Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) у взрослых. Лечение истинной полицетемии и эссенциальной тромбоцитопении (по утвержденным клиническим рекомендациям)

В случае дефицита железа, вызванного кровопусканием/эритроцитоферезом или анемией, развившейся вследствие кровотечений, возможно

Гидроксикарбамид может иметь следующие токсические эффекты

• переливание плазмы крови;
• переливание тромбоцитарной массы;
• переливание эритроцитарной массы;
• терапия препаратами железа

Для коррекции гиперурикемии при лечении истинной полицитемии применяется препарат

• артрит;
• гастроинтестинальные симптомы;
• изменение со стороны кожи и слизистых;
• лихорадка;
• пневмонит

Для пациентов с истинной полицитемией группы низкого риска развития тромбогеморрагических осложнений показана циторедуктивная терапия в случаях

• аллопуринол;
• глюкокортикоиды;
• дексаметазон;
• фуросемид

Интерферон альфа рекомендуется как препарат выбора в качестве терапии второй линии у больных эссенциальной тромбоцитемией у пациентов старше:

• наличия признаков прогрессирования болезни;
• наличия симптома Бадда-Киари;
• плохой переносимости кровопусканий/эритроцитофереза;
• симптоматической или прогрессирующей спленомегалии;
• частых кровопусканий

Интерферон альфа рекомендуется как препарат выбора в качестве терапии первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией

К критериям резистентности гидроксикарбамида относятся

• 40 лет при непереносимости гидроксикарбамида;
• 40 лет при резистентности к гидроксикарбамиду;
• 60 лет при непереносимости гидроксикарбамида;
• 60 лет при резистентности к гидроксикарбамиду

К методам удаления избыточной массы циркулирующих эритроцитов относится

• с высоким риском развития тромбозов в возрасте младше 40 лет;
• с высоким риском развития тромбозов в возрасте старше 40 лет;
• с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте младше 60 лет;
• с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте старше 60 лет

Клопидогрел назначается в случае

• АЧН (абсолютное число нейтрофилов) <1,0 х109/л или тромбоциты <100 х109/л или гемоглобин <10 х109/л при максимальной дозе гидроксимочевины;
• невозможность редуцировать массивную спленомегалию или невозможность облегчить симптомы вызванные спленомегалией;
• неконтролируемая миелопролиферация (тромбоциты >400 х109/л и лейкоциты >10х109/л);
• необходимость кровопусканий для поддержания гематокрита <45%;
• токсические эффекты, вызванные приемом гидроксимочевины

Кровопускания или эритроцитоферез проводится с целью

• гемоэксфузия;
• лучевая терапия;
• циторедуктивная терапия;
• эритроцитаферез

Механизмы действия анагрелида на клеточном уровне

Назначение препаратов ацетилсалициловой кислоты совместно с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии не может быть рекомендовано пациентам

• наличия противопоказаний к назначению ацетилсалициловой кислоты;
• непереносимости ацетилсалициловой кислоты;
• неэффективности ацетилсалициловой кислоты;
• снижения биодоступности ацетилсалициловой кислоты при использовании низких доз препарата

Относительным противопоказанием к назначению ацетилсалициловой кислоты является

• ликвидации симптомов интоксикации;
• поддержания гематокрита на уровне 40–45%;
• предупреждения развития острой почечной недостаточности;
• снижения уровня лейкоцитов и тромбоцитов

Пациентам с длительным трансфузионным анамнезом и признаками перегрузки железом перед аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток рекомендуется проведение

• активация митохондриальной ДНК;
• активация фибриногена;
• подавление фосфодиэстеразы типа 3 с последующим увеличением уровня цАМФ;
• реорганизация цитоскелета

Под клинической аспиринорезистентностью понимают

• с атипичными болями за грудиной;
• с головной болью и головокружениями;
• с кровотечениями в анамнезе;
• с парестезиями

Показаниями к назначению анагрелида являются

При лечении препаратом Руксолиниб, в случае если концентрация гемоглобина снижается ниже 80 г/литр, показано

• геморрагический диатез;
• гемофилия;
• желудочно-кишечное кровотечение;
• расслаивающая аневризма аорты;
• тромбоцитоз >1500х109/л

Применение препарата Гидроксикарбамид у молодых пациентов и беременных ограничено в связи с

• антибактериальной терапии;
• гемотрансфузии;
• иммуносупрессивной терапии;
• курса хелаторной терапии

Рекомендованными методами терапии эссенциальной тромбоцитемии являются

• недостаточное подавление функции тромбоцитов на фоне приема препаратов ацетилсалициловой кислоты, на фоне проводимой гемоэксфузии;
• недостаточное подавление функции тромбоцитов на фоне приема препаратов ацетилсалициловой кислоты, установленное по результатам различных лабораторных тестов;
• неспособность препарата предотвратить тромботический эпизод у группы пациентов;
• неспособность препарата предотвратить тромботический эпизод у конкретного больного

С целью уменьшения риска тромбозов на фоне гемоэксфузии проводится внутривенная инъекция

• терапия второй линии у пациентов с низким риском развития тромбозов старше 60 лет;
• терапия первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией с высоким риском развития тромбозов в возрасте младше 40 лет;
• терапия первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте младше 60 лет;
• терапия первой линии у пациентов с низким риском развития тромбозов младше 40 лет

У пациентов группы промежуточного-2 и высокого риска моложе 60 лет без выраженной сопутствующей патологии в первую очередь обсуждается возможность проведения

Цели терапии истинной полицитемии

• отменить препарат;
• продолжение терапии препаратом;
• рассмотреть возможность снижения дозы препарата;
• снизить дозу препарата

Циторедуктивная терапия у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией группы низкого риска проводится

• возможным лейкозогенным эффектом;
• возможным молекулярным ответом;
• генотоксичностью препарата;
• плохой переносимостью препарата

• диетотерапия;
• лечение осложнений заболевания (тромбозы, тромбоэмболии);
• профилактика тромботических осложнений;
• санаторно-курортное лечение;
• циторедуктивная терапия

• ацетилсалициловой кислоты;
• гепарина натрия;
• клопидогрела;
• фраксипарина

• аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
• симптоматической терапии;
• спленэктомии;
• химиотерапии;
• циторедуктивной терапии

• контроль симптомов опухолевой интоксикации;
• предотвращение и лечение тромбогеморрагических осложнений;
• предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических операций;
• санация очагов хронической инфекции;
• сведение к минимуму риска развития вторичного острого миелоидного лейкоза и постполицитемического миелофиброза

• в случаях тромбоцитоза более 1500;
• в случаях тромбоцитоза менее 1500;
• перед плановыми хирургическими вмешательствами;
• при появлении осложнений – тромбоза или кровотечения;
• при прогрессировании болезни