Особенности педиатрических ЛОР-заболеваний

Обструкция дыхательных путей, проявившаяся при рождении, характерна для фиксированных анатомических сужений – нос:

• Микрогнатия;
• Ринит;
• Стеноз;
• Киста носослезного канала

Характеристика тератомы:

• Сопровождаются гидрамнионом и обструкцией пищевода;
• Часто выявляются перинатально при УЗИ и в 30%;
• Вызывают больше симптомов;
• Содержат все три эмбриональных слоя

Бронхиальная аномалия киста это:

• Эмбриональный остаток без наружного или внутреннего сообщения, выстлан чешуйчатым эпителием;
• Эмбриональный остаток с внутренним (аэродигестивный тракт) и наружным (кожа) сообщением; выстлана также столбчатым мерцательным эпителием;
• Эмбриональный остаток с наружным дренированием, как правило, на коже; часто выстлан мерцательным столбчатым эпителием

Бронхиальная аномалия синус это:

• Эмбриональный остаток без наружного или внутреннего сообщения, выстлан чешуйчатым эпителием;
• Эмбриональный остаток с наружным дренированием, как правило, на коже; часто выстлан мерцательным столбчатым эпителием;
• Эмбриональный остаток с внутренним (аэродигестивный тракт) и наружным (кожа) сообщением; выстлана также столбчатым мерцательным эпителием

Симптомы надвигающейся респираторной угрозы:

• Надключичная и межреберная ретракции;
• Сужение ноздрей;
• Абдоминальное дыхание/участие вспомогательной мускулатуры;
• Обильное потоотделение;
• Двухфазный стридор или тихое дыхание после удлиненной фазы стридора и повышенная дыхательная нагрузка

Возникновение расщелины губы связано с нарушением слияния:

• Задержки или остановки их элевации;
• Дефект роста небных выступов;
• Нарушение мезенхимальной консолидации и дифференцировки;
• Нарушение подвижности черпаловидных хрящей;
• Нарушения в исчезновении эпителиальных клеток медиального шва

Характеристики тератомы:

• Обычно затрагивается подбородок, смещается с кожей;
• Срединная, кистозная, распространяется на дно полости рта;
• Поднимается при глотании;
• Твердая, кальцинаты на КТ, на шее возникает редко

Характеристики псевдоопухоли новорожденных:

• Заполнена воздухом, пролабирует через щитовидную мембрану, сопровождается охриплостью, кашлем, визуадизируется на КТ;
• Поднимается при глотании;
• Твердая, безболезненная, обособленная, веретенообразная;
• Твердая, кальцинаты на КТ, на шее возникает редко

Псевдопухоль новорожденных чаще всего появляется:

• На 2-3-й неделе после рождения;
• На 7-8-й неделе после рождения;
• На 5-6-й неделе после рождения;
• На 1-й неделе после рождения

Последовательность Робина:

• Чаще всего изолированная;
• Возникает из-за единичного события в эмбриогенезе между 6,5-й и 10-й неделями развития;
• Широкая U-образная расщелина неба встречается в большинстве;
• Обструкции верхних дыхательных путей при рождении проявляется высоким и задним положением язычка по отношению к ротоглотке

Основные характеристики деформации носа при классической расщелине:

• Спинка носа отклонена в сторону от расщелины со сходным смещением каудальной перегородки от расщелины и компенсаторной гипертрофией нижней носовой раковины на стороне расщелины;
• Укороченная колумелла с основанием, отклонением в сторону от расщелины;
• Нижний латеральный хрящ на стороне расщелины ротирован или смещен латерально к кончику носа с коллабированием медиальной ножки внизу и коллапсом изгиба латеральной ножки;
• Удлиненная колумелла с основанием, отклонением в сторону от расщелины

Обследование двустороннего паралича гортани:

• Генетическое консультирование на предмет хромосомных нарушений;
• МРТ для выявления внутричерепных аномалий;
• КТ;
• Ларингоскопия с пальпацией перстнечерпаловидных суставов для дифференциальной диагностики двустороннего паралича гортани и анкилоза

Синдромы, при которых расщелины губынеба являются одним из симптомов

• Синдром Жильбера;
• Синдром Тричера Коллинза;
• Синдром Стиклера;
• Синдром Гольденхара или гемифациальная микросомия;
• Синдром Апера

Возникновение расщелины губы связано с нарушением слияния:

• Нарушение мезенхимальной консолидации и дифференцировки;
• Медиальной носовой и максиллярной проминенций;
• Латеральной носовой проминенцией;

Характеристики наружного ларингоцеле:

• Поднимается при глотании;
• Заполнена воздухом, пролабирует через щитовидную мембрану, сопровождается охриплостью, кашлем, визуализируется на КТ;
• Срединная, кистозная, распространяется на дно полости рта;
• Твердая, кальцинаты на КТ, на шее возникает редко

Двухфазный стридор:

• Обычно вызван обструкцией дистальной трахеи или бронхов;
• Более пролонгирован, звучный и сочетается с удлинением фазы выдоха;
• Имеет инспираторный и экспираторный компоненты и симптоматичен для фиксированных образований, обычно в подголосовом отделе;
• Прохождение воздуха на вдохе и выдохе через неподвижное сужение и вызывает звук

Характеристики кисты жаберной щели:

• Твердая, кальцинаты на КТ, на шее возникает редко;
• Глубоко от переднего края грудинно-ключично-сосцевидной мышцы;
• Срединная, кистозная, распространяется на дно полости рта;
• Обычно затрагивается подбородок, смещается с кожей

На 5 неделе гестации:

• Формируется фронтоназальное возвышение, включающее носовые плакоды;
• Затем плакода инвагинирует и формирует носовые углубления;
• Носовая плакода состоит из эктодермальных утолщений, находящихся на латеральной части возвышения;
• Фронтоназальная проминенция поднимается и формирует медиальную и латеральную носовые эминенции вокруг носовой плакоды

Рентгенологические находки характерные для эпиглотита:

• Симптом «большого пальца» на боковой рентгенограмме шеи;
• Симптом шпиля на рентгенограмме по фронтальной плоскости;
• Сужение на поскладковом уровне;
• Утолщение и округление надгортанника с потерей нормальный воздушности в валлекул

Обструкция дыхательных путей, проявившаяся при рождении, характерна для фиксированных анатомических сужений – трахея:

• Атрезия;
• Трахеальный стеноз;
• Атрезия кисты и опухоли;
• Сосудистое сдавление извне

Экспираторный стридор:

• Обычно вызван обструкцией дистальной трахеи или бронхов;
• Имеет инспираторный и экспираторный компоненты и симптоматичен для фиксированных образований, обычно в подголосовом отделе;
• Прохождение воздуха на вдохе и выдохе через неподвижное сужение и вызывает звук;
• Более пролонгирован, звучный и сочетается с удлинением фазы выдоха

Тяжи Симонара:

• Тонкая тканевая складка на дне полости рта, разделяющая медиальные и латеральные элементы губы вдоль расщелины;
• Тонкая тканевая складка в области неба, разделяющая медиальные и латеральные элементы губы вдоль расщелины;
• Тонкая тканевая складка на дне преддверия носа, разделяющая медиальные и латеральные элементы губы вдоль расщелины;
• Ткань может состоять из кожи иили слизистой оболочки и подкожной ткани с небольшим количеством мышечных волокон или без них

Причина двустороннего паралича гортани:

• Гидроцефалия;
• Аномалия Арнольда — Хиари;
• Ангина Симановского-Плаута-Венсана;
• Церебральный паралич;
• Родовая травма

Реконструкция Тэннисона-Рэнделла:

• Медиальный элемент ротируют книзу и затем латеральный элемент продвигают в образовавшийся дефект губы;
• Квадрилатеральный лоскут формируют из латерального элемента губы и подводят для улучшения медиального элемента;
• Лоскут колумеллы используют для ее наращивания и формирования преддверия носа;
• Медиальный элемент губы удлиняют введением треугольного лоскута из нижней части латерального элемента губы

Стридор:

• Грубый высокочастотный звук, похожий на скрип или свист;
• Является не симптомом, а диагнозом;
• Респитаторный звук, производимый турбулентностью воздушного потока в дыхательных путях;
• Стридорозное дыхание напоминает храп и характеризует обструкцию глотки

Возможные причины носовой обструкции новорожденных и детей первого года жизни:

• Атрезию хоан;
• Ринофима;
• Образование средней линии носа;
• Кисты носослезных путей;
• Стеноз грушевидного отверстия

Бронхиальная аномалия фистула это:

• Эмбриональный остаток без наружного или внутреннего сообщения, выстлан чешуйчатым эпителием;
• Эмбриональный остаток с наружным дренированием, как правило, на коже; часто выстлан мерцательным столбчатым эпителием;
• Эмбриональный остаток с внутренним (аэродигестивный тракт) и наружным (кожа) сообщением; выстлана также столбчатым мерцательным эпителием

На 4 неделе гестации:

• Формируется фронтоназальное возвышение, включающее носовые плакоды;
• Носовая плакода состоит из эктодермальных утолщений, находящихся на латеральной части возвышения;
• Фронтоназальная проминенция поднимается и формирует медиальную и латеральную носовые эминенции вокруг носовой плакоды;
• Затем плакода инвагинирует и формирует носовые углубления

Характеристика дермоидной кисты:

• Состоят из эктодермы и мезодермы;
• Уменьшаются со временем;
• Заполнены сальными массами и при операции выглядят заполненными «сыровидным» содержимым;
• Формируются из эпителия эмбрионального слияния (средняя линия

Синдромные причины возникновения расщелин губы и неба:

• Хромосомные аберрации;
• Имеют неменделевскую схему наследования;
• Трансмиссия одиночного гена;
• Тератогенные воздействия и влияния окружающей среды

Характеристики кисты щитоподъязычного протока:

• Поднимается при глотании;
• Срединная, кистозная, распространяется на дно полости рта;
• Обычно затрагивается подбородок, смещается с кожей;
• Твердая, кальцинаты на КТ, на шее возникает редко

Анатомические отличия гортани у детей:

• Диаметр подголосового пространства у детей составляет 3,5 мм, в то время как у взрослых – 10-14 мм;
• Составляет 1/3 размеров взрослой;
• Находится на уровне II-III шейных позвонков;
• Подголосовое пространство является самой узкой частью, сравнимой с голосовой щелью у взрослых

Ларингомаляция:

• Проявляется в виде коллапса надскладкового отдела, ведущего к инспираторному стридору;
• Редко встречающаяся патология гортани;
• Может возникать из-за укорочения черпалонадгортанных складок, избытка надскладковых тканей и/или гипотонуса

Характеристики погруженной гранулы:

• Твердая, кальцинаты на КТ, на шее возникает редко;
• Поднимается при глотании;
• Обычно затрагивается подбородок, смещается с кожей;
• Срединная, кистозная, распространяется на дно полости рта

Реконструкция Мийяра (ротационное продвижение):

• Квадрилатеральный лоскут формируют из латерального элемента губы и подводят для улучшения медиального элемента;
• Лоскут колумеллы используют для ее наращивания и формирования преддверия носа;
• Медиальный элемент ротируют книзу и затем латеральный элемент продвигают в образовавшийся дефект губы;
• Медиальный элемент губы удлиняют введением треугольного лоскута из нижней части латерального элемента губы

Несиндромные причины возникновения расщелин губы и неба:

• Имеют неменделевскую схему наследования;
• Трансмиссия одиночного гена;
• Не существует полного понимания факторов, вызывающих возникновение расщеплин губынеба;
• Значительная генетическая составляющая, однако внешние факторы тоже играют существенную роль

Характеристики лимфангиомы:

• Срединная, кистозная, распространяется на дно полости рта;
• Поднимается при глотании;
• Твердая, кальцинаты на КТ, на шее возникает редко;
• Мягкая, сдавливается, визуализируется на КТ/МРТ

Анатомические отличия гортани у новорожденных:

• По мере роста гортань опускается к взрослому возрасту до уровня VII шейного позвонка;
• Создает условия для питания новорожденного (сосательно-глотательно-дыхательный паттерн);
• Надголосовой отдел контактирует с мягким небом4) Находится на уровне I шейного позвонка;
• Находится на уровне I шейного позвонка

Закрытие небного дефекта:

• После 5 недель жизни (в случае недоношенности сроки корректируются) снижается процент осложнений, связанных с общей анестезией;
• Обычно реконструкцию выполняют в возрасте 2-6 мес;
• Эффективное питание, набор массы тела, хорошее общее здоровье являются существенными критериями хирургического лечения;
• После 10 недели жизни (в случае недоношенности сроки корректируются) снижается процент осложнений, связанных с общей анестезией

Инспираторный стридор:

• Более пролонгирован, звучный и сочетается с удлинением фазы выдоха;
• Обычно высокочастотный прискладковой локализации, может быть более низким (стерторозное дыхание) при обструкции над голосовыми складками (глотка, надголосовой отдел);
• Обычно вызван обструкцией дистальной трахеи или бронхов;
• Отражает дыхательное нарушение над или на уровне голосовых складок

Характеристики дермоидной кисты:

• Твердая, кальцинаты на КТ, на шее возникает редко;
• Поднимается при глотании;
• Срединная, кистозная, распространяется на дно полости рта;
• Обычно затрагивается подбородок, смещается с кожей

Основные характеристики деформации носа при классической расщелине:

• Гипоплазированная верхняя челюсть на стороне расщелины, ведущая к латерализации крыльной области и расширению ноздрей;
• Широкая спинка носа;
• Горизонтальное положение при разгибании головы;
• Отсутствие стеноза или коллапс носового клапана на стороне расщелины

Самая высокая встречаемость расщелины губы и неба:

• У азиатов;
• У афроамериканцев;
• У американских индейцев;
• У латиноамериканцев

Дермоид носа:

• Обычно сопровождается углублением по средней линии с ростом волос внутри;
• Представляет собой несдавливаемый массив над спинкой носа, в любых отделах между глабеллой и колумеллой;
• Самое частое образование;
• Хирургическое лечение не показано

Обструкция дыхательных путей, проявившаяся при рождении, характерна для фиксированных анатомических сужений – гортани:

• Синдром Дауна;
• Паралич голосовых складок;
• Микрогнатия;
• Ларингомаляция;
• Атрезия кисты и опухоли