- Больным с острым промиелоцитарным лейкозом и с тяжелой сопутствующей патологией рекомендовано
- лечение с помощью сочетания ATRA (третиноин) и ATO (триоксид мышьяка);
- лечение с использованием цитостатических препаратов;
- монотерапия триоксидом мышьяка;
- лечение без использования цитостатических препаратов
- Большинство случаев острого промиелоцитарного лейкоза диагностируют в возрасте
- от 0 до 10 лет;
- от 10 лет до 20 лет;
- от 20 до 60 лет;
- от 60 до 75 лет;
- от 75 лет и выше
- В настоящее время первой линией лечения рецидива острого промиелоцитарного лейкоза считается
- схема на основе ATO;
- ATRA в сочетании с химиотерапией;
- высокодозная системная химиотерапия;
- лучевая терапия
- Вариант химерного транскрипта PML-RARа (или другой более редкий вариант) для выполнения в дальнейшем мониторинга минимальной резидуальной болезни рекомендуется выполнять с помощью
- стандартной цитогенетики;
- метода флуоресцентной гибридизации in situ;
- РТ-ПЦР;
- иммуногистохимии
- Верно, что
- терапия ATRA должна быть начата до окончательного генетического подтверждения диагноза острого промиелоцитарного лейкоза;
- желательно начать терапию ATRA в тот же день, как только острый промиелоцитарный лейкоз был заподозрен;
- ATRA является причиной развития коагулопатии;
- ATRA повышает риск развития тяжелых кровотечений
- Верно, что
- ATRA является первым, так называемым, «таргетным» препаратом для больных с острым промиелоцитарным лейкозом;
- одним из наиболее активных биологических средств в лечении острого промиелоцитарного лейкоза является триоксид мышьяка;
- острые промиелоцитарные лейкозы необходимо начинать лечить цитостатическими препаратами;
- острый промиелоцитарный лейкоз требует жесткой верификации диагноза молекулярно-генетическими методами
- Вероятность развития синдрома дифференцировки опухолевых клеток выше у больных с
- инициальным лейкоцитозом (более 5*109/л);
- креатинином 100 мкмоль/л;
- нарушением функции почек;
- креатинином 123 мкмоль/л и более
- Всем больным, независимо от инициального лейкоцитоза, курс химиотерапии должен быть начат
- не позднее третьего дня от начала лечения ретиноевой кислотой;
- на 4-ый день от начала лечения ретиноевой кислотой;
- через неделю после начала лечения ретиноевой кислотой
- Высокая противоопухолевая эффективность достигается при
- применении ATRA в качестве монотерапии;
- применении только системной химиотерапии;
- сочетанном использовании ATRA и химиотерапии на основе антрациклинов;
- сочетанном использовании ATRA и химиотерапии на основе препаратов платины
- Для поддержания уровня фибриногена выше 1,5 г/л и тромбоцитов более 50*109/л рекомендуется
- выполнять трансфузии свежей замороженной плазмы;
- выполнять трансфузии криопреципитата;
- выполнять трансфузии тромбоцитов;
- выполнять трансфузии эритроцитарной массы
- Для профилактики нейролейкемии у больных острым промиелоцитарным лейкозом рабочая группа рекомендует
- интратекальное введением метотрексата, цитарабина и дексаметазона у пациентов с гиперлейкоцитозом 10*109/л и более;
- интратекальное введением метотрексата, цитарабина и дексаметазона больным из группы низкого риска;
- интратекальное введением метотрексата, цитарабина и дексаметазона у пациентов с уровнем лейкоцитов 5*109/л
- Индукционное лечение острого промиелоцитарного лейкоза требует
- массивной трансфузионной терапии тромбоконцентратами;
- трансфузии криопреципитата;
- трансфузии свежезамороженной плазмы;
- трансфузии эритроцитарной массы
- К клинико-лабораторным признакам острого промиелоцитарного лейкоза у взрослых относят
- ДВС-синдром;
- обычно лейкоцитоз;
- обычно лейкопения;
- избыточно активированный фибринолиз
- К серьезным осложнениям при приеме триоксида мышьяка относят
- синдром дифференцировки опухолевых клеток острого промиелоцитарного лейкоза;
- развитие гиперлейкоцитоза;
- укорочение QT/QTc интервала;
- периферическую полинейропатию;
- повреждение печени и почек
- К характерным клинико-лабораторным признакам острого промиелоцитарного лейкоза у взрослых относят
- недостаточность фибринолиза;
- типичную морфологию опухолевых клеток;
- тяжелый геморрагический синдром;
- гематомный тип кровоточивости
- Как меняются показатели коагулограммы при остром промиелоцитарном лейкозе?
- низкие показатели протромбина;
- высокие показатели протромбина;
- высокие показатели фибриногена;
- низкие показатели фибриногена
- Классическим признаком опухолевых клеток острого промиелоцитарного лейкоза является очень выраженная цитохимическая реакция на
- миелопероксидазу;
- липиды, которая выявляется с помощью суданового черного (SBB);
- хлорацетатэстеразу;
- железо
- Контрольные пункции костного мозга и молекулярный мониторинг в период поддерживающего лечения осуществляют
- один раз в месяц;
- один раз в два месяц;
- один раз в три месяца;
- один раз в полгода
- Лечение острого промиелоцитарного лейкоза, протекающего на фоне беременности подразумевает рекомендацию
- родоразрешение выполнять в период между курсами;
- оптимальное родоразрешение у больных с острым промиелоцитарным лейкозом на 34-36 неделе;
- рекомендуется выполнять еженедельный мониториг состояния плода с особым вниманием к кардиальной функции на фоне программной химиотерапии;
- оптимальное родоразрешение у больных с острым промиелоцитарным лейкозом на 30-32 недели после проведения профилактики респираторного дистресс синдрома плода
- Манифестация клинических проявлений острого промиелоцитарного лйкоза сопровождается
- развитием пролиферации лимфотических узлов;
- жалобами анемического характера;
- развитием геморрагического синдрома различной интенсивности;
- нарушением целостности костной ткани;
- развитием инфекционных осложнений на фоне нейтропении
- Молекулярный рецидив у больных с острым промиелоцитарным лейкозом подтверждается при
- 2-х последовательных ПЦР-положительных анализа;
- 2-х последовательных ИФА-положительных анализа;
- стабильном нарастании уровня PML-RARA транскрипта
- Мониторинг минимальной остаточной болезни у пациентов острым промиелоцитарным лейкозом в ремиссии рекомендуют проводить
- каждые 3 месяца всем пациентам в течение 3 лет после завершения консолидации;
- каждые 6 месяцев больным в группе высокого риска в течение 5 лет после завершения консолидации;
- каждые 3 месяца всем пациентам в течение 1 года после завершения консолидации
- Морфологическим признаком классического гипергранулярного варианта острого промиелоцитарного лейкоза является
- ядерный полиморфизм бластных клеток;
- наличие крупной фиолетово-бурой зернистости, густо заполняющей цитоплазму;
- большое количеством палочек Ауэра;
- кариолизиз
- На фоне терапией ATRA возможно развитие побочных эффектов
- головной боли, сонливости, могут определяться менингеальные знаки;
- тошноты, рвоты, развития панкреатита;
- снижения уровня трансаминаз;
- температуры, которая может быть, как субфебрильной, так и подниматься до 40°С
- Необходимо поддерживать уровень тромбоцитов при промиелоцитарном лейкозе на уровне
- минимум — 30*109/л;
- минимум — 20*109/л;
- оптимально — 50*109/л;
- оптимально — 30*109/л
- Особенности ведения пациенток с острым промиелоцитарным лейкозом после родоразрешения
- после родоразрешения рекомендуется начинать последующий курс химиотерапии не ранее, чем через 2 недели;
- после родоразрешения рекомендуется сразу начинать последующий курс химиотерапии;
- кормление грудью поощряется;
- кормление грудью запрещено
- Особенности лечения острого промиелоцитарного лейкоза при беременности
- при диагностике ОПЛ в первом триместре рекомендуется прерывание беременности;
- после аборта немедленно начинается терапия триоксидом мышьяка;
- после аборта немедленно начинается терапия ATRA;
- если на момент планируемой процедуры у больной отмечается генерализованный ДВС синдром, то прерывание беременности целесособразно отложить до купирования геморрагических осложнений
- Пациентам, у которых получена вторая полная ремиссия, рекомендуется
- рассмотрение возможности выполнения трансплантации костного мозга;
- в заготовленном аутотрансплантате должен отсутствовать молекулярный маркер;
- для пациентов, которым не может быть выполнена трансплантация костного мозга, применение повторных курсов АТО с ATRA (третиноин) или без нее;
- рассмотрение возможности выполнения трансплантация аллогенного костного мозга
- Подтверждение острого промиелоцитарного лейкоза проводится молекулярно-генетическими методами
- стандартной цитогенетикой;
- FISH-исследование методом флуоресцентной гибридизации in situ;
- РТ-ПЦР;
- иммуногистохимией
- После завершения индукционной и консолидирующей терапии больным с острым промиелоцитарным лейкозом рекомендуется проводить поддерживающее лечение
- дексаметазоном;
- метотрексатом;
- меркаптопурином;
- гидроксимочевиной
- При малейших признаках, даже при малейшем подозрении на развитие ретиноидного синдрома, больному назначают
- дексаметазон;
- гидроксимочевину;
- ибупрофен;
- карбоплатин
- При остром промиелоцитарном лейкозе необходимо
- провести измерение роста и массы тела, температуры тела;
- провести оценку состояния костно-суставной системы;
- выявить признаки геморрагического синдрома;
- подробно разобрать эпидемиологический анамнез;
- определить наличие гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии;
- определить наличие признаков дисфункции паренхиматозных органов
- При проведении поддерживающего лечения обязателен тщательный контроль
- числа лейкоцитов периферической крови;
- тромбоцитов периферической крови;
- бластных клеток в костном мозге;
- гемоглобина
- При сохраняющихся головных болях (после исключения их анемической природы, или связи с введением ATRA) целесообразно выполнить
- КТ или МРТ исследование головы;
- люмбальную пункцию после адекватной трансфузиологической подготовки;
- УЗИ головного мозга
- Признаком дифференцировочного синдрома может быть
- прибавка в весе (отеки 5 кг);
- рентгенологическая картина с инфильтратами, похожая на легочный дистресс-синдром;
- плевральный или перикардиальный выпот;
- гипертензия
- Признаком дифференцировочного синдрома может быть
- фебрильная лихорадка без признаков инфекции;
- дыхательная недостаточность;
- кровохарканье;
- резкое снижение веса
- Признаком ретиноидного синдрома может быть
- фебрильная лихорадка;
- одышка;
- гиперфибриногенемия;
- острая почечная и/или печеночная недостаточность;
- задержка жидкости
- Пункция костного мозга может не проводиться (исключительно) только в том случае, если
- количество бластных клеток в периферической крови достаточно для выполнения молекулярно-генетических исследований;
- подозревается диагноз острого (промиелоитарного в частности) лейкоза;
- у пациента регистрируется массивный геморрагический синдром гематомного типа
- Рекомендации по мониторингу минимальной резидуальной
- все случаи ОПЛ, установленного морфологическими и цитохимическими методами исследования, должны быть подтверждены методом полимеразной цепной реакции;
- высокоэффективным методом диагностики и мониторинга минимальной остаточной болезни при ОПЛ является метод dual-FISH;
- высокоэффективным методом диагностики и мониторинга минимальной остаточной болезни при ОПЛ является метод ИФА;
- мониторинг минимальной остаточной болезни необходим для определения терапевтической тактики при ОПЛ с самых ранних этапов постремиссионной терапии
- Рекомендуется у пациенток с острым промиелоцитарным лейкозом в первом триместре беременности, не желающих прерывать беременность, в качестве индукции использовать
- производные мышьяка;
- ретиноиды;
- даунорубицин;
- цитарабин в сочетании с другим препаратом
- Самым важным правилом в лечении острых промиелоцитарных лейкозов является
- сочетанное применение препаратов;
- монотерапия высокодозными системными химиотерапевтическими препаратами;
- применение препаратов транс-ретиноевой кислоты и антрациклиновых антибиотиков;
- применение цитарабина;
- возможноть не применять цитарабин
- Самым частым экстрамедуллярным очагом при остром промиелоцитарном лейкозе является
- поражение центральной нервной системы;
- поражение сердца;
- поражение легких;
- поражение кожи
- Следует начинать терапию ATRA немедленно и продолжать ее до момента подтверждения диагноза при наличии признаков
- тяжелой коагулопатии;
- геморрагического синдрома;
- лейкопении;
- характерной морфологической картины бластных клеток;
- повышение уровня прокальцитонина
- Стандартным подходом к лечению дифференцировочного синдрома является назначение
- дексаметазона;
- гидроксимочевины;
- ибупрофена;
- карбоплатина
- Схема назначения дексаметазона при самых ранних клинических подозрениях на синдром дифференцировки
- 2-4 мг два раза в сутки внутривенно;
- 4-8 мг два раза в сутки внутримышечно;
- 10-20 мг два раза в сутки внутривенно;
- 5-10 мг три раза в сутки внутримышечно
- Терапию ATRA при тяжелом дифференцировочном синдроме нужно отменять в случае
- развития серьезных проявлений синдрома дифференцировки;
- если у пациента развивается почечная недостаточность;
- респираторного дистресса синдрома, требующего перевода в отделение интенсивной терапии;
- если у пациента развивается острая печеночная недостаточность;
- отсутствия прогрессии на фоне применения дексаметазона
- У всех больных после завершения индукционной и консолидирующей терапии рекомендуется проводить поддерживающее лечение
- метотрексатом;
- меркаптопурином;
- карбоплатином;
- гидроксимочевиной
- Уровень фибриногена при промиелоцетарном лейкозе нужно поддерживать на уровне
- ,5 г/л;
- 1 г/л;
- 2 г/л и более;
- 4 г/л и более
- Фактор, повышающий риск развития фатальных кровоизлияний и кровотечений
- лейкопения;
- наличие бластных клеток в периферической крови;
- высокий уровень креатинина;
- плохой соматический статус
- Фактор, повышающий риск развития фатальных кровоизлияний и кровотечений при остром промиелоцитарном лейкозе
- уже состоявшееся или активное кровотечение;
- уровень фибриногена 2,5 г/л;
- повышение уровня продуктов деградации фибрина или D-димеров в сочетании с увеличение протромбинового времени или активированного частичного тромбопластинового времени;
- гиперлейкоцитоз