Пороки развития переднего отдела стоп у детей

• Блок МКБ-1

• L00-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки;
• Q65-Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] деформации костно-мышечной системы;
• М00-М25 Артропатии

• Брахиметатарзия – это

• врожденная деформация 2-4 плюсневых костей;
• врожденное состояние, связанное с укорочением плюсневой кости неясной этиологии;
• состояние, связанное с укорочением плюсневой кости неясной этиологии, ассоциированное с преждевременным закрытием ростковой зоны, которое проявляется в возрасте от 7 лет

• В каком возрасте целесообразно проведение ультрасонографического исследования у детей?

• в младшем возрасте;
• в старшем возрасте;
• ультрасонографическое исследование показано всем детям с пороками развития переднего отдела стоп

• В каком возрасте целесообразно хирургическое лечение брахиметатарзии?

• до 10 лет;
• после 13 лет;
• сразу после выявления укорочения

• Варусная деформация первого пальца стопы – это

• в некоторых случаях наблюдается подвывих в первом межфаланговом и плюснефаланговом суставах;
• имеется костно-хрящевой тяж, идущий от ногтевой фаланги к первой клиновидной или к ладьевидной кости;
• первый палец располагается в положении вальгуса до 100⁰;
• первый палец располагается в положении варуса до 100⁰

• К порокам развития 2-4 пальцев стопы относятся

• брахиметатарзия;
• клинодактилия;
• полифалангия;
• синдактилия

• К порокам развития переднего отдела стопы относится

• аномалии развития, связанные с ускоренным ростом тканей;
• патология плюсневых костей и фаланг пальцев, костные и мягкотканные формы поли- и синдактилии, редукционные пороки, такие как расщепление, различные многоплоскостные деформации плюсневых костей и нарушение соотношений между ними;
• различные многоплоскостные деформации плюсневых костей

• Класс МКБ-1

• L00-L99 Болезни кожи и подкожной клетчатки;
• Q00-Q99 Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения;
• М00-М99 Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани

• Клиническая картина при прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии

• амимичное лицо, короткий шейный отдел позвоночника, движения в нем качательные, изгибы позвоночника сглажены, движения в плечевых суставах ограничены, первые пальцы кистей приведены, находятся в умеренной сгибательной контрактуре, клинодактилия первого пальца стопы;
• множественные базальноклеточные опухоли чаще появляются в позднем детском возрасте, но могут быть и врожденными. Из патологии стоп отмечается расщепление стопы, синдактилия, полидактилия, брахидактилия и другие аномалии пальцев;
• постаксиальная полидактилия 5-x пальцев кистей, тотальная мягкотканная синдактилия 2-3 пальцев и клинодактилия первых пальцев; эктродактилия; моно- и олигодактилия; брахидактилия; отсутствие средней фаланги второго пальца; радиальная или ульнарная девиация пальцев; клинодактилия, камптодактилия; веерообразная полисиндактилия пальцев стоп; «Y-образная» синдактилия 2-3, вальгусная и варусная деформация стоп, умственная отсталость

• Клиническая картина при синдроме Горлина-Гольца

• амимичное лицо, короткий шейный отдел позвоночника, движения в нем качательные, изгибы позвоночника сглажены, движения в плечевых суставах ограничены, первые пальцы кистей приведены, находятся в умеренной сгибательной контрактуре, клинодактилия первого пальца стопы;
• множественные базальноклеточные опухоли чаще появляются в позднем детском возрасте, но могут быть и врожденными. Из патологии стоп отмечается расщепление стопы, синдактилия, полидактилия, брахидактилия и другие аномалии пальцев;
• постаксиальная полидактилия 5-x пальцев кистей, тотальная мягкотканная синдактилия 2-3 пальцев и клинодактилия первых пальцев; эктродактилия; моно- и олигодактилия; брахидактилия; отсутствие средней фаланги второго пальца; радиальная или ульнарная девиация пальцев; клинодактилия, камптодактилия; веерообразная полисиндактилия пальцев стоп; «Y-образная» синдактилия 2-3, вальгусная и варусная деформация стоп, умственная отсталость

• Клиническая картина при синдроме Смита-Лемли-Опица

• амимичное лицо, короткий шейный отдел позвоночника, движения в нем качательные, изгибы позвоночника сглажены, движения в плечевых суставах ограничены, первые пальцы кистей приведены, находятся в умеренной сгибательной контрактуре, клинодактилия первого пальца стопы;
• множественные базальноклеточные опухоли чаще появляются в позднем детском возрасте, но могут быть и врожденными. Из патологии стоп отмечается расщепление стопы, синдактилия, полидактилия, брахидактилия и другие аномалии пальцев;
• постаксиальная полидактилия 5-x пальцев кистей, тотальная мягкотканная синдактилия 2-3 пальцев и клинодактилия первых пальцев; эктродактилия; моно- и олигодактилия; брахидактилия; отсутствие средней фаланги второго пальца; радиальная или ульнарная девиация пальцев; клинодактилия, камптодактилия; веерообразная полисиндактилия пальцев стоп; «Y-образная» синдактилия 2-3, вальгусная и варусная деформация стоп, умственная отсталость

• Клинодактилия первого пальца стопы – это

• деформация основной и ногтевой фаланг первого пальца без нарушений соотношений в межфаланговом суставе;
• деформация основной и ногтевой фаланг первого пальца с нарушением соотношений в межфаланговом суставе;
• деформация основной фаланги первого пальца без нарушения соотношений в межфаланговом суставе;
• деформация основной фаланги первого пальца с нарушением соотношений в межфаланговом суставе

• Когда появляются оссификаты при прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии?

• после занятий спортом;
• после физиотерапевтических процедур, оперативных вмешательств;
• при рождении

• Код МКБ-1

• L90 атрофические поражения кожи;
• Q74.8 другие уточненные врожденные аномалии конечности(- ей);
• М21 другие приобретенные деформации конечностей

• Количество вариантов параболы Лильевра

• 1;
• 3;
• 5

• Лечение брахиметатарзии 1 степени – это

• аппаратная коррекция;
• одномоментное удлинение с использованием аутотрансплантата из крыла подвздошной кости;
• скользящая остеотомия

• Лечение брахиметатарзии 2 степени – это

• аппаратная коррекция;
• одномоментное удлинение с использованием аутотрансплантата из крыла подвздошной кости;
• скользящая остеотомия

• Лечение брахиметатарзии 3 степени – это

• аппаратная коррекция;
• одномоментное удлинение с использованием аутотрансплантата из крыла подвздошной кости;
• скользящая остеотомия

• Лечение клинодактилии первого пальца стопы

• корригирующая остеотомия основной и ногтевой фаланг с пересечением медиального кортикального слоя;
• корригирующая остеотомия основной и ногтевой фаланг с раскрытием «клина» с латеральной стороны, без пересечения медиального кортикального слоя;
• корригирующая остеотомия основной фаланги с раскрытием «клина» с латеральной стороны, без пересечения медиального кортикального слоя

• Лечение полидактилии первого пальца стопы включает в себя

• изолированное удаление гипоплазированных сегментов;
• удаление гипоплазированного сегмента с сохранением наиболее развитого, сформировав правильные соотношения в плюснефаланговом суставе, моделирующая резекция первой плюсневой кости, формирование ногтевого ложа;
• удаление только дополнительного пальца

• Нормальное значение 1-5 межплюсневого угла

• 21-32⁰;
• 25-35⁰;
• 30-35⁰

• Нормальное значение 4-5 межплюсневого угла

• 12-18⁰;
• 3-5⁰;
• 5-8⁰

• Нормальное значение первого межплюсневого угла

• 18-22⁰;
• 8-12⁰;
• 9-15⁰

• Полидактилия первого пальца стопы – это

• наличие двух плюсневых костей с гипоплазией одной из них и двух первых пальцев;
• наличие двух плюсневых костей с гипоплазией одной из них и одного первого пальца;
• наличие одной плюсневой кости и двух первых пальцев с гипоплазией одного из них

• Полное удвоение первого луча – это

• наличие добавочного, чаще всего гипоплазированного луча;
• наличие добавочного, чаще всего гипоплазированного пальца;
• наличие добавочной, чаще всего гипоплазированной плюсневой кости

• Полное удвоение пятого луча – это когда

• имеется 2 гипоплазированных плюсневых кости;
• имеется 2 нормально сформированных плюсневых кости;
• имеется один гипоплазированный палец с хорошо сформированной плюсневой костью, и нормально сформированный палец с гипоплазированной плюсневой костью

• Порок развития первой плюсневой кости на фоне LEB – это

• деформация первого пальца на уровне межфалангового или плюсне-фалангового суставов при нормально сформированной первой плюсневой кости;
• нормально сформированный первый луч с наличием косо расположенной ростковой зоны;
• нормально сформированный первый палец, расположенный в положении приведения до 90⁰. Укорочение и деформация первой плюсневой кости с наличием косо расположенной ростковой зоны

• Пороки развития переднего отдела делятся на пороки развития

• пальцев стопы;
• первого луча;
• плюсневых костей;
• пятого луча;
• средних лучей

• Пороки развития переднего отдела стоп – это

• изолированная патология развития пальцев стопы;
• патология развития лучей стопы при нормально сформированных среднем и заднем отделах стопы;
• патология развития переднего, среднего и заднего отдела стопы

• При прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии

• любые варианты оперативного лечения, возможно, выполнять только по жизненным показаниям;
• производится резекция оссификатов;
• производится устранение клинодактилии первых пальцев стопы

• Расщепление легкой степени включает в себя

• адактилия;
• на рентгенограммах: 1-2 нормально сформированных луча, увеличение межплюсневого угла в области расщепления;
• на рентгенограммах: 5 нормально сформированных лучей, увеличение межплюсневого угла в области расщепления;
• наличие гипоплазированных и деформированных плюсневых костей, конкресцированных с нормально сформированными плюсневыми костями;
• наличие сверхкомплектных плюсневых костей, конкресцированных с основными плюсневыми костями (возможно);
• наличие синдактилий (возможно);
• углубление межпальцевого промежутка;
• углубление межпальцевого промежутка (до клиновидных костей

• Расщепление тяжелой степени включает в себя

• адактилию;
• возможно наличие сверхкомплектных плюсневых костей, конкресцированных с основными плюсневыми костями;
• на рентгенограммах: 1-2 нормально сформированных луча, увеличение межплюсневого угла в области расщепления;
• на рентгенограммах: 5 нормально сформированных лучей, увеличение межплюсневого угла в области расщепления;
• наличие гипоплазированных и деформированных плюсневых костей, конкресцированных с нормально сформированными плюсневыми костями;
• наличие синдактилий (возможно);
• углубление межпальцевого промежутка;
• углубление межпальцевого промежутка (до клиновидных костей

• Рентгенологическая картина при прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии

• анкилоз на уровне первого плюсне-фалангового сустава;
• врожденные кифоз и/или сколиоз;
• гипероссификация в проекции мышц;
• костные сращения на уровне ногтевых фаланг пальцев кистей;
• синостозы плюсневых костей

• Самый характерный клинический признак прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии

• веерообразная полисиндактилия пальцев стоп;
• клинодактилия первого пальца стопы;
• множественные базальноклеточные опухоли;
• постаксиальная полидактилия 5-x пальцев кистей;
• умственная отсталость

• Синдром Горлина-Гольца – это

• аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с нарушением метаболизма. Диагноз ставится при увеличении в крови уровня 7-дегидрохолестерола или на основе секвенирования гена DHCR7 и обнаружения в нём мутации;
• генетически детерминированный полиорганный синдром, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Заболевание ассоциировано с мутациями в pTCH1 на хромосоме 9q22-31*;
• мутация в гене ACVR1. Данный ген кодирует активин-рецептор типа 1 (ACVR1), который относится к семейству BMP-рецепторов

• Синостоз 1-2 плюсневых костей – это

• порок развития, при котором отмечается врожденная деформация 1 и 2 плюсневых костей;
• порок развития, при котором отмечается врожденное укорочение 1 и 2 плюсневых костей;
• порок развития, при котором отмечается наличие дополнительной плюсневой кости, синостозированной с 1 и 2 плюсневыми костями

• Способы фиксации плюсневой кости при брахиметатарзии после оперативного вмешательства

• накостная пластина;
• отсутствие фиксации;
• спице-стержневой аппарат;
• спицы Киршнера;
• только гипсовая повязка

• Сроки фиксации спицами и гипсовой повязкой при хирургической коррекции деформаций и укорочения костей переднего отдела стопы

• фиксация спицами на 1 месяц и циркулярной гипсовой повязкой на 1,5 месяца;
• фиксация спицами на 1,5 месяца и циркулярной гипсовой повязкой на 1,5 месяца;
• фиксация спицами на 1,5 месяца и циркулярной гипсовой повязкой на 3 месяца;
• фиксация спицами на 3 месяца и циркулярной гипсовой повязкой на 4,5 месяца

• Стабилометрическое исследование используется для оценки

• вертикальной устойчивости;
• походки;
• соотношения нагрузки на передний и задний отделы стопы

• Степени укорочения плюсневой кости при брахиметатарзии

• 1 степень – укорочение до 0,2 см; 2 степень – укорочение до 0,8 см; 3 степень – укорочение свыше 1,0 см;
• 1 степень – укорочение до 1,2 см; 2 степень – укорочение до 1,8 см; 3 степень – укорочение свыше 1,8 см;
• 1 степень – укорочение до 1,5 см; 2 степень – укорочение до 1,8 см; 3 степень – укорочение свыше 2,0 см

• Тактические ошибки при лечении порока развития первой плюсневой кости на фоне LEB

• одномоментное удлинение и коррекция деформации первой плюсневой кости у детей старшего возраста;
• оперативное лечение до года;
• отсутствие раннего оперативного лечения;
• удаление дополнительного первого пальца без коррекции деформации и формы первой плюсневой кости, а также без устранения синдактилии первого-второго пальцев

• Хирургическая коррекция при врожденном укорочении пятой плюсневой кости – это

• остеотомия пятой плюсневой кости с внедрением вместо остеотомии ассиметричного аутотрансплантата из крыла подвздошной кости;
• только аппаратная коррекция;
• удаление гипоплазированной кости

• Хирургическая коррекция расщепления переднего отдела стопы легкой степени – это

• восстановление межплюсневых углов, удаление сверхкомплектных плюсневых костей, формирование межпальцевого промежутка местными тканями;
• восстановление нормальной ширины стопы, межплюсневых углов, функциональных лучей, стяжка переднего отдела стопы кортикальным аллотрансплантатом, продольная резекция клиновидных или кубовидной костей, при необходимости выполнение корригирующих остеотомий плюсневых костей, устранение расщепления и формирование межпальцевого промежутка местными тканями, а также с использованием расщепленного кожного аутотрансплантата;
• изолированное устранение расщепления

• Хирургическая коррекция расщепления переднего отдела стопы тяжелой степени – это

• восстановление межплюсневых углов, удаление сверхкомплектных плюсневых костей, формирование межпальцевого промежутка местными тканями;
• восстановление нормальной ширины стопы, межплюсневых углов, функциональных лучей, стяжка переднего отдела стопы кортикальным аллотрансплантатом, продольная резекция клиновидных или кубовидной костей, при необходимости выполнение корригирующих остеотомий плюсневых костей, устранение расщепления и формирование межпальцевого промежутка местными тканями, а также с использованием расщепленного кожного аутотрансплантата;
• изолированное устранение расщепления

• Хирургическое лечение варусной деформации первого пальца стопы – это

• восстановление соотношений в межфаланговом и плюснефаланговом суставах с поперечным пересечением костно-хрящевого тяжа;
• изолированное удаление костно-хрящевого тяжа;
• удаление костно-хрящевого тяжа и восстановление соотношений в межфаланговом и плюснефаланговом суставах при необходимости

• Хирургическое лечение на стопах при синдроме Горлина-Гольца – это

• ампутация переднего отдела стопы;
• изолированное устранение синдактилий;
• устранение расщепления переднего отдела стопы, сближение плюсневых костей и формирование нормальных межплюсневых углов

• Хирургическое лечение порока развития первой плюсневой кости на фоне LEB (второй этап) – это

• восстановление длины первой плюсневой кости и нормализация первого межплюсневого угла;
• изолированное восстановление длины первой плюсневой кости;
• краевая резекция первой плюсневой кости по медиальной поверхности с удалением дополнительной ростковой зоны

• Хирургическое лечение порока развития первой плюсневой кости на фоне LEB (первый этап) – это

• корригирующая расклинивающая остеотомия первой плюсневой кости в верхней трети с выведением ростковой зоны в правильное положение путем внедрения костного аутотрансплантата трапециевидной формы из крыла подвздошной кости в место остеотомии;
• корригирующая расклинивающая остеотомия первой плюсневой кости, проходящая через ростковую зону;
• краевая резекция первой плюсневой кости по медиальной поверхности с удалением дополнительной ростковой зоны

• Хирургическое лечение при полном удвоении пятого луча – это

• удаление медиально расположенного гипоплазированного добавочного пальца и дистального сегмента сопряженной плюсневой кости. Латеральный палец после остеотомии гипоплазированной плюсневой кости транспонируется на проксимальный сегмент медиальной плюсневой кости;
• удаление одного из лучей, чаще всего наружного, перемещение точки прикрепления сухожилия длинной малоберцовой мышцы;
• удаление только дополнительного пальца с сохранением дополнительной плюсневой кости

• Хирургическое лечение при синдроме Смита-Лемли-Опица

• не проводится в связи с тяжестью соматического статуса ребенка;
• это ампутация переднего отдела стопы;
• это изолированное устранение синдактилий;
• это устранение расщепления переднего отдела стопы, сближение плюсневых костей и формирование нормальных межплюсневых углов

• Хирургическое лечение при частичном удвоении пятого луча – это

• удаление медиально расположенного гипоплазированного добавочного пальца и дистального сегмента сопряженной плюсневой кости. Латеральный палец после остеотомии гипоплазированной плюсневой кости транспонируется на проксимальный сегмент медиальной плюсневой кости;
• удаление одного из лучей, чаще всего наружного, перемещение точки прикрепления сухожилия длинной малоберцовой мышцы;
• удаление только дополнительного пальца с сохранением дополнительной плюсневой кости

• Частичное удвоение пятого луча – это когда

• имеется 2 гипоплазированных плюсневых кости;
• имеется 2 нормально сформированных плюсневых кости;
• имеется один гипоплазированный палец с хорошо сформированной плюсневой костью, и нормально сформированный палец с гипоплазированной плюсневой костью

• Частота встречаемости деформаций врожденного генеза

• у 15% ортопедических больных;
• у 25% ортопедических больных;
• у 36% ортопедических больных;
• у 50% ортопедических больных

• Частота встречаемости пороков развития конечности

• у 1 из 50 тысяч новорожденных;
• у 1 из 500 тысяч новорожденных;
• у 1 из 5000 тысяч новорожденных;
• у 1 из 50000 тысяч новорожденных

• Что целесообразно оценивать при спиральной компьютерной томографии (СКТ)?

• соотношение суставных поверхностей, выявление конкресценций и добавочных неоссифицированных сегментов плюсневых костей и фаланг пальцев;
• форму плюсневых костей;
• форму суставных поверхностей

• Что целесообразно оценивать при ультрасонографическом исследовании?

• визуализацию сегментов мягкотканой и костной плотности, в том числе выявление фиброзного тяжа у пациентов с преаксиальной полидактилией стопы или врожденной варусной деформацией первого пальца, выявление истинных соотношений и сферичности плюснефаланговых суставов по хрящевой модели эпифизов у детей младшего возраста;
• форму плюсневых костей;
• форму суставных поверхностей