Поражение сердца при нейро-мышечных заболеваниях у детей

В каком возрасте наблюдается дебют поражения сердца у больных с нервно-мышечными заболеваниями?

Данные каких обследований помогают выявить поражение сердечно-сосудистой системы у больных нервно-мышечными заболеваниями?

• Многие нервно-мышечные заболевания поражают сердце и, хотя поражение обычно протекает бессимптомно, иногда оно может быть клинически значимым. Примеры таких нервно-мышечных заболеваний включают мышечную дистрофию; врожденные, воспалительные и метаболические миопатии; некоторые наследственные дегенеративные заболевания; заболевания нервно-мышечного соединения и приобретенные или наследственные периферические невропатии

Для каких из перечисленных форм нервно-мышечных заболеваний имеются международные клинические рекомендации для лечения сопутствующих сердечно-сосудистых расстройств?

• в большинстве случаев в пубертатном периоде;
• может дебютировать в любом возрасте в зависимости от конкретного нервно-мышечного заболевания;
• обязательно в раннем возрасте;
• только в 7-10 лет;
• только с рождения

Для назначения больному с нервно-мышечным заболеванием, подлежащим генетической терапии, генетического лечения достаточно (закончите предложение

• биохимическое исследование крови;
• рентгенография грудной клетки;
• холтеровское мониторирование;
• электрокардиография;
• эхокардиография

Для спинальной амиотрофии I типа характерно (закончите фразу

• дистальные миопатии;
• миофибриллярные миопатии;
• наследственные параплегии;
• поясно-конечностная форма 2 i;
• синдром Барт

Для чего важно уточнение нозологической формы нервно-мышечного заболевания у больного по результатам генетического исследования?

• амбулаторного заключение наблюдающего ребенка специалиста по месту жительства;
• амбулаторного заключения частного медицинского центра;
• амбулаторной консультации специалиста федерального центра;
• стационарного заключения районной больницы;
• стационарного заключения учреждения федерального уровня

Имеются международные клинические рекомендации для лечения сопутствующих сердечно-сосудистых расстройств для следующих состояний

Использование генетических методов лечения у больных нервно-мышечными заболеваниями (закончите фразу

• большая частота встречаемости миокардита;
• большая частота встречаемости неспецифических пороков сердца (дефектов перегородок, артериального протока и т.п.);
• развитие блокады ножек пучка Гиса;
• развитие кардиомиопатии;
• развитие полной атриовентрикулярной блокады

Как взаимосвязаны по времени возникновения дебют поражения сердечно-сосудистой и нервно-мышечной системы у больных с нервно-мышечными заболеваниями?

• для генетической консультации;
• для определения показаний к назначению вторичной профилактики поражения сердца;
• для оформления нетрудоспособности;
• для раннего назначения лечения в рамках клинических рекомендаций (при их наличии);
• уточняет возможности проведения генной терапии

Как проводится подбор антиаритмической терапии нуждающимся больным с нервно-мышечными заболеваниями?

• дистрофинопатия Дюшенна/Беккера;
• миастения;
• миопатия Эмери-Дрейфуса;
• миотоническая миопатия;
• полиневропатия Шарко-Мари

Какая миопатия является наиболее распространенной у человека?

• запрещается законодательством;
• никак не влияет на назначение кардиотропной терапии;
• уменьшает проявления сердечной недостаточности;
• является основанием для обязательного назначения кардиопротективной терапии;
• является противопоказанием к применению кардиотропной терапии

Какая форма кардиомиопатии чаще всего встречается при атаксии Фридрейха?

Какие виды механической поддержки кровообращения Вы знаете?

• дебют поражения скелетных мышц и сердечной мышцы никак не связаны между собой во времени;
• поражение сердечной и скелетных мышц дебютируют всегда одновременно;
• поражение сердечной мышцы всегда предшествует поражению скелетных мышц;
• поражение скелетных мышц всегда предшествует поражению сердца;
• при нервно-мышечных заболеваниях не бывает поражения сердечной мышцы

Какие генетически детерминированные факторы предрасполагают к поражению сердца при нервно-мышечных заболеваниях?

• антиаритмическая терапия не показана, поскольку нарушения ритма возникают на фоне генетического дефекта строения миокарда – она будет неэффективна;
• назначается при любых желудочковых нарушениях ритма;
• назначается рано, при первых симптомах любых нарушений ритма, для профилактики жизнеугрожающих аритмий;
• назначается только в случае жизнеугрожающих нарушений ритма;
• по общепринятым показаниям

Какие данные в биохимическом исследовании крови могут указывать на поражение сердца (кардиомиопатию)?

• миотоническая;
• миофибриллярная;
• плече-лопаточно-лицевая;
• поясно-конечностная;
• титинопатия

Какие из больных с нервно-мышечными заболеваниями нуждаются в консультации кардиолога?

• аритмогенная дисплазия правого желудочка;
• гипертрофическая;
• дилатационная;
• некомпактный миокард;
• рестриктивная

Какие из перечисленных нервно-мышечных заболеваний сопровождаются частым поражением сердечно-сосудистой системы?

Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при дистрофинопатии Дюшенна/Беккера?

• аппарат искусственного кровообращения;
• внутриаортальная баллонная контрпульсация;
• механический левый желудочек;
• трансплантация сердца;
• экстракорпоральная мембранная оксигенация

Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при миотонических миопатиях?

• генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков гладких мышц;
• генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков ионных каналов;
• генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков кардиомиоцита;
• генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков митохондрий;
• генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков скелетных мышц

Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при поясно-конечностных миопатиях?

• повышение активности ГГТП;
• повышение активности КФК;
• повышение активности КФК-МВ;
• повышение активности ЛДГ;
• повышенная концентрация тропонина

Какие методы и препараты эффективны для коррекции терминальной стадии сердечной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями?

• больные с выявленными нарушениями при проведении кардиологического обследования;
• больные с кардиологическими жалобами;
• больные с неуточненной формой нервно-мышечного заболевания;
• больные с уточненной формой нервно-мышечного заболевания, протекающего без поражения сердца;
• больные, которым была назначена кардиопротективная терапия

Какие наиболее частые проявления поражения сердечно-сосудистой системы у больных с нервно-мышечными заболеваниями?

Какие особенности течения сердечной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями, утратившими способность к самостоятельной ходьбе?

• атаксия Фридрейха;
• миофибриллярные миопатии;
• прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна/Беккера;
• прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса;
• титинопатия

Какие показания для лечения синусовой тахикардии у больных с нервно-мышечными заболеваниями (множественные ответы)?

• атриовентрикулярные блокады;
• врожденные пороки сердца;
• кардиомиопатия с систолической миокардиальной дисфункцией;
• миокардит;
• синусовая тахикардия

Какие показания к назначению минералкортикоидов (спиронолактон) у больных миопатией Дюшенна?

• атриовентрикулярные блокады;
• жизнеугрожающие брадиаритмии;
• жизнеугрожающие желудочковые тахиаритмии;
• кардиомиопатии (чаще гипертрофические);
• поражение ножек пучка Гиса

Какие препараты входят в состав кардиопротективной терапии?

• атриовентрикулярные блокады;
• брадиаритмии;
• кардиомиопатии;
• миокардит;
• тахиаритмии

Какие факторы могут приводить к вторичному поражению сердца у больных нервно-мышечными заболеваниями?

Какие цели преследует назначение кардиопротективной терапии?

• антиаритмические препараты;
• дигоксин;
• кардиотоники (левосимендан);
• механическая поддержка кровообращения;
• трансплантация сердца

Каков прогноз кардиомиопатии, ассоциированной с нервно-мышечным заболеванием?

• блокада ножек пучка Гиса;
• кардиомиопатия;
• миокардит;
• нарушения ритма сердца;
• пороки сердца

Какова кумулятивная распространенность нервно-мышечных заболеваний?

• быстрое развитие симптомов сердечной недостаточности;
• выраженная задержка жидкости в организме;
• длительное латентное и субклиническое течение сердечной недостаточности;
• маскированность проявлений вследствие адинамии и выраженных атрофий мышц;
• отсутствие клинических проявлений недостаточности кровообращения 1 и 2А степени, начало клинических проявлений со 2Б степени

Какова основная причина, приводящая к летальному исходу у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса?

• наличие синусовой тахикардии у больного миопатией Дюшенна;
• наличие сопутствующей дыхательной недостаточности;
• наличие тахизависимых ишемических изменений на ЭКГ;
• не показано лечение тахикардии, поскольку она синусовая;
• субъективная непереносимость тахикардии

Каковы побочные эффекты бета-блокаторов при их передозировке у детей?

Какой наиболее частый симптом нервно-мышечных заболеваний?

• наличие диастолической миокардиальной дисфункции;
• наличие значимых проявлений фиброза миокарда по данным МРТ;
• наличие порока сердца;
• наличие ремоделирования миокарда;
• наличие систолической миокардиальной дисфункции с клиническими проявлениями сердечной недостаточности

Когда должен быть назначен ингибитор ангиотензин-превращающего фермента ребенку с генетически подтвержденным диагнозом миопатия Дюшенна

• кардиометаболические;
• кардиотрофические;
• снижающие артериальное давление;
• снижающие частоту сердечных сокращений;
• тромболитики

Когда необходимо проводить кардиологическое обследование у больных с нервно-мышечными заболеваниями, сопровождающимися поражением сердца?

• выраженная деформация грудной клетки;
• гипо/адинамия;
• контрактуры;
• низкая масса тела вследствие атрофии мышц;
• хронические нарушения дыхания, сопровождающиеся гипоксемией и снижением жизненной емкости легких

Кому из больных с миопатией Дюшенна рекомендован прием бета-блокатора?

• питание сердечной мышцы;
• снижение нагрузки на миокард;
• снижение риска аритмических осложнений;
• улучшение метаболизма в сердечной мышце;
• уменьшение риска тромбообразования

Насколько активно больные с нервно-мышечными заболеваниями предъявляют кардиологические жалобы?

Нервно-мышечные заболевания характеризуются (закончите фразу

• выздоровление;
• выздоровление на фоне лечения;
• неуклонное прогрессирование;
• стабильное течение;
• фульминантное течение

Отсутствие признаков кардиомиопатии у ребенка с нервно-мышечным заболеванием в раннем возрасте (закончите фразу

• 1-2 на 100 000 населения;
• 1-2 на 1000 населения;
• 25-30 на 100 000 населения;
• 3-5 на 100 000 населения;
• 5-10 на 100 000 населения

По этиопатогенетическому фактору у больных нервно-мышечными заболеваниями поражение сердца может быть (закончите предложение)?

• адинамия;
• гемолиз;
• дыхательная недостаточность;
• нарушения ритма и проводимости сердца;
• тромбозы, тромбоэмболии

Поражение сердечно-сосудистой системы (закончить предложение

• брадикардия;
• гипертония;
• гипогликемия;
• гипотония;
• дизурические расстройства

Проводится ли трансплантация сердца больным нервно-мышечными заболеваниями?

Раннее уточнение генетического дефекта, вызвавшего нервно-мышечное заболевание позволяет (закончите предложение

• лицевые дизморфии;
• мышечная слабость;
• нарушения зрения;
• пороки развития;
• потеря слуха

С помощью каких методов исследования можно подтвердить диагноз нервно-мышечного заболевания?

• может быть назначен с 6 лет (но не позднее 10 лет);
• при наличии систолической миокардиальной дисфункции – в любом возрасте;
• с момента постановки диагноза;
• только в случае повышения артериального давления;
• только при наличии симптомов сердечной недостаточности

Этиологическими факторами нервно-мышечных заболеваний являются

• в раннем возрасте;
• на момент постановки диагноза;
• при выявлении симптомов поражения сердечно-сосудистой системы;
• при наличии кардиологических жалоб;
• при рождении

• больным с синусовой тахикардией;
• больным, имеющим проявления сердечной недостаточности;
• больным, имеющим систолическую миокардиальную дисфункцию;
• всем больным с момента постановки диагноза;
• у больных миопатией Дюшенна применение бета-блокаторов противопоказано

• активно, поскольку состояние детей тяжелое;
• жалоб много;
• жалоб нет;
• неактивно, поскольку кардиологические жалобы маскированы тяжестью нервно-мышечных расстройств;
• отмечают жалобы, если доктор активно их расспрашивает о возможных симптомах и проявлениях кардиологических нарушений

• Х-сцепленным характером наследования;
• аутосомно-доминантным характером наследования;
• генетической гетерогенностью, но фенотипической гомогенностью;
• генетической гомогенностью, но фенотипической гетерогенностью;
• генетической и фенотипической гетерогенностью

• говорит о доброкачественном течении поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании;
• говорит об отсутствии поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании;
• не гарантирует отсутствие поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании;
• нетипично для нервно-мышечных заболеваний;
• типично для нервно-мышечных заболеваний

• вторичным;
• первичным;
• радиационным;
• токсическим;
• травматическим

• не характерно для нервно-мышечных заболеваний;
• никогда не встречается при нервно-мышечных заболеваниях;
• практически не встречается при нервно-мышечных заболеваниях;
• характерно для всех нервно-мышечных заболеваний;
• характерно для отдельных нервно-мышечных заболеваний

• не проводится, поскольку данные заболевания относятся к летальным;
• не проводится, поскольку невозможно подобрать донорское сердце с такими же генетическими изменениями;
• проводится по общим показаниям;
• проводится только на ранних стадиях заболевания;
• проводится только у больных, сохраняющих способность к самостоятельной ходьбе и обслуживанию

• вовремя начать вторичную профилактику (если таковая возможна) и лечение;
• обратить вспять имеющиеся проявления нервно-мышечного заболевания;
• предотвратить дальнейшее прогрессирование нервно-мышечного заболевания;
• предотвратить инвалидизацию больного;
• предотвратить поражение сердечно-сосудистой системы благодаря своевременному началу вторичной профилактики

• биопсии мышечной ткани;
• биохимических методов исследования;
• рентгенографии;
• электромиографии;
• эндоскопических методов исследования

• аутоиммунные процессы;
• бактерии;
• вирусы;
• генетические причины;
• травматические причины