Первичная надпочечниковая недостаточность (по утвержденным клиническим рекомендациям)

В анализе крове при первичной надпочечниковой недостаточности выявляют:

• высокий уровень АКТГ в плазме крови;
• высокий уровень кальция в сыворотке;
• высокий уровень магния в сыворотке;
• низкий уровень кортизола в сыворотке

В домашней и походной аптечке для экстренной помощи пациенту с хронической надпочечниковой недостаточностью необходимо иметь:

• гидрокортизон для в/м (или в/в) введения;
• диклофенак для в/м введения;
• димедрол (дифенгидрамин) для в/м и в /в введения;
• но-шпа 2мл для в/м введения

В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, надпочечниковая недостаточность бывает:

• первичная;
• периферическая;
• третичная;
• центральная (вторичная

Для определения нозологической формы хронической надпочечниковой недостаточности при отсутствии дополнительных клинических компонентов необходимо:

• мальчикам с дебютом ХНН в возрасте после трех лет провести исследование очень длинноцепочечных жирных кислот (ОДЦЖК) для исключения Х-сцепленной адренолейкодистрофии;
• пациентам обоего пола с дебютом заболевания в возрасте после трех лет провести исследование антител к 21-гидроксилазе;
• провести генетические исследования для выявления мутаций в известных генах, ответственных за развитие надпочечниковой недостаточности;
• провести генетические исследования для выявления мутаций в известных генах, ответственных за развитие патологии почек

Для определения нозологической формы хронической надпочечниковой недостаточности, необходимо оценить:

• аллергоанамнез;
• возраст манифестации надпочечниковой недостаточности;
• наличие глюкокортикоидного и минералокортикоидного компонентов;
• семейный анамнез

Для постановки диагноза центрального гипокортицизма рекомендуется:

• стимуляционная проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном;
• стимуляционная проба с пентагастрином;
• тест с инсулином;
• тест с метирапоном

Контроль адекватности заместительной терапии (1 раз в 6 мес.) у пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью состоит из:

• исследования калия, натрия;
• осмотра уролога для исключения патологии почек;
• осмотра эндокринолога с оценкой динамики роста и веса, АД, жалоб;
• оценки активности ренина плазмы (АРП

Лабораторным подтверждением минералокортикоидной недостаточности являются следующие электролитные нарушения:

• гиперкалиемия;
• гиперкальциемия;
• гипомагнемия;
• гипонатриемия

Лечение острого адреналового криза в первые сутки включает:

• введение гидрокортизона (гидрокортизон суспензия, солу-кортеф) 100 мг/м(2) – болюс;
• инфузии NaCl 0,9% + глюкоза 5-10% 450-500 мл/м(2) – 1 час, затем 2-3 л/м(2)/сут;
• инфузионная терапия с гидрокортизон 100 — 200 мг/м2/сут, в/в капельно;
• пероральные препараты: гидрокортизон (кортеф) 8 — 10 мг/м2/сут, 3р. в сут, кортизон – ацетат 10-12 мг/м2/сут 3р.в сут

Минералокортикоидную недостаточность в лабораторной диагностике подтверждает

• повышение активности ренина плазмы;
• повышение прогестерона крови;
• понижение активности тироксина;
• понижение уровня кальцитонина

На первом этапе обследования при подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели в сыворотке крови:

• глюкоза;
• калий;
• кальций;
• натрий

На первом этапе обследования при подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели:

• АКТГ в плазме крови;
• ТТГ в сыворотке крови;
• кортизол в сыворотке;
• ренин в плазме крови (активность ренина плазмы

Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола) проявляется:

• «сольтеряющими кризами»;
• быстрой утомляемостью и слабостью;
• обмороками;
• снижением аппетита и потерей веса;
• судорогами с потерей сознания

Недостаточность минералокортикоидов (альдостерона) проявляется:

• обезвоживанием («сольтеряющие кризы»);
• отеками нижних конечностей;
• рвотой, повторной и не приносящей облегчения;
• тошнотой

Основные цели лечения первичной надпочечниковой недостаточности:

• избежать присоединения вирусной инфекции;
• избежать развития адреналового криза;
• избежать хронической передозировки и ее отдаленных нежелательных эффектов;
• подобрать режим и дозы препаратов глюкокортикоидов так, чтобы они максимально соответствовали физиологическому и циркадному ритму кортизола;
• улучшить качество жизни пациента, обеспечив его психосоциальную адаптацию

Основываясь на лабораторных показателях кортизола и АКТГ в крови диагноз первичной надпочечниковой недостаточности установливают при:

• повышенном уровне АКТГ более 150 пг/мл;
• повышенном уровне АКТГ до 150 пг/мл;
• уровне кортизола более 500 нмоль/л;
• уровне кортизола менее 500 нмоль/л

Пациент без клинических проявлений хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН) попадает в группу высокого риска развития надпочечниковой недостаточности если имеет:

• близких родственников, страдающих злокачественной формой артериальной гипертензии;
• близких родственников, страдающих наследственными формами хронической надпочечниковой недостаточности;
• заболевание, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность;
• мочекаменную болезнь

Пациент с первичной надпочечниковой недостаточностью (или родители) должен знать, что необходимо:

• иметь в домашней и походной аптечке набор экстренной помощи – гидрокортизон для в/м (или в/в) введения;
• ношение браслета, где указано имя пациента и сведения о постоянной терапии глюко- и минералокортикоидов;
• самостоятельно купировать острый приступ адреналового криза без вызова бригады скорой помощи;
• увеличивать дозу кортефа в 2-3 раза в стрессовой ситуации, при инфекционных заболеваниях с температурой выше 38

Пациентам с ХНН в первый день после хирургического лечения с эндотрахеальным наркозом (средней сложности) рекомендуется следующая коррекция терапии:

• 100-200 мг (150 мг /м(2)) гидрокортизона в сутки (25-50 мг каждые 6 часов);
• гидрокортизон (солу-кортеф) в/м 12,5 — 25 мг (25 мг/м(2)) – каждые 6 часов;
• дневную дозу гидрокортизона (солу-кортефа) в/м возможно увеличить на 50-100%;
• при отсутствии осложнений, отсутствии рвоты – переход на таблетированные препараты в увеличенной в 2-3 раза дозе от базовой: кортеф (3 раза в день), кортинефф в обычной дозе

Пациентам с ХНН после проведения хирургического лечения с эндотрахеальным наркозом (тяжелые состояния) возвращение к базисной заместительной терапии осуществляется

• в течение 3-х часов после дезинтубации (удаления дыхательной трубки из трахеи);
• в течение 5-7 дней;
• на следующие сутки;
• через 2-3 дня после операции

Пациентам с ХНН при малоинвазивных вмешательствах (стоматологические процедуры менее 1 часа), а также стрессовые ситуации (экзамены, олимпиады) рекомендуется следующая коррекция терапии:

• доза кортефа увеличивается в 2 раза за 2 часа до процедуры однократно, доза кортинеффа не меняется;
• за день до мероприятия вечерняя доза гидрокортизона (солу-кортефа) увеличивается в 2 раза;
• за день до мероприятия дневная доза гидрокортизона (солу-кортефа) увеличивается в 2 раза;
• перед вмешательством – суспензия гидрокортизона (солу-кортеф) при весе до 15 кг – 12,5 мг, при весе более 15 кг — 25 мг (25мг/м(2)) или «двойная» доза кортефа

Первичная надпочечниковая недостаточность обусловлена:

• нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе;
• осложнением воспалительного процесса в почках;
• патологией самих надпочечников;
• снижением секреции адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза

Первичную надпочечниковую недостаточность по МКБ-10 относят к классу болезней:

• A00-B99;
• J00-J99;
• Е00-У90;
• К00-К93

После операции (средней сложности) с эндотрахеальным наркозом на фоне увеличения дозы гидрокортизона (солу-кортеф) контролируют уровень:

• глюкозы;
• калия;
• магния;
• натрия

После хирургического лечения с эндотрахеальным наркозом (средней сложности) возвращение к базисной дозе кортефа и кортинеффа рекомендуется:

• в тот же день (доза кортефа увеличивается в 2 раза за 2 часа до процедуры однократно);
• на следующий день;
• постепенное возвращение к базисной заместительной терапии в течение 5-7 дней в зависимости от возможности энтерального питания и при отсутствии осложнений;
• со 2-го дня, при отсутствии осложнений, постепенное снижение дозы до стандартной дозы в течение 3-5 дней

При «малых» вмешательствах (диагностические процедуры, стоматологические вмешательства более 1 часа) возвращение к базисной дозе кортефа и кортинеффа рекомендуется:

• в тот же день (доза кортефа увеличивается в 2 раза за 2 часа до процедуры однократно);
• на следующий день;
• постепенное возвращение к базисной заместительной терапии в течение 5-7 дней;
• со 2-го дня при отсутствии осложнений постепенное снижение дозы до стандартной дозы в течение 3-5 дней

При контрольном осмотре (1раз в 6мес) пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью эндокринолог оценивает:

• динамику роста и веса пациента;
• жалобы и анализ причин острых состояний (при наличии);
• контроль АД;
• контроль ТТГ

При лечении острого адреналового криза контролируют уровень:

• артериального давления и ЧСС;
• глюкозы;
• калия и натрия;
• кальция и магния

При осмотре пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью диагностическое значение имеют следующие симптомы:

• бледный или сероватый оттенок кожных покровов;
• гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная);
• дефицит массы тела или резкая потеря веса;
• низкое АД;
• субиктеричность склер

При приеме глюкокортикоидов передозировка и ее отдаленные нежелательные эффекты проявляются в виде:

• астматического синдрома;
• метаболического синдрома;
• остеопороза;
• повышения кардиоваскулярных рисков

При присоединении интеркуррентных заболеваний, стрессовых ситуаций в коррекции терапии пациенту с хронической надпочечниковой недостаточностью необходимо:

• не менять гормональную терапию, а назначить консультацию психотерапевта или другого специалиста;
• не менять гормональную терапию, а присоединить лечение психотропами или другими этиотропными препаратами;
• увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3 раза без возврата к обычной заместительной дозе, которую пациент принимал до болезни;
• увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3 раза на время острой фазы заболевания или момент воздействия стресса

Причинами первичной надпочечниковой недостаточности у детей являются:

• деструкция надпочечников;
• дефект стероидогенеза;
• краснуха, перенесенная матерью во время беременности;
• нарушение эмбриогенеза надпочечников

Специфическими проявлениями первичной надпочечниковой недостаточности являются:

• гиперпигментации кожи и /или слизистых;
• отеки нижних конечностей;
• повышенная потребность в соли;
• субэктеричность склер

Судорожный синдром при недостаточности глюкокортикоидов (кортизола) обусловлен:

• гипергликемией;
• гипогликемией;
• гипокальциемией;
• уремией

Терапия первичной надпочечниковой недостаточости включает:

• гидрокортизон (кортеф) 8 — 10 мг/м2/сут, 3х-кратный прием;
• гидрокортизон 25–50 мг в/м 3х-кратный прием;
• кортизон – ацетат 10-12 мг/м2/сут 3х кратный прием;
• преднизолон 2-3 мг/м2/сут, (применять возможно при индивидуальных особенностях, но нежелательно, при 2х-кратном приеме

Третичная надпочечниковая недостаточность обусловлена:

• нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе;
• осложнением воспалительного процесса в почках;
• патологией самих надпочечников;
• снижением секреции адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза

У пациента в период острого адреналового криза каждые 2 часа необходим контроль уровня:

• глюкозы;
• калия;
• магния;
• натрия

У пациента в период острого адреналового криза каждые 2 часа необходим контроль:

• артериального давления;
• диуреза;
• частоты дыхания;
• частоты сердечных сокращений

Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма позволяет:

• определить риск рождения больных детей в семье пациента;
• приостановить распространение данного заболевания;
• проводить пренатальное лечение плода (в некоторых случаях);
• проводить пренатальную диагностику

Центральная (вторичная) надпочечниковая недостаточность обусловлена:

• нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе;
• осложнением воспалительного процесса в почках;
• патологией самих надпочечников;
• снижением секреции адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза