Ранняя и дифференциальная диагностика врожденной гиперплазии надпочечников у детей. Профилактика и лечение

• «Циркадный» ритм выделения АКТГ обеспечивается

• лимбической системой;
• серотонином;
• соматостатином;
• супраоптическими ядрами;
• супрахиазматическими ядрами гипоталамуса

• Адренокортикотропный гормон вызывает

• снижение синтеза альдостерона;
• усиление синтеза адреналина;
• усиление синтеза кортизола в надпочечниках;
• усиление синтеза тестостерона в гонадах;
• усиление синтеза эстрогенов в гонадах

• Врожденная дисфункция коры надпочечников наследуется по типу

• аутосомно-доминантному;
• аутосомно-рецессивному;
• сцепленному с У-хромосомой;
• сцепленному с Х-хромосомой

• Гидрокортизон по сравнению с преднизолоном действует

• быстрее и более продолжительно;
• быстрее и менее продолжительно;
• медленнее и более продолжительно;
• медленнее и менее продолжительно

• Дифференцировка корковой части надпочечников завершается к

• второму году жизни;
• первому году жизни;
• пятому году жизни;
• третьему году жизни

• Длительность курса гормональной терапии при врожденной гиперплазии коры надпочечников

• 2 месяца;
• 6 месяцев;
• на срок продолжительности криза;
• пожизненно

• Для выведения больного из состояния острой надпочечниковой недостаточности в течение первых суток жизни показано назначение

• 5% раствора глюкозы внутривенно капельно;
• ДОКА внутримышечно;
• гидрокортизона гемисукцината внутривенно капельно;
• изотонического раствора NaCl внутривенно капельно;
• преднизолона перорально;
• раствора Рингера

• Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников необходимым является определение следующих гормонов

• 17-кетостероидов в моче;
• 17-оксипрогестерона в крови;
• адренокортикотропного гормона;
• инсулина, С-пептида;
• лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов

• Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников необходимым является определение следующих гормонов

• 17-оксипрогестерона в крови и 17-кетостероидов в моче;
• инсулина, С-пептида;
• лютеинизирующего и фолликулостимулирующего;
• тиреотропного гормона, тироксина

• Для заместительной пожизненной гормональной терапии сольтеряющей формы ВДКН используются

• гидрокортизон;
• десмопрессин;
• соматотропин;
• флудрокортизон

• Для ложного женского гермафродитизма характерен кариотип

• 45Х;
• 46ХУ;
• 46ХХ;
• 46ХХ46ХУ;
• 47ХХУ

• Для сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерны

• гиперкалиемия и гиперхлоремия;
• гипернатриемия и гипокалиемия;
• гиперхлоремия и снижение щелочных резервов крови;
• гипонатриемия и гиперкалиемия;
• гипонатриемия и гиперхлоремия

• К какому блоку МКБ10 относится врожденная дисфункция коры надпочечников?

• E24 синдром Иценко-Кушинга;
• E25 адреногенитальные расстройства;
• E27 другие нарушения надпочечников;
• E34 другие эндокринные нарушения

• К какому классу в МКБ относятся болезни эндокринной системы?

• IV класс;
• VI класс;
• XI класс;
• XIV класс

• К какому уровню поражения относится врожденная дисфункция коры надпочечников?

• вторичному;
• первичному;
• третичному

• Какие из нижеперечисленных эффектов вызывает кортизол?

• перераспределение жировой ткани в организме;
• повышение уровня гликемии;
• снижение минеральной плотности ткани с возможным развитием остеопороза;
• снижение содержания свободных жирных кислот в крови;
• увеличение количества висцерального жира

• Какие лекарственные препараты используются в терапии хронической надпочечниковой недостаточности?

• андрокур;
• гидрокортизон;
• инсулин;
• кортинефф;
• преднизолон;
• хлодитан

• Какие симптомы первичного гипокортицизма будут встречаться при вторичном гипокортицизме?

• астения;
• гиперпигментация кожи и слизистых;
• общая слабость, астения;
• повышение уровня ТТГ;
• похудание

• Какие симптомы характерны для вторичного гипокортицизма?

• гиперпигментация кожных покровов;
• гипогликемия;
• дефицит глюкокортикоидов;
• недостаточность минералкортикоидов

• Какой из перечисленных эффектов не зависит от кортизола?

• повышение глюкозы в крови;
• увеличение задержки натрия в почках;
• увеличение распада белка;
• усиление глюконеогенеза;
• усиление реакций воспаления в организме

• Минералокортикоиды вырабатываются

• клубочковой зоной;
• мозговым веществом надпочечников;
• пучковой зоной;
• сетчатой зоной

• На определении какого гормона основан неонатальный скрининг врожденной дисфункции коры надпочечников?

• 17-оксипрогестерона;
• альдостерона;
• кортизола;
• тестостерона

• Надпочечниковые андрогены вырабатываются в

• клубочковой зоне;
• мозговом слое надпочечников;
• пучковой зоне;
• сетчатой зоне

• Наиболее активным минералокортикоидом является

• 11-дезоксикортикостерон;
• альдостерон;
• кортикостерон

• Наиболее выраженным глюкокортикоидным действием обладает

• 11-дезоксикортизол;
• 11-дезоксикортикостерон;
• кортизол;
• кортизон;
• кортикостерон

• Наибольшую часть коры надпочечников (75%) составляет

• клубочковая зона;
• пучковая зона;
• сетчатая зона

• Основные мероприятия для выведения пациента из адреналового криза в течение первых суток

• введение внутривенно изотонического раствора NaCl и глюкозы 5% или 10%;
• введение внутривенно раствора КCl;
• введение гидрокортизона гемисукцината 100 мг внутривенно;
• внутримышечное введение гидрокортизона ацетата 50-100 мг/кг

• Основными клиническими проявлениями острой надпочечниковой недостаточности являются

• бледность;
• вялость;
• гиперемия кожных покровов;
• гипертонус;
• гипорефлексия;
• мышечная гипотония;
• одышка

• Патогенез третичной недостаточности надпочечников обусловлен

• врожденным дефектом в биосинтезе альдостерона;
• неизменной секрецией кортиколиберина;
• первично сниженной секрецией АКТГ, независящей от секреции кортиколиберина;
• повышением секреции кортиколиберина гипоталамусом;
• снижением секреции кортиколиберина гипоталамусом

• Повышенный уровень АКТГ при низком уровне кортизола свидетельствует

• о гиперкортицизме;
• о наличии альдостеромы;
• о наличии кортикотропиномы;
• о нормальной функции коры надпочечников;
• о первичном гиперкортицизме

• При дефиците 11-бета гидроксилазы артериальная гипертензия развивается вследствие

• гипернатриемии;
• нарушения в системе ренин-ангиотензин;
• нарушения центральной регуляции;
• повышения уровня ДОКС;
• повышения уровня альдостерона;
• повышения уровня андрогенов

• При снижении кортизола в крови секреция АКТГ в передней доле гипофиза

• остается без изменений;
• повышается;
• снижается

• При хронической надпочечниковой недостаточности в крови наблюдается

• повышение продукции адреналина и норадреналина;
• повышение продукции глюкокортикоидов;
• повышение продукции минералокортикоидов;
• снижение продукции адреналина и норадреналина;
• снижение продукции глюкокортикоидов;
• снижение продукции минералокортикоидов

• Причиной врожденной дисфункции коры надпочечников является

• гипоплазия коры надпочечников;
• кровоизлияние в надпочечники во время родов;
• наследственная ферментопатия;
• родовая травма с поражением передней доли гипофиза

• Причины нарушения формирования пола 46ХХ при врожденной дисфункции коры надпочечников

• дефицит 11-бета гидроксилазы;
• дефицит 17-альфа гидроксилазы;
• дефицит 21-гидроксилазы;
• дефицит 3-бета гидроксистероиддегидрогеназы

• Секрецию кортизола увеличивает

• адренокортикотропный гормон;
• пролактин;
• тестостерон;
• тиролиберин;
• эстрадиол

• Симптомы, характерные для гипертензивной формы врожденной дисфункции коры надпочечников

• анемия;
• анорексия;
• артериальная гипертензия;
• гермафродитное строение гениталий у девочек;
• гиперпигментация складок и ареол;
• отеки

• Симптомы, характерные для простой формы врожденной дисфункции коры надпочечников

• анемия;
• анорексия;
• гермафродитное строение гениталий у девочек;
• гиперпигментация крупных складок и ареол;
• запоры;
• отеки

• Симптомы, характерные для сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников

• гермафродитное строение гениталий у девочек;
• гиперпигментация крупных складок и ареол;
• жидкий стул;
• запоры;
• рвота после еды;
• упорная рвота фонтаном, не связанная с приемом пищи

• Степень вирилизации наружных половых органов оценивают

• по результатам визуального осмотра;
• по шкале Прадера;
• по шкале Таннера

• Тест с синактеном проводится с целью

• диагностики первичного гиперальдостеронизма;
• диагностики первичного гиперкортицизма;
• диагностики первичного гипокортицизма;
• диагностики первичного гипотиреоза;
• предоперационной подготовки больных с вторичным гипокортицизмом

• У детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников отмечается

• костный возраст соответствует паспортному;
• неравномерная оссификация;
• отставание костного возраста по отношению к паспортному;
• ускорение костного возраста по отношению к паспортному;
• эпифизарный дисгенез

• Укажите факторы, определяющие выбор половой принадлежности у ребенка с нарушением формирования пола (НФП

• возможности хирургической коррекции;
• нозологическая форма НФП;
• пожелания родителей;
• потребность и эффективность заместительной терапии

• Урогенитальный синус формируется в периоде

• младенчества;
• нейтральном;
• пубертатном;
• эмбриогенеза

• Фетальная кора надпочечников подвергается физиологической резорбции

• на пятом месяце внутриутробной жизни;
• на седьмом месяце внутриутробной жизни;
• на третьем месяце внутриутробной жизни;
• у новорожденного

• Форма нарушения половой дифференцировки, относящаяся к ложному женскому гермафродитизму

• врожденная дисфункция коры надпочечников;
• синдром Клайнфельтера;
• синдром тестикулярной феминизации;
• смешанная дисгенезия яичек