Рак вульвы (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• I этап реабилитации — это

• реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания;
• реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений заболевания в отделениях реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда, оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому;
• реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций, в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений заболевания

• II этап реабилитации – это

• реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания;
• реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений заболевания в отделениях реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда, оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому;
• реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций, в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений заболевания

• III этап реабилитации – это

• реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания;
• реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений заболевания в отделениях реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда, оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому;
• реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций, в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений заболевания

• В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями женских половых органов доля первичного рака вульвы составляет

• 15–25 %;
• 2–5 %;
• 50 %;
• 7–10 %

• В этиологии и патогенезе рака вульвы ведущую роль играют

• возрастные инволютивно-атрофические процессы наружных половых органов;
• инфекции, передающиеся половым путём;
• инфицирование вирусом герпеса;
• инфицирование вирусом папилломы человека

• Всем пациенткам с раком вульвы Iа стадии (T1aN0M0) с диаметром опухоли ≤ 2 см и стромальной инвазией ≤ 1 мм рекомендуется

• вульвэктомия без пахово-бедренной лимфаденэктомии;
• вульвэктомия с пахово-бедренной лимфаденэктомией;
• широкое локальное иссечение без пахово-бедренной лимфаденэктомии при отсутствии тяжёлой диффузной дистрофии вульвы;
• широкое локальное иссечение на расстоянии 2 см от края поражения

• Всем пациенткам с раком вульвы и подозрением на рак вульвы рекомендуется

• бимануальное исследование;
• биопсия яичников;
• осмотр шейки матки в зеркалах;
• пальпация образования вульвы;
• пальпация периферических лимфатических узлов c диагностической целью;
• тщательное общее физикальное обследование и гинекологический осмотр

• Выберите жалобы пациенток с раком вульвы

• боли в зоне промежности;
• жжение;
• зуд вульвы;
• отсутствие жалоб;
• сухость вульвы

• Дистанционная лучевая терапия при плоскоклеточном раке вульвы проводится

• на зоны регионарного метастазирования;
• на область вульвы;
• на область матки с придатками

• Дистанционная лучевая терапия при плоскоклеточном раке вульвы проводится в режиме ежедневного фракционирования (РОД 1,8–3,0 Гр

• 1 раз в неделю;
• 3 раза в неделю;
• 5 раз в неделю

• Инструментальная диагностика пациенток с раком вульвы и подозрением на рак вульвы включает в себя

• патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала вульвы;
• получение мазка-отпечатка с поверхности кожи;
• получение соскоба с вульвы;
• получение соскоба с уретры

• К раку вульвы ведёт следующая патогенетическая цепь событий

• возрастная инволюция кожи и слизистых оболочек –> развитие инволютивно-атрофических процессов –> изменение микробиоценоза вульвы –> формирование хронических воспалительных и дистрофических изменений, появление травм и трещин –> развитие дисплазии –> прогрессирование дисплазии в преинвазивный и инвазивный рак;
• возрастная инволюция кожи и слизистых оболочек –> развитие инволютивно-атрофических процессов –> изменение микробиоценоза вульвы –> формирование хронических воспалительных и дистрофических изменений, появление травм и трещин –> хронические регенеративно-пролиферативные процессы –> присутствие ВПЧ –> развитие дисплазии –> прогрессирование дисплазии в преинвазивный и инвазивный рак;
• возрастная инволюция кожи и слизистых оболочек –> развитие инволютивно-атрофических процессов –> хронические регенеративно-пролиферативные процессы –> присутствие ВПЧ –> развитие дисплазии –> прогрессирование дисплазии в преинвазивный и инвазивный рак

• Лучевую терапию при плоскоклеточном раке вульвы следует начинать не позднее

• 2-3 недель после операции;
• 4 недель после операции;
• 6–8 недель после операции;
• 7 дней после операции

• Наиболее часто раком вульвы поражаются

• анус;
• большие половые губы;
• клитор;
• малые половые губы;
• периуретральное зона

• Наиболее частые симптомы рака вульвы

• безболезненные язвы, не заживающие более 1 мес.;
• болезненное мочеиспускание;
• болезненные язвы, не заживающие более 1 мес.;
• наличие опухоли в виде бородавки и/или ссадины ярко-розового, красного или белого цвета;
• раздражение или постоянный и усиливающийся зуд вульвы;
• сухость вульвы

• Неспецифическая лабораторная диагностика пациенток с раком вульвы и подозрением на рак вульвы включает в себя

• исследование свёртывающей системы крови;
• исследование уровня антигена плоскоклеточной карциномы;
• микроскопию мочи;
• общий анализ мочи;
• общий клинический и биохимический анализы крови

• Пациенткам с раком вульвы II стадии (T2N0M0) при минимальном распространении опухоли на нижнюю треть уретры и/или влагалища рекомендуется

• выполнение комбинированного вида хирургического вмешательства с дистальной уретроэктомией и/или дистальной вагинэктомией и последующей адъювантной лучевой терапией;
• неоадъювантная химиотерапия с последующей радикальной вульвэктомией;
• радикальная вульвэктомия с пахово-бедренной лимфаденэктомией и возможной пластикой перемещенным кожно-фасциальным лоскутом;
• широкое локальное иссечение на расстоянии 1 см от края поражения

• Пациенткам с раком вульвы III стадии (Т1–2N1a–bM0, Т1–2N2a–bM0) при нерезектабельных опухолях рекомендуется

• лучевая терапия по радикальной программе;
• операция + адъювантное лучевое лечение;
• операция + адъювантное химиолучевое лечение;
• химиолучевое лечение по радикальной программе

• Пациенткам с раком вульвы III стадии (Т1–2N1a–bM0, Т1–2N2a–bM0) при резектабельных опухолях рекомендуется

• операция + адъювантное лучевое лечение;
• операция + адъювантное химиолучевое лечение;
• радикальная вульвэктомия с пахово-бедренной лимфаденэктомией и возможной пластикой перемещенным кожно-фасциальным лоскутом;
• широкое локальное иссечение на расстоянии 1 см от края поражения

• Пациенткам с раком вульвы Ib cтадии (TIbN0M0) при латеральном поражении вульвы (≥2 см от средней линии) рекомендуется

• вульвэктомия без пахово-бедренной лимфаденэктомии;
• радикальная вульвэктомия с пахово-бедренной лимфаденэктомией;
• широкое локальное иссечение без пахово-бедренной лимфаденэктомии при отсутствии тяжёлой диффузной дистрофии вульвы;
• широкое локальное иссечение на расстоянии 2 см от края поражения

• Пациенткам с раком вульвы Ib cтадии (TIbN0M0) при латеральном расположении опухоли в 2–4 см от средней линии рекомендуется

• вульвэктомия без пахово-бедренной лимфаденэктомии;
• вульвэктомия с определением сторожевых лимфатических узлов, по показаниям лимфаденэктомия;
• широкое локальное иссечение без пахово-бедренной лимфаденэктомии при отсутствии тяжёлой диффузной дистрофии вульвы;
• широкое локальное иссечение на расстоянии 4 см от края поражения

• Пациенткам с раком вульвы Ib cтадии (TIbN0M0) при размере опухоли вульвы ≤4 см рекомендуется

• вульвэктомия с определением сторожевых лимфатических узлов, по показаниям лимфаденэктомия;
• радикальная вульвэктомия с двусторонней пахово-бедренной лимфаденэктомией или биопсией сторожевых лимфатических узлов;
• широкое локальное иссечение без пахово-бедренной лимфаденэктомии при отсутствии тяжёлой диффузной дистрофии вульвы;
• широкое локальное иссечение на расстоянии 1 см от края поражения

• Пациенткам с раком вульвы Ib cтадии (TIbN0M0) при размере опухоли ≥4 см рекомендуется

• вульвэктомия с определением сторожевых лимфатических узлов, по показаниям лимфаденэктомия;
• радикальная вульвэктомия с пахово-бедренной лимфаденэктомией и возможной пластикой перемещенным кожно-фасциальным лоскутом;
• широкое локальное иссечение без пахово-бедренной лимфаденэктомии при отсутствии тяжёлой диффузной дистрофии вульвы;
• широкое локальное иссечение на расстоянии 1 см от края поражения

• Пациенткам с раком вульвы Ib cтадии (TIbN0M0) при сомнительной резектабельности опухоли рекомендуется

• неоадъювантная химиотерапия с последующей радикальной вульвэктомией;
• радикальная вульвэктомия с пахово-бедренной лимфаденэктомией и возможной пластикой перемещенным кожно-фасциальным лоскутом;
• широкое локальное иссечение без пахово-бедренной лимфаденэктомии при отсутствии тяжёлой диффузной дистрофии вульвы;
• широкое локальное иссечение на расстоянии 1 см от края поражения

• Пациенткам с раком вульвы Ib cтадии (TIbN0M0) при центральном поражении вульвы (переднем или заднем, в пределах 2 см от средней линии) рекомендуется

• вульвэктомия с определением сторожевых лимфатических узлов, по показаниям лимфаденэктомия;
• радикальная вульвэктомия с двусторонней пахово-бедренной лимфаденэктомией;
• широкое локальное иссечение без пахово-бедренной лимфаденэктомии при отсутствии тяжёлой диффузной дистрофии вульвы

• Пациенткам с рецидивами плоскоклеточного рака вульвы рекомендуется

• радикальная вульвэктомия с пахово-бедренной лимфаденэктомией и возможной пластикой перемещенным кожно-фасциальным лоскутом;
• химиолучевое лечение с добавлением или без добавления оперативного лечения, или паллиативное лечение с химиотерапией;
• хирургическое вмешательство любого объёма с добавлением или без добавления лучевой терапии и платиносодержащей сенсибилизирующей химиотерапии при локальных рецидивах

• По классификации TNM плоскоклеточному раку вульвы стадии M1 соответствует

• 1 метастатически изменённый регионарный лимфатический узел ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 2 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 3 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла < 5 мм в наибольшем измерении;
• неподвижные, изъязвлённые метастатически изменённые регионарные лимфатические узлы;
• отдалённые метастазы, включая метастазы в тазовых лимфатических узлах;
• экстракапсулярное метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов

• По классификации TNM плоскоклеточному раку вульвы стадии N1a соответствует

• 1 метастатически изменённый регионарный лимфатический узел ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 1–2 метастатически изменённых регионарных лимфатических узла < 5 мм в наибольшем измерении;
• 2 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 3 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла < 5 мм в наибольшем измерении;
• неподвижные, изъязвлённые метастатически изменённые регионарные лимфатические узлы;
• отдалённые метастазы, включая метастазы в тазовых лимфатических узлах;
• экстракапсулярное метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов

• По классификации TNM плоскоклеточному раку вульвы стадии N1b соответствует

• 1 метастатически изменённый регионарный лимфатический узел ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 1–2 метастатически изменённых регионарных лимфатических узла < 5 мм в наибольшем измерении;
• 2 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 3 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла < 5 мм в наибольшем измерении;
• неподвижные, изъязвлённые метастатически изменённые регионарные лимфатические узлы;
• отдалённые метастазы, включая метастазы в тазовых лимфатических узлах;
• экстракапсулярное метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов

• По классификации TNM плоскоклеточному раку вульвы стадии N2b соответствует

• 1 метастатически изменённый регионарный лимфатический узел ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 2 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 3 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла < 5 мм в наибольшем измерении;
• неподвижные, изъязвлённые метастатически изменённые регионарные лимфатические узлы;
• отдалённые метастазы, включая метастазы в тазовых лимфатических узлах;
• экстракапсулярное метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов

• По классификации TNM плоскоклеточному раку вульвы стадии N2c соответствует

• 1 метастатически изменённый регионарный лимфатический узел ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 2 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 3 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла < 5 мм в наибольшем измерении;
• неподвижные, изъязвлённые метастатически изменённые регионарные лимфатические узлы;
• отдалённые метастазы, включая метастазы в тазовых лимфатических узлах;
• экстракапсулярное метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов

• По классификации TNM плоскоклеточному раку вульвы стадии N2а соответствует

• 1 метастатически изменённый регионарный лимфатический узел ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 2 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 3 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла < 5 мм в наибольшем измерении;
• неподвижные, изъязвлённые метастатически изменённые регионарные лимфатические узлы;
• отдалённые метастазы, включая метастазы в тазовых лимфатических узлах;
• экстракапсулярное метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов

• По классификации TNM плоскоклеточному раку вульвы стадии N3 соответствует

• 1 метастатически изменённый регионарный лимфатический узел ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 2 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла ≥ 5 мм в наибольшем измерении;
• 3 или более метастатически изменённых регионарных лимфатических узла < 5 мм в наибольшем измерении;
• неподвижные, изъязвлённые метастатически изменённые регионарные лимфатические узлы;
• отдалённые метастазы, включая метастазы в тазовых лимфатических узлах;
• экстракапсулярное метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов

• По классификации TNM плоскоклеточному раку вульвы стадии Т1b соответствует

• опухоль любого размера, распространяющаяся на нижнюю треть уретры и/или влагалища или анальное кольцо;
• опухоль ≤ 2 см в наибольшем измерении с глубиной инвазии стромы ≤ 1 мм;
• опухоль, ограниченная вульвой и/или промежностью;
• опухоль> 2 см в наибольшем измерении или с глубиной инвазии стромы> 1 мм

• По классификации TNM плоскоклеточному раку вульвы стадии Т1а соответствует

• опухоль любого размера, распространяющаяся на нижнюю треть уретры и/или влагалища или анальное кольцо;
• опухоль ограничена вульвой и/или промежностью;
• опухоль ≤ 2 см в наибольшем измерении с глубиной инвазии стромы ≤ 1 мм;
• опухоль> 2 см в наибольшем измерении или с глубиной инвазии стромы> 1 мм

• По классификации TNM плоскоклеточному раку вульвы стадии Т2 соответствует

• опухоль любого размера, распространяющаяся на нижнюю треть уретры и/или влагалища или анальное кольцо;
• опухоль ≤ 2 см в наибольшем измерении с глубиной инвазии стромы ≤ 1 мм;
• опухоль, ограниченная вульвой и/или промежностью;
• опухоль> 2 см в наибольшем измерении или с глубиной инвазии стромы> 1 мм

• По классификации TNM плоскоклеточному раку вульвы стадии Т3 соответствует

• опухоль любого размера, распространяющаяся на любую из следующих структур: на слизистую оболочку верхних двух третей мочеиспускательного канала, и/или мочевого пузыря, и/ или прямой кишки, и/или опухоль фиксирована к костям таза;
• опухоль любого размера, распространяющаяся на нижнюю треть уретры и/или влагалища или анальное кольцо;
• опухоль ≤ 2 см в наибольшем измерении с глубиной инвазии стромы ≤ 1 мм;
• опухоль, ограниченная вульвой и/или промежностью

• По классификации TNM плоскоклеточный рак вульвы стадии Т1 соответствует

• опухоль любого размера, распространяющаяся на нижнюю треть уретры и/или влагалища или анальное кольцо;
• опухоль ≤ 2 см в наибольшем измерении с глубиной инвазии стромы ≤ 1 мм;
• опухоль, ограниченная вульвой и/или промежностью;
• опухоль> 2 см в наибольшем измерении или с глубиной инвазии стромы> 1 мм

• Показаниями к госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме являются

• наличие осложнений лечения (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, лекарственная терапия и т. д.) рака вульвы;
• наличие осложнений рака вульвы, требующих оказания специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме;
• наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению, требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационар;
• необходимость выполнения сложных интервенционных диагностических медицинских вмешательств, требующих последующего наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара

• Показаниями к госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме при плоскоклеточном раке вульвы являются

• наличие осложнений лечения (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, лекарственная терапия и т. д.) рака вульвы;
• наличие осложнений рака вульвы, требующих оказания специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме;
• наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению, требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационар;
• необходимость выполнения сложных интервенционных диагностических медицинских вмешательств, требующих последующего наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара

• После завершения лечения по поводу плоскоклеточного рака вульвы в течение первых 2 лет рекомендуется соблюдать периодичность наблюдения

• каждые 2 недели;
• каждые 3 месяца;
• каждые 6 месяцев;
• каждый месяц

• После завершения лечения по поводу плоскоклеточного рака вульвы начиная с 6-го года после завершения лечения рекомендуется соблюдать периодичность наблюдения

• каждые 12 месяцев;
• каждые 2 недели;
• каждые 6 месяцев;
• каждый месяц

• После завершения лечения по поводу плоскоклеточного рака вульвы рекомендуется

• ПЭТ-КТ при неинформативности КТ/МРТ;
• УЗИ органов брюшной полости, малого таза, регионарных лимфатических узлов;
• рентгенография или КТ органов грудной клетки;
• флороценоз

• После завершения лечения по поводу плоскоклеточного рака вульвы с 3-го по 5-й год после завершения лечения рекомендуется соблюдать периодичность наблюдения

• каждые 2 недели;
• каждые 3 месяца;
• каждые 6 месяцев;
• каждый месяц

• Предреабилитация — это

• реабилитация с момента начала обследования до постановки диагноза;
• реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения;
• реабилитация с проведенного лечения

• При необходимости морфологической верификации диагноза рака вульвы паталого-анатомическое исследование биопсийного материала может дополняться

• взятием мазка-отпечатка с поверхности кожи;
• взятием соскоба с вульвы;
• иммуногистохимическим типированием;
• проведением повторной биопсии;
• проведением хирургического вмешательства

• При сомнительных или отрицательных результатах первичной биопсии новообразования вульвы по результатам паталого-анатомического исследования пациенткам с подозрением на рак вульвы показано

• взятие мазка-отпечатка с поверхности кожи;
• взятие соскоба с вульвы;
• проведение повторной биопсии;
• проведение хирургического вмешательства

• Рак вульвы – это

• злокачественное новообразование, возникающее из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины;
• злокачественное новообразование, возникающее из цилиндрического эпителия внутренних половых органов женщины;
• злокачественное новообразование, возникающее из цилиндрического эпителия наружных половых органов женщины

• Рекомендуется использовать следующие методы после завершения лечения по поводу плоскоклеточного рака вульвы

• КТ/МРТ малого таза и брюшной полости;
• УЗИ органов брюшной полости, малого таза, регионарных лимфатических узлов;
• мазок на отделяемое из влагалища;
• сбор анамнеза и физикальное обследование

• У молодых пациенток с раком вульвы TisN0M0 рекомендуется широкое локальное иссечение

• на расстоянии 1 см от края поражения;
• на расстоянии 2 см от края поражения;
• на расстоянии 3 см от края поражения