Патология репродуктивной системы в детском и подростковом возрасте: нарушение полового развития; пороки развития влагалища и матки у девочек

• В зависимости от степени нечувствительности периферических рецепторов к андрогенам синдром тестикулярной феминизации делят на

• декомпенсированные формы;
• компенсированные формы;
• неполные формы;
• полные формы

• Вагинопластика методом скользящих лоскутов включает в себя

• крестообразное рассечение вульвы и мобилизация лоскутов на протяжении 2–3 см;
• крестообразное рассечение вульвы и мобилизация лоскутов на протяжении 5–7 см;
• мобилизация нижнего полюса гематокольпоса на протяжении 5-7 см из подлежащих тканей;
• мобилизация нижнего полюса гематокольпосана протяжении 2–3 см из подлежащих тканей;
• создание тоннеля в ретровагинальной клетчатке до нижнего полюса гематокольпоса

• Влагалищный этап при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них состоит из

• вскрытия гематокольпоса;
• наложения дренажа;
• опорожнение гематокольпоса;
• промывание влагалища раствором антисептика

• Внешними признаками синдрома Тернера являются

• деформация зубов;
• короткая «шея сфинкса»;
• ластовидная шея;
• птичий профиль;
• удлиненная шея

• Выберите утверждения, характерные для конституциональной формы задержки полового созревания

• имеет наследственный характер;
• развивается вследствие гиперпролактинемии;
• развивается вследствие гипопролактинемии;
• является приобретенным пороком

• Гипергонадотропный гипогонадизм включает в себя

• врождённое или приобретённое отсутствие секреции гормонов половых желёз;
• задержку полового развития, обусловленная выраженным дефицитом синтеза гонадотропных гормонов вследствие аплазии или гипоплазии, повреждения, наследственной, спорадической или функциональной недостаточности гипоталамуса и гипофиза;
• задержку увеличения молочных желёз и отсутствие менархе у соматически здоровой девочки в возрасте 13 лет, имеющей равнозначное отставание физического и биологического развития

• Гипогонадотропный гипогонадизм включает в себя

• врождённое или приобретённое отсутствие секреции гормонов половых желёз;
• задержку полового развития, обусловленная выраженным дефицитом синтеза гонадотропных гормонов вследствие аплазии или гипоплазии, повреждения, наследственной, спорадической или функциональной недостаточности гипоталамуса и гипофиза;
• задержку увеличения молочных желёз и отсутствие менархе у соматически здоровой девочки в возрасте 13 лет, имеющей равнозначное отставание физического и биологического развития

• Диагностика пациенток с пороками развития влагалища и матки у девочек включает в себя

• вагинальное исследование;
• вагиноскопию;
• ректоабдоминальное исследование;
• тщательное изучение анамнеза

• Дисгенезия тестикулов классифицируется как

• нетипичная;
• смешанная;
• типичная;
• чистая

• Задержка полового созревания включает в себя

• отсутствие менархе к 11 годам;
• отсутствие менархе к 15,5–16 годам;
• отсутствие увеличения молочных желёз у девочек, достигших 11 летнего возраста;
• отсутствие увеличения молочных желёз у девочек, достигших 13 летнего возраста

• К 1 классу по классификации пороков развития влагалища и матки у девочек относятся

• атрезия гимена (варианты строения гимена);
• неполная аплазия влагалища и матки;
• полная аплазия влагалища и матки;
• пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков;
• пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков

• К 3 классу по классификации пороков развития влагалища и матки у девочек относятся

• атрезия гимена (варианты строения гимена);
• неполная аплазия влагалища и матки;
• полная аплазия влагалища и матки;
• пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков;
• пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков

• К 4 классу по классификации пороков развития влагалища и матки у девочек относятся

• атрезия гимена (варианты строения гимена);
• неполная аплазия влагалища и матки;
• полная аплазия влагалища и матки;
• пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков;
• пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков

• К внешним признакам синдрома Тернера относятся

• аплазия фаланг;
• вальгусная девиация локтевых и коленных суставов;
• гипоплазия IV и V фаланг и ногтей;
• локтевая девиация локтевых и девиация коленных суставов;
• множественные родимые пятна или витилиго

• К диагностике пациенток с пороками развития влагалища и матки у девочек относятся

• КТ органов малого таза;
• МРТ органов малого таза;
• УЗИ органов малого класса;
• гистеросопия;
• лапароскопия;
• фертилоскопия

• К клинической картине полной формы синдрома тестикулярной феминизации относятся

• наличие лобкового и подмышечного оволосения;
• отсутствие лобкового и подмышечного оволосения;
• отсутствие матки, маточных труб и простаты;
• отсутствие простаты при наличии маточных труб и матки;
• отсутствие соматических аномалий развития

• К клинической картине синдрома Тернера относятся

• врожденные пороки сердца;
• нарушение слуха;
• преждевременное развитие вторичных половых признаков;
• сахарный диабет

• К немедикаментозному лечению пациенток с задержкой полового развития относятся

• компенсация основного соматического заболевания;
• коррекция физической нагрузки;
• поддержание адекватного питания;
• проведение физиотерапии;
• соблюдение режима труда и отдыха

• К формам задержки полового созревания относятся

• гипергонадотропный гипогонадизм;
• гипогонадотропный гипергонадизм;
• гипогонадотропный гипогонадизм;
• конституциональная

• К целям лечения пациентки с задержкой полового развития относятся

• активизация процессов остеосинтеза;
• блокирование развития вторичных половых признаков для формирования женской фигуры;
• стимуляция и поддержание развития вторичных половых признаков для формирования женской фигуры;
• торможение процессов остеосинтеза

• Клиническая картина полной формы синдрома тестикулярной феминизации включает в себя

• наличие наружных половых органов женского типа;
• наличие наружных половых органов мужского типа;
• плохо развитые молочные железы;
• слепо замкнутое влагалище;
• хорошо развитые молочные железы

• Клиническая картина синдрома Тернера характеризуется

• коренастым телосложением;
• неправильной осанкой;
• непропорционально большой щитообразной грудной клеткой с широко расставленными сосками неразвитых молочных желёз;
• правильной осанкой;
• хрупким телосложением

• Ко 2 классу по классификации пороков развития влагалища и матки у девочек относятся

• атрезия гимена (варианты строения гимена);
• неполная аплазия влагалища и матки;
• полная аплазия влагалища и матки;
• пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков;
• пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков

• Конституциональная форма задержки полового созревания включает в себя

• врождённое или приобретённое отсутствие секреции гормонов половых желёз;
• задержку полового развития, обусловленная выраженным дефицитом синтеза гонадотропных гормонов вследствие аплазии или гипоплазии, повреждения, наследственной, спорадической или функциональной недостаточности гипоталамуса и гипофиза;
• задержку увеличения молочных желёз и отсутствие менархе у соматически здоровой девочки в возрасте 13 лет, имеющей равнозначное отставание физического и биологического развития

• Лапароскопический этап при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них состоит из

• контроля опорожнения гематокольпоса;
• удаления матки и придатков;
• уточнения взаиморасположения маток, состояния яичников, маточных труб

• На нарушение центральных механизмов регуляции при задержке полового созревания могут указывать

• выраженный дефицит массы тела или снижение зрения;
• длительные головные боли;
• наличие ожирения;
• нарушения терморегуляции

• Перечислите основные признаки задержки полового созревания у девочек на фоне гипофункции центральных отделов регуляции репродуктивной системы

• гипоплазия наружных и внутренних половых органов в сочетании с задержкой роста;
• отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в возрасте 11–12 лет;
• отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в возрасте 13–14 лет;
• отсутствие менструаций в возрасте 13–14 лет;
• отсутствие менструаций в возрасте 15–16 лет

• Показаниями к госпитализации пациенток с задержкой полового развития являются

• проведение лечебно-диагностических мероприятий;
• проведение немедикаментозного лечения;
• проведение хирургического лечения

• Преддверие влагалища у пациенток с пороками развития влагалища и матки у девочек может иметь

• вид девственной плевы без углубления в промежности;
• вид девственной плевы с отверстием, через которое определяют слепо заканчивающееся влагалище длиной 1–3 см;
• нормальные большие половые губы с гипоплазированными малыми половыми губами;
• сглаженную поверхность от уретры до прямой кишки

• При вагинопластики методом скользящих лоскутов проводят

• мобилизация нижнего полюса гематокольпоса на протяжении 2–3 см из подлежащих тканей;
• мобилизация нижнего полюса гематокольпоса на протяжении 5-7 см из подлежащих тканей;
• пунктирование и опорожнение гематокольпоса, промывание влагалища раствором антисептика;
• соединение краев вульвы и нижнего края опорожнённого гематокольпоса по типу «клин в паз»

• При конституциональной задержке полового развития и гипогонадотропномгипогонадизме наблюдают

• повышение концентрации ЛГ;
• повышение концентрации ФСГ;
• снижение концентрации ЛГ;
• снижение концентрации ФСГ

• При осмотре наружных половых органов у пациенток с задержкой полового созревания оценивают

• линию роста волос на лобке;
• особенности гимена и наружного отверстия уретры;
• особенности оволосения малых, больших половых губ и ануса;
• форму и размеры клитора, больших и малых половых губ

• При сборе анамнеза у пациенток с задержкой полового развития необходимо оценить

• кариотип пациентки;
• особенности внутриутробного развития;
• особенности течения периода новорожденности;
• темпы роста и психосоматического развития

• При физикальном исследовании пациенток с задержкой полового созревания

• измеряют рост и массу тела;
• проводят анализ крови на гормоны;
• проводят общий осмотр;
• фиксируют особенности распределения и степень развития подкожно-жировой ткани

• При физикальном обследовании 1 степени (мужской тип) синдрома тестикулярной феминизации выявляются

• изолированная гипоспадия;
• нарушение вирилизации в пубертатном периоде;
• нарушение сперматогенеза;
• нарушение сперматогенеза и вирилизации в пубертатном периоде

• При физикальном обследовании 2 степени (преимущественно мужской тип) синдрома тестикулярной феминизации выявляются

• гипоспадия высокой степени с разделённой мошонкой;
• изолированная гипоспадия;
• изолированная гипоспадия и микропенис;
• микропенис;
• мошонка разделена, напоминает половые губы

• При физикальном обследовании 3 степени (амбивалентный тип) синдрома тестикулярной феминизации выявляются

• гипоспадия высокой степени с разделённой мошонкой;
• микропенис напоминает клитор;
• мошонка разделена, напоминает половые губы;
• промежностно-мошоночная гипоспадия;
• урогенитальный синус с коротким, слепым влагалищем

• При физикальном обследовании 4 степени (преимущественно женский тип) синдрома тестикулярной феминизации выявляются

• клитор гипертрофирован;
• клитор гипертрофирован и половые губы сращены;
• половые губы сращены;
• признаки вирилизации отсутствуют до пубертатного периода;
• урогенитальный синус с коротким, слепым влагалищем

• При эхографии у пациенток с гипергонадотропным гипогонадизме визуализируются

• матка и гонады допубертатных размеров;
• матка и гонады нормальных размеров;
• тяжи размерами не более 1 см;
• тяжи, лишенные фолликулярного аппарата

• При эхографии у пациенток с конституциональной формой задержки полового созревания визуализируется

• в яичниках единичные фолликулы;
• в яичниках нормальное количество фолликулов;
• матка и гонады допубертатных размеров;
• матка и гонады нормальных размеров

• Терапию половыми стероидами, направленную на восполнение эстрогенного дефицита, начинают в возрасте

• 11-12 лет;
• 12-13 лет;
• 14-15 лет;
• 16-17 лет

• Хирургическое вмешательство пациенткам с задержкой полового развития показано при

• опухолях гипофиза, гипоталамической области и III желудочка мозга;
• персистирующих нерастущих кистах;
• растущих кистах

• Целями лечения при задержке полового созревания являются

• восполнение дефицита женских половых гормонов;
• подавление пубертатного ростового скачка у больных с задержкой роста;
• предотвращение малигнизации дисгенетичных гонад, находящихся в брюшной полости;
• стимуляция пубертатного ростового скачка у больных с задержкой роста

• Чистая форма дисгенезии тестикулов характеризуется

• асимметричными вариантами развития внутренних половых желёз;
• лентовидными гонадами при отсутствии соматических аномалий развития;
• нормальным вариантом развития внутренних половых желез