского онколога

• в 1, 2, 3, 4, 5, 6, 12, 15, 18, 21, 24, 30, 36 месяцы, далее – ежегодно;
• в 1, 2, 3, 4, 5, 6, 12, 18, 24, 36 месяцы, далее – ежегодно;
• в 1, 2, 3, 4, 5, 6, 8, 10, 12, 15, 18, 21, 24, 30, 36 месяцы, далее – ежегодно;
• в 1, 3, 5, 8, 10, 12, 15, 18, 21, 24, 30, 36 месяцы, далее – ежегодно

• При метастазировании нейрогенных опухолей наиболее часто поражаются

• головной мозг;
• кости и костный мозг;
• легкие;
• надпочечники;
• печень

• Причина развития нейробластомы у детей

• активность супрессоров опухолевого роста в нейробластах во внутриутробном периоде;
• нарушение дифференцировки нейробластов нервного гребня во внутриутробном периоде;
• неконтролируемая пролиферация дифференцированных нейронов вследствие мутации генов

• Рекомендованная схема 1 проведения в/в курса ПХТ для больных группы среднего и низкого риска —

• Доксорубицин** 30 (1); 21, 42, 63 / дни цикла;
• Доксорубицин** 30 (1); 21, 63 / дни цикла;
• Доксорубицин** 80 (1); 21, 42, 63 / дни цикла;
• Доксорубицин** 80 (1); 21, 63 / дни цикла

• Рекомендованная схема 2 проведения в/в курса ПХТ для больных группы среднего и низкого риска —

• Циклофосфамид** 1000 (33); 84, 105, 147 / дни цикла;
• Циклофосфамид** 1000 (33); 84-86, 126-128 / дни цикла;
• Циклофосфамид** 560 (33); 84, 105, 147 / дни цикла;
• Циклофосфамид** 560 (33); 84-86, 126-128 / дни цикла

• Рекомендовано проведение в/в курса ПХТ для больных группы высокого риска по следующей схеме

• Циклофосфамид** 2100 (70); 1-3 дни введения, 1-2 курса;
• Циклофосфамид** 2100 (70); 1-3 дни введения, 4 курса;
• Циклофосфамид** 400 (13,3); 1-5 дни введения, 1-2 курса;
• Циклофосфамид** 400 (13,3); 1-5 дни введения, 4 курса

• Рекомендовано проведение в/в курса ПХТ для больных группы среднего и низкого риска по схеме 1 —

• Карбоплатин 120 (4) ** (18); 0, 21, 63 / дни цикла;
• Карбоплатин 120 (4) ** (18); 0, 63, 105 / дни цикла;
• Карбоплатин 560** (18); 0, 21, 63 / дни цикла;
• Карбоплатин 560** (18); 0, 63, 105 / дни цикла

• Согласно классификации INSS (Международная система стадирования нейробластомы) выделяют стадии нейробластомы

• стадия 1;
• стадия 2А;
• стадия 2В;
• стадия 3;
• стадия 3А;
• стадия 4;
• стадия 4S;
• стадия 4А

• Согласно классификации TNM – опухоль Т2 N0 М0 — это единичная опухоль

• более 10 см, метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов;
• более 10 см, нет признаков поражения лимфатических узлов;
• более 5 см, но менее 10 см; нет признаков поражения лимфатических узлов;
• размером 5 см и менее в наибольшем измерении, нет признаков поражения лимфатических узлов; нет признаков отдаленных метастазов

• Согласно классификации TNM, нейробластома стадии I – это опухоль

• Т1 N0 М0;
• Т1 N1 М1;
• Т1-2 N1 М0;
• Т2 N0 М

• Согласно классификации TNM, нейробластома стадии II – это опухоль

• Т1-2 N0 М0;
• Т1-2 N1 М0;
• Т2 N0 М0;
• Т2 N1 М1

• Согласно международной классификации INSS нейробластома стадии 2В — это

• локализованная опухоль с возможностью макроскопической полной или частичной резекции; в лимфоузлах той же стороны, не примыкающих к опухоли, определяются опухолевые клетки. Увеличенные лимфоузлы на противоположной стороне не содержат опухолевых клеток;
• локализованная опухоль, макроскопически полностью не удаляемая; в лимфоузлах той же стороны, не примыкающих к опухоли, при микроскопическом исследовании опухолевые клетки не обнаруживаются;
• любая первичная опухоль с поражением отдаленных лимфатических узлов, костей скелета, костного мозга, печени, кожи и/или других органов;
• нерезектабельная односторонняя опухоль, инфильтративно распространяющаяся за среднюю линию, с или без поражения регионарных лимфоузлов; локализованная односторонняя опухоль с поражением регионарных лимфоузлов противоположной стороны; опухоль средней линии с двухсторонним распространением посредством инфильтративного роста (нерезектабельная) или распространяющаяся по лимфатическим узлам

• Согласно международной классификации INSS нейробластома стадии 3 — это

• локализованная опухоль с возможностью макроскопической полной или частичной резекции; в лимфоузлах той же стороны, не примыкающих к опухоли, определяются опухолевые клетки. Увеличенные лимфоузлы на противоположной стороне не содержат опухолевых клеток;
• локализованная опухоль, макроскопически полностью не удаляемая; в лимфоузлах той же стороны, не примыкающих к опухоли, при микроскопическом исследовании опухолевые клетки не обнаруживаются;
• любая первичная опухоль с поражением отдаленных лимфатических узлов, костей скелета, костного мозга, печени, кожи и/или других органов;
• нерезектабельная односторонняя опухоль, инфильтративно распространяющаяся за среднюю линию, с или без поражения регионарных лимфоузлов; локализованная односторонняя опухоль с поражением регионарных лимфоузлов противоположной стороны; опухоль средней линии с двухсторонним распространением посредством инфильтративного роста (нерезектабельная) или распространяющаяся по лимфатическим узлам

• Согласно международной классификации INSS стадии 4S соответствует нейробластома у пациентов строго до 1 года

• локализованная опухоль с возможностью полной резекции;
• локализованная опухоль, макроскопически полностью не удаляемая;
• локализованная первичная опухоль (как при стадиях 1, 2А или 2В) с диссминацией в кожу, печень и/или костный мозг;
• любая первичная опухоль с поражением отдаленных лимфатических узлов

• Стадия IVa нейробластомы соответствует

• T1-2, N1 — метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, М0;
• T2, N1 — метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, М0;
• Т1-3, N — любая, M1 — есть отдаленные метастазы;
• Т4 — множественные синхронные опухоли, N — любая, M1

• Стадия IVв нейробластомы соответствует

• T2, N1 — метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, М0;
• Т1-3, N — любая, M1 — есть отдаленные метастазы;
• Т4 — множественные синхронные опухоли, N — любая, М — любая;
• ТЗ — единичная опухоль более 10 см, N — любая, М1