Нодальные Т-клеточные лимфомы (по утвержденным клиническим рекомендациям)

В подавляющем большинстве случаев, неспецифицированная периферическая Т-клеточная лимфома имеет иммунофенотип

• CD4+/CD8-;
• CD4-/CD8+;
• CD4+/CD8+;
• CD4-/CD8-

Взрослым пациентам, завершившим лечение по поводу периферической Т-клеточной лимфомы с достижением ПР, рекомендуется диспансерное наблюдение у врача-онколога или врача-гематолога

• спустя 5 лет после завершения лечения каждые 2 года;
• в течение первого года после завершения терапии каждые 3 месяца;
• в течение третьего года после завершения терапии каждые 6 месяцев;
• в течение второго года после завершения терапии каждые 6 месяцев

Взрослым пациентам, завершившим лечение по поводу периферической Т-клеточной лимфомы с достижением ПР, рекомендуется диспансерное наблюдение у врача-онколога или врача-гематолога в течение 3-5 лет после завершения терапии

• ежегодно;
• каждые 2 года;
• каждые 3 месяца;
• каждые 6 месяцев

Взрослым пациентам, завершившим лечение по поводу периферической Т-клеточной лимфомы с достижением ПР, рекомендуется диспансерное наблюдение у врача-онколога или врача-гематолога в течение второго года после завершения терапии

• каждые 2 года;
• ежегодно;
• каждые 6 месяцев;
• каждые 3 месяца

Взрослым пациентам, завершившим лечение по поводу периферической Т-клеточной лимфомы с достижением ПР, рекомендуется диспансерное наблюдение у врача-онколога или врача-гематолога в течение первого года после завершения терапии

• каждые 2 года;
• каждые 6 месяцев;
• каждые 3 месяца;
• ежегодно

Взрослым пациентам, завершившим лечение по поводу периферической Т-клеточной лимфомы с достижением ПР, рекомендуется диспансерное наблюдение у врача-онколога или врача-гематолога спустя 5 и более лет после завершения терапии

• ежегодно;
• каждые 6 месяцев;
• каждые 3 месяца;
• каждые 2 года

Всем пациентам c периферическими Т-клеточными лимфомами с исходно массивным поражением, получающим противоопухолевую терапию, рекомендовано

• проведение лучевой терапии;
• включение в терапию винбластина;
• включение в терапию L-аспарагиназы;
• проведение профилактики синдрома лизиса опухолей

Детям до 18 лет с ранними рецидивами анапластической крупноклеточной лимфомы после достижения ремиссии рекомендуется только

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• хирургическое лечение;
• аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Диагноз периферической Т-клеточной лимфомы устанавливается на основании

• результатов МРТ;
• клинической картины заболевания;
• патологоанатомического исследования биопсийного материала с применением иммуногистохимических методов;
• результатов КТ

Диспансерное наблюдение после завершения лечения по поводу периферической Т-клеточной лимфомы должно включать

• МРТ головного мозга;
• прицельную рентгенографию органов грудной̆клетки в двух проекциях или КТ органов грудной полости;
• УЗИ брюшной полости и периферических лимфатических коллекторов;
• тщательный̆сбор жалоб и физикальное обследование

Для I стадии нодальных периферических Т-клеточных лимфом может быть характерно

• вовлечение одного лимфоузла или одной группы лимфоузлов;
• локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани без поражения лимфоузлов;
• вовлечение ≥ 2 групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы;
• вовлечение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы

Для II стадии нодальных периферических Т-клеточных лимфом может быть характерно

• локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани + поражение регионарных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы;
• вовлечение ≥ 2 групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы;
• вовлечение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы;
• поражение экстранодального органа или ткани + поражение нерегионарных лимфоузлов

Для III стадии нодальных периферических Т-клеточных лимфом может быть характерно

• диффузное или диссеминированное поражение экстралимфатического органа или ткани с/без вовлечения лимфоузлов;
• вовлечение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы;
• вовлечение лимфоузлов выше диафрагмы с поражением селезенки;
• поражение экстранодального органа или ткани + поражение нерегионарных лимфоузлов

Для III стадии нодальных периферических Т-клеточных лимфом характерно

• локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани без поражения лимфоузлов;
• вовлечение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы или вовлечение лимфоузлов выше диафрагмы без поражения селезенки;
• вовлечение лимфоузлов по одну сторону диафрагмы или вовлечение лимфоузлов выше диафрагмы с поражением селезенки;
• вовлечение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы или вовлечение лимфоузлов выше диафрагмы с поражением селезенки

Для IV стадии нодальных периферических Т-клеточных лимфом может быть характерно

• только вовлечение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы;
• только локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани без поражения лимфоузлов;
• поражение экстранодального органа или ткани + поражение нерегионарных лимфоузлов;
• диффузное или диссеминированное поражение экстралимфатического органа или ткани с/без вовлечения лимфоузлов

Для IV стадии нодальных периферических Т-клеточных лимфом характерно

• диффузное или диссеминированное поражение экстралимфатического органа или ткани с/без вовлечения лимфоузлов, либо поражение экстранодального органа или ткани + поражение нерегионарных лимфоузлов;
• вовлечение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы или вовлечение лимфоузлов выше диафрагмы с поражением селезенки;
• локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани с/без вовлечения лимфоузлов, либо поражение экстранодального органа или ткани + поражение регионарных лимфоузлов;
• локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани с/без вовлечения лимфоузлов, либо поражение экстранодального органа или ткани + поражение нерегионарных лимфоузлов

Для анализа индивидуального риска раннего прогрессирования неспецифицированных периферических Т-клеточных лимфом, чаще всего используется прогностический индекс

• mPIT;
• IPI;
• aaIPI;
• PIT

Для анализа индивидуального риска раннего прогрессирования периферических Т-клеточных лимфом используются

• шкала Глисона;
• международный прогностический индекс IPI;
• индекс ROMA;
• скорректированный по возрасту индекс aаIPI

Для пациентов с периферическими Т-клеточными лимфомами, получавших антрациклины и блеомицин в сочетании с облучением средостения, диспансерное наблюдение должно включать

• МРТ головного мозга;
• КТ органов брюшной полости;
• ЭКГ, ЭХО-КГ;
• УЗИ органов малого таза

Для пациентов с периферическими Т-клеточными лимфомами, получавших антрациклины и блеомицин в сочетании с облучением средостения, диспансерное наблюдение обязательно должно включать

• исследование функции сердца (ЭКГ и ЭхоКГ);
• исследование функции легких (исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков);
• определение уровня иммуноглобулина Е;
• МРТ головного мозга

Для пациенток с периферическими Т-клеточными лимфомами – девочек и молодых женщин, у которых планируется лучевая терапия на подвздошную область, овариопексия особенно показана, если ожидаемая доза облучения на яичники составит более

• 1 Гр;
• 5 Гр;
• 15 Гр;
• 10 Гр

Для пациенток с периферическими Т-клеточными лимфомами – девочек и молодых женщин, у которых планируется лучевая терапия на подвздошную область, рекомендуется

• проведение профилактики синдрома лизиса опухолей;
• проведение химиотерапии с включением L-аспарагиназы;
• контроль уровня IgG каждые 6 месяцев;
• рассмотрение вопроса о необходимости гомолатеральной овариопексии

К факторам риска раннего прогрессирования периферических Т-клеточных лимфом прогностического индекса aаIPI относятся

• стадия III-IV;
• повышение ЛДГ;
• ECOG ≥2;
• возраст >60 лет

Каждый цикл терапии у пациентов с периферической Т-клеточной лимфомой начинается, если состояние пациента удовлетворяет следующим критериям

• гранулоциты >1 x 109/л;
• тромбоциты >100 x 109/л;
• тромбоциты >10 x 109/л;
• гранулоциты >5 x 109/л

Каждый цикл терапии у пациентов с периферической Т-клеточной лимфомой начинается, если уровень гранулоцитов

• > 5 x 1012/л;
• > 5 x 109/л;
• > 1 x 1012/л;
• > 1 x 109/л

Каждый цикл терапии у пациентов с периферической Т-клеточной лимфомой начинается, если уровень тромбоцитов

• > 10 x 109/л;
• > 50 x 109/л;
• > 100 x 109/л;
• < 100 x 109/л

Критериями полной ремиссии лимфомы являются размеры лимфатических узлов

• ≤ 1,0 см по наибольшему диаметру, если до начала лечения размеры лимфатических узлов были 1,5 – 1,1см;
• ≤ 0,5см по наибольшему диаметру, если до начала лечения размеры лимфатических узлов были больше 1,5 см;
• ≤ 0,5 см по наибольшему диаметру, если до начала лечения размеры лимфатических узлов были 1,5 – 1,1см;
• ≤ 1,5 см по наибольшему диаметру, если до начала лечения размеры лимфатических узлов были больше 1,5 см

На сколько нозологических вариантов, согласно пересмотренной классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г., подразделяются нодальные периферические Т-клеточные лимфомы?

• 16;
• 8;
• 4;
• 2

Неуверенная полная ремиссия констатируется только у пациентов с лимфомами, которым

• выполнялась ПЭТ-КТ для оценки эффекта;
• не выполнялась ПЭТ-КТ для оценки эффекта;
• для оценки эффекта выполнялось только УЗИ;
• для оценки эффекта выполнялась МРТ головного мозга

Нодальные периферические Т-клеточные лимфомы — это

• редкая группа лимфопролиферативных заболеваний, субстратом которых является B-лимфоцит;
• редкая группа лимфопролиферативных заболеваний, субстратом которых является зрелый (посттимический) активированный Т-лимфоцит;
• злокачественная пролиферация меланоцитов, происходящих из нервного гребня и возникающая в утробе матери;
• редкая группа лимфопролиферативных заболеваний, субстратом которых является наивный Т-лимфоцит

Основным методом оценки ответа на лечение пациентов с периферическими Т-клеточными лимфомами является

• МРТ;
• КТ;
• УЗИ;
• ПЭТ/КТ

Оценка ответа на лечение лимфом проводится в соответствии с обновленными критериями, предложенными

• Международной рабочей группой по лимфомам в 2007 году;
• Всемирной Организацией Здравоохранения в 2019 году;
• Ассоциацией онкологов России в 2015 году;
• Международной рабочей группой по лимфомам в 2018 году

Оценка ответа на терапию в соответствии со стандартными критериями ответа на лечение лимфом пациентам с периферическими Т-клеточными лимфомами рекомендуется

• после 3 циклов химиотерапии;
• после каждого цикла химиотерапии;
• после 6 циклов химиотерапии;
• после завершения всей̆программы лечения

Пациентам 18-60 лет без тяжелых сопутствующих заболеванийс неспецифицированной периферической Т-клеточной лимфомой, ранее не получавшим лечение, рекомендовано

• лучевая терапия;
• проведение полихимиотерапии по схеме CHOP;
• хирургическое лечение;
• проведение полихимиотерапии с включением этопозида

Пациентам до 18 лет с поздним (продолжительность ремиссии более 1 года) рецидивом анапластической крупноклеточной лимфомы рекомендовано проведение

• химиотерапии с включением L-аспарагиназы;
• терапии винбластином;
• полихимиотерапии по схеме CHOP;
• терапии брентуксимабом ведотином

Пациентам с анапластической Т-клеточной лимфомой, ассоциированной с грудными имплантами, в случае очагового поражения паренхимы молочной железы и/или вовлечения региональных лимфоузлов рекомендовано

• проведение полихимиотерапии по схеме CHOP;
• проведение полихимиотерапии с включением этопозида;
• проведение химиотерапии с включением L-аспарагиназы;
• хирургическое удаление импланта без удаления окружающей имплант фиброзной капсулы + лучевая терапия

Пациентам с анапластической Т-клеточной лимфомой, ассоциированной с грудными имплантами, рекомендовано

• хирургическое удаление импланта без удаления окружающей имплант фиброзной капсулы + лучевая терапия;
• хирургическое удаление импланта без удаления окружающей имплант фиброзной капсулы;
• хирургическое удаление импланта вместе с окружающей имплант фиброзной капсулой и любым образованием, прилежащим к капсуле;
• проведение химиотерапии с включением L-аспарагиназы

Пациентам с неспецифицированной периферической Т-клеточной лимфомой старше 60 лет или с тяжелой коморбидностью, ранее не получавшим лечение, рекомендовано

• проведение полихимиотерапии по схеме CHOP;
• лучевая терапия;
• проведение полихимиотерапии с включением этопозида;
• хирургическое лечение

Пациентам с периферическими Т-клеточными лимфомами с выявленной симптоматической гипогаммаглобулинемией (IgG < 4 г/л) рекомендовано

• включение в терапию винбластина;
• проведение аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
• проведение заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным;
• проведение профилактики синдрома лизиса опухолей

Пациентам с периферическими Т-клеточными лимфомами с выявленной симптоматической гипогаммаглобулинемией, проведение заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным рекомендовано в режиме

• ,2 — 0,4 г/кг в/в каждые 2 недели в течение 12 месяцев;
• ,2 — 0,4 г/кг в/в каждые 3 — 4 недели в течение 6 месяцев;
• ,5 г/кг в/в каждые 3 — 4 недели в течение 12 месяцев;
• ,2 — 0,4 г/кг в/в каждые 3 — 4 недели в течение 12 месяцев

Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения КТ, при установлении диагноза периферической Т-клеточной лимфомы рекомендуется выполнить следующие диагностические исследования

• МРТ головного мозга;
• УЗИ периферических лимфатических узлов;
• УЗИ органов брюшной полости;
• прицельную рентгенографию органов грудной̆клетки в двух проекциях

Пациентам с рецидивами или рефрактерными формами анапластической крупноклеточной лимфомой с экспрессией CD30 рекомендовано проведение

• терапии брентуксимабом ведотином в монорежиме;
• полихимиотерапии по схеме CHOP;
• полихимиотерапии с включением этопозида;
• химиотерапии с включением L-аспарагиназы

Периферические Т-клеточные лимфомы от всех неходжкинских лимфом составляют примерно

• менее 1%;
• 20%;
• 10%;
• 50%

После завершения заместительной терапии у пациентов с периферическими Т-клеточными лимфомами с выявленной симптоматической гипогаммаглобулинемией, мониторирование уровня IgG проводится

• пожизненно 1 раз в год;
• в течение 5 лет 1 раз в 6 месяцев;
• в течение 5 лет 1 раз в год;
• пожизненно 1 раз в 6 месяцев

При анапластической крупноклеточной лимфоме, ассоциированной с грудным имплантом, клиническую картину заболевания определяет

• вовлечение локо-регионарных лимфатических узлов;
• гепатоспленомегалия;
• вовлечение отдаленных лимфатических узлов;
• инфильтрация костного мозга

При анапластической крупноклеточной лимфоме, ассоциированной с грудным имплантом, опухолевые клетки могут локализоваться

• в послеоперационной сероме;
• в костном мозге;
• в фиброзной перикапсулярной ткани;
• в локо-регионарных лимфатических узлах

При лечении пациентов старше 60 лет с неспецифицированными периферическими Т-клеточными лимфомами применяется полихимиотерапия по схеме CHOP, которая включает следующие препараты

• адриамицин;
• циклофосфамид;
• ритуксимаб;
• винкристин

При неспецифицированной периферической Т-клеточной лимфоме, заболевание чаще всего манифестирует с

• увеличением лимфатических узлов любой локализации;
• В-симптомами;
• гепатоспленомегалией;
• поражением костного мозга

При осмотре пациентов с подозрением на лимфому пальпация должна включать в себя пальпацию

• селезенки;
• кишечника;
• печени;
• всех доступных групп периферических лимфатических узлов

Протокол морфологического и иммуногистохимического исследования биопсийного материала пациентов с лимфомами должен содержать

• макроскопическое описание материала, присланного для исследования;
• данные цитологического исследования пунктата костного мозга;
• патоморфологическое заключение, сформулированное в соответствии с действующей редакцией классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей (ВОЗ, 2017 г.);
• результаты иммуногистохимического исследования

Ранее не получавшим лечение пациентам с I-II стадиями экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, назальный тип, при наличии противопоказаний к ХТ рекомендовано

• проведение ЛТ СОД 40-45 Гр;
• проведение ЛТ СОД 65-70 Гр;
• хирургическое лечение;
• проведение ЛТ СОД 50-55 Гр

Ранее не получавшим лечение пациентам с распространенными стадиями экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, назальный тип, а также с неназальными формами экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы рекомендовано проведение

• полихимиотерапии по схеме CHOP;
• полихимиотерапии с включением этопозида;
• ЛТ СОД 50-55 Гр;
• химиотерапии с включением L-аспарагиназы

Рецидив лимфомы после полной ремиссии отмечается при

• увеличении как минимум одного уже известного очага более чем на 25% от минимального;
• появлении новых очагов менее 1,5 см в наибольшем измерении после завершения лечения;
• появлении новых очагов более 1,5 см в наибольшем измерении после завершения лечения;
• увеличении как минимум одного уже известного очага более чем на 10% от минимального

С учетом особенностей гистоархитектоники, клеточного состава и иммунофенотипа опухолевых клеток выделяют следующие варианты неспецифицированных периферических Т-клеточных лимфом

• фолликулярная лимфома;
• первичная EBV+ нодальная Т- или NK-клеточная лимфома;
• ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
• лимфоэпителиоидная лимфома

Симптоматическая гипогаммаглобулинемия у пациентов с периферическими Т-клеточными лимфомами выявляется при

• уровне IgG <8 г/л;
• уровне IgG <4 г/л;
• развитии тошноты и рвоты;
• перенесенной тяжелой инфекции

Симптоматическая гипогаммаглобулинемия у пациентов с периферическими Т-клеточными лимфомами диагностируется при уровне IgG

• < 1 г/л;
• < 8 г/л;
• < 4 г/л;
• <10 г/л

Стадирование нодальных ПТКЛ осуществляется по результатам обследования в соответствии с критериями классификации

• TNM AJCC/UICC 8-го пересмотра;
• Ann Arbor;
• TNM AJCC/UICC 7-го пересмотра;
• NYHA

У большинства пациентов с ALK-позитивной анапластической крупноклеточной лимфомой, заболевание дебютирует

• с I стадии;
• независимо от стадии с вовлечением кишечника и ЦНС;
• с III-IV стадии;
• со II стадии

У всех пациентов с периферическими Т-клеточными лимфомами младше 18 лет, определение иммунного статуса до начала противоопухолевой терапии включает определение уровня иммуноглобулина

• G;
• Е;
• A;
• M

У каждого пациента с нодальной периферической Т-клеточной лимфомой должны быть определены

• группа риска согласно одной из прогностических моделей для периферических Т-клеточных лимфом;
• нозологический вариант;
• стадия заболевания согласно классификации Ann Arbor;
• стадия заболевания согласно классификации TNM

У пациентов с периферическими Т-клеточными лимфомами с выявленной симптоматической гипогаммаглобулинемией, заместительная терапия иммуноглобулином человека нормальным проводится

• под контролем уровня IgG каждые 12 месяцев;
• без контроля уровня IgG;
• под контролем уровня IgG каждые 6 месяцев;
• под контролем уровня IgG каждые 3 месяца

У пациенток с периферическими Т-клеточными лимфомами – девочек и молодых женщин, у которых планируется лучевая терапия на подвздошную область, дисфункции яичника можно избежать, если

• ожидаемая доза облучения на яичники составит менее 5 Гр;
• лучевая терапия проводится с противоположных полей в СОД 30 Гр и яичник находится, как минимум, на расстоянии 1 см от границы лучевой области;
• выполнена гомолатеральная овариопексия;
• лучевая терапия проводится с противоположных полей̆в СОД 20 Гр и яичник находится, как минимум, на расстоянии 2 см от границы лучевой области

Цитологическое исследование пунктатов или мазков- отпечатков лимфатических узлов или других опухолевых очагов у пациентов с периферическими Т-клеточными лимфомами

• является достаточным основанием для установления диагноза лимфомы и ее нозологической верификации;
• является основным методом исследования для установления диагноза лимфомы и ее нозологической̆верификации;
• является дополнительным методом исследования и не может служить достаточным основанием для установления диагноза лимфомы и ее нозологической верификации;
• не применяется в диагностике лимфом