- 2 степень вирилизации про Прадеру характеризуется
- гипертрофированностью малых половых губ;
- гипертрофией клитора;
- расширением входом во влагалище;
- недоразвитостью малых половых губ;
- частичным сращением больших половых губ (высокой задней спайкой
- 3-я степень вирилизации наружных гениталий по Прадеру характеризуется
- пенисообразным клитором;
- гипертрофированностью клитора и сформированностью его головки, сращением половых губ;
- формированием урогенитального синуса;
- урогенитальным синусом, открывающимся на стволе или головке полового члена;
- развитой пигментированной мошонкой
- В лабораторные анализы при дополнительной диагностике нарушения полового развития входит, в том числе определение
- мочевины;
- 17-гидроксипрогестерона;
- гликозилированного гемоглобина;
- электролитов сыворотки крови;
- активности ренина плазмы
- В настоящее время более правильными считаются обозначения
- псевдогермафродитизм;
- нарушение половой дифференцировки;
- интерсексуальные гениталии;
- неопределенные гениталии;
- нарушение формирования пола
- В прогностическом отношении благоприятное течение болезни при дисгенезии гонад возможно при кариотипе
- 45Х/46ХХ; q;
- 45Х;
- 46ХХ; q;
- 45Х/46ХХ;
- 45Y
- Дефицит тестостерона может быть обусловлен
- нарушениями его действия на ткани-мишени;
- избыточной стимуляцией гонадотропинов;
- нарушениями его синтеза в яичках;
- следствием переливания крови;
- тяжелым воспалением легких
- Для 5 степени вирилизации про Прадеру характерны
- вход во влагалище сужен;
- наружное отверстие мочеиспускательного канала без признаков гипоспадии открывается всегда на конце головки;
- пенисообразный клитор;
- развитая пигментированная мошонка;
- малые половые губы недоразвиты
- Для визуализации верхнего отдела влагалища, шейки и тела матки необходимы
- генитоскопия;
- пальпация;
- физикальный осмотр;
- рентгенография малого таза;
- УЗИ малого таза
- Для двухстороннего пахового крипторхизма характерно
- отсутствие обоих тестикул в мошонке по УЗИ;
- увеличение уровня тестостерона;
- отсутствие обоих тестикул в мошонке при пальпации;
- развитие признаков андрогенизации;
- нормальное или гипоплазированное строение мошонки
- Для истинного гермафродитизма характерно
- наличие одной гонады нормального строения;
- отсутствие гонад;
- наличие двух гонад нормального строения;
- наличие с двух сторон овотестис;
- наличие с одной стороны овотестис
- Если половая железа определяется с одной стороны (асимметрия гонад), наиболее вероятен диагноз
- мозаицизм;
- истинный гермафродитизм (овотестикулярные нарушения полового развития);
- смешанная дисгенезия гонад;
- образование грыж;
- анатомические пороки развития
- Если при кариотипе 46 XY вирилизация выражена незначительно, следует
- провести диагностическую лапаротомию;
- исключить синдром Дрэша (сочетание нефробластомы, аномалий половых органов и поражения почечных клубочков);
- сделать биопсию половых желез;
- исследовать функцию почек;
- заподозрить дисгенезию яичек
- К клиническим признакам, позволяющим заподозрить нарушение половой дифференцировки у новорожденного предположительно женского пола, относят
- паховую грыжу, содержащую гонады;
- заднее сращение больших половых губ;
- гонады, пальпируемые в больших половых губах;
- гипертрофию клитора любой степени;
- отсутствие урогенительного синуса
- К основным компонентам, составляющим понятие пола, относят
- генетический пол;
- определяющий пол;
- психический пол;
- социальный пол;
- гражданский пол.
- Колобома, порок сердца, атрезия хоан, задержка роста и развития, аномалии наружных половых органов, аномалии ушей, иногда гипопитуитаризм являются компонентами синдрома
- Корнелии де Ланге (De Lange);
- Фрейзера (Fraser);
- WAGR;
- VACTERAL;
- CHARGE
- Конкретный генетический дефект определяют у детей, имеющих нарушения полового развития, в (процентах) случаях
- 50;
- 20;
- ,1;
- 80;
- 2
- Наиболее типичным вариантом дисгенезии гонад является
- синдром Каллмана;
- синдром Шерешевского-Тернера;
- пангипопитуитаризм;
- гипогонадизм центрального генеза;
- аутоиммунный полигландулярный синдром
- Наличие у пациента синдрома дисгенезии гонад и увеличенного клитора свидетельствует о
- сниженной секреции эстрогенов;
- бесконтрольном приеме анаболических препаратов;
- наличии рудиментарной тестикулярной ткани в яичнике;
- повышении секреции эстрогенов;
- повышении секреции андрогенов
- Нарушения формирования пола встречаются с частотой 1 случай на _____ живорожденных детей
- 50000;
- 1500;
- 100000;
- 4500;
- 5
- Нарушения формирования половой сферы связаны с
- адекватным набором ХУ хромосом;
- изменением функции половых хромосом;
- недостаточной стимуляции функции тестикул плода со стороны плаценты;
- высоким синтезом гормонов андрогенного действия надпочечниками плода;
- изменением набора половых хромосом
- Нефробластома, аниридия, интерсексуальное строение наружных гениталиий и первичный гипогонадизм, умственная отсталость, может наблюдаться как у детей 46,XY, так и у детей 46,XX встречаются при синдроме
- CHARGE;
- WAGR;
- Фрейзера (Fraser);
- VACTERAL;
- Корнелии де Ланге (De Lange
- Обнаружение симметричных половых желез в мошонке, наиболее всего может быть при
- образовании грыж;
- мозаицизме;
- овотестикулярных нарушениях полового развития (истинный гермафродитизм);
- синдроме неполной маскулинизации
- Олигофрения, микроцефалия, гирсутизм, сросшиеся густые брови, длинные ресницы, развернутые кпереди ноздри, короткий нос, длинный фильтр, низко расположенные уши, дефекты развития конечностей, крипторхизм у мальчиков являются компонентами синдрома
- VACTERAL;
- Корнелии де Ланге (De Lange);
- CHARGE;
- Фрейзера (Fraser);
- WAGR
- Оптимальным сроком удаления клитора у больных с гермафродитизмом является
- при рождении;
- пубертатный период;
- 2-4-й год жизни;
- интранатальный;
- 1-й год жизни
- По Прадеру выделяют ____ степеней вирилизации наружных гениталий
- 5;
- 3;
- 2;
- 8;
- 4
- При сборе анамнеза у ребенка с подозрением на нарушение полового развития необходимо учитывать наличие в семье
- гипоспадии;
- врожденной дисфункции коры надпочечника;
- заболеваний сердечно-сосудистой системы;
- многоплодной беременности;
- крипторхизма
- Риск наличия нарушения полового развития у мальчиков при расчете по методике расчета по S. F. Ahmed et al. (2011) возрастает при оценке
- < 1;
- < 14;
- < 20;
- < 5;
- < 11
- У доношенных новорожденных мужского пола орган как микропенис рассматривается при длине менее
- ,5 см;
- 2,5 см;
- 1,0 см;
- 2,0 см;
- 1,5 см
- Хроническая почечная недостаточность, дисгенезия гонад с кариотипом 46,XY, женский фенотип могут быть проявления синдрома
- WAGR;
- Корнелии де Ланге (De Lange);
- Фрейзера (Fraser);
- CHARGE;
- VACTERAL
