Системный склероз (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Базисная терапия ювенильной системной склеродермии основана на применении

• глюкокортикостероидов 
• антидепрессантов
• цитотоксическиих средств 
• ангиопротекторов
• антифиброзных препаратов

• В основе патогенеза синдрома Рейно лежит

• тромбоз сосудов
• дилатация сосудов
• спазм сосудов 
• нарушение коллатерального кровообращения

• Возникновение телеангиоэктазий у пациентов с юношеским системным склеродермитом связано с

• истончением кожи
• ишемией 
• приемом специфических препаратов
• нарушением венозного оттока

• Дебют юношеского системного склеродермита чаще бывает

• острым
• подострым
• постепенным 
• разнообразным

• Детям с ювенильной системной склеродермией проведение трансплантации почек рекомендовано

• при остаточной функции почек
• на начальных этапах почечной недостаточности
• как альтернатива медикаментозному лечению почечной недостаточности
• в случае развития терминальной почечной недостаточности

• Диффузный кожный системный склероз поражает

• мышечную ткань
• слизистые оболочки
• соединительную ткань 
• кровеносную систему

• Для диффузного кожного системного склероза характерно

• моносистемное поражение
• мультисистемное поражение 
• симметричное уплотнение кожи, подкожной клетчатки 
• асимметричное уплотнение кожи, подкожной клетчатки
• дегенеративные изменения внутренних органов

• Для обнаружения дезорганизации капиллярной сети и обширных аваскулярные поля следует воспользоваться методом

• офтальмоскопии
• рентгеноскопии
• эхоскопии
• видеокапилляроскопии ногтевого ложа

• Для юношеского системного склеродермита более характерны

• молниеносный вариант течения заболевания
• быстрый вариант течения заболевания
• постепенное развитие симптомов 
• спонтанные ремиссии 
• быстрый смертельный исход

• Изменения окраски кожи при синдроме Рейно под воздействием провоцирующих факторов происходит в следующей последовательности

• побеление – покраснение – цианоз
• побеление − цианоз – покраснение 
• цианоз – покраснение – побеление
• цианоз – побеление − покраснение
• покраснение – цианоз – побеление

• Исследование биоптата кожи при обследовании пациентов с подозрением на юношеский системный склеродермит рекомендуется с целью

• установления диагноза 
• оценки состояния капиллярного русла
• уточнения этиологии заболевания
• определения фазы заболевания
• оценки саногенетических параметров организма

• Исследование почек при обследовании пациентов с подозрением на юношеский системный склеродермит рекомендуется для

• оценки саногенетических параметров организма
• дифференциальной диагностики с болезнями почек 
• уточнения этиологии заболевания
• определения фазы заболевания

• К лечению ювенильной системной склеродермии следует подключать ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

• при поражении почек 
• всегда
• при артериальной гипертензии 
• при поражениях костной системы

• К лечению ювенильной системной склеродермии, осложненной синдромом Рейно следует подключать

• общеукрепляющие средства
• вазодилататоры 
• ноотропные средства
• блокаторы кальциевых каналов 
• кардиопротекторы

• К немедикаментозным методам лечения ювенильной системной склеродермии относят

• активное занятие спортом
• охранительный режим 
• закаливающие процедуры
• применение защищающих кожу кремов 
• употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D

• К профилактическим мероприятиям для предотвращения обострения ювенильной системной склеродермии относятся

• первичная профилактика
• диспансерное наблюдение 
• предохранение от инсоляции и применения УФО 
• активное занятие спортом
• индивидуальный подход к вакцинации

• Кальцинаты у пациентов с юношеским системным склеродермитом

• провоцируют кровотечения
• затрудняют движения пациента
• могут перерождаться в онкологические опухоли
• могут вскрываться с образованием длительно незаживающих язв

• Кожа у пациентов с юношеским системным склеродермитом на стадии отека приобретает

• геморрагическую сыпь
• цианотично-бурый цвет
• лилово-розовую окраску 
• бледную окраску

• Количество фаз при синдроме Рейно

• не более трех 
• четыре
• пять
• шесть

• Наиболее атравматичным методом исследования состояния органов брюшной полости и забрюшинного пространства является метод

• рентгеноскопии
• гастро- и дуоденоскопии
• ультразвукового исследования 
• лапароскопии

• Наиболее серьезными осложнениями синдрома Рейно являются

• инфаркт миокарда
• сухой некроз 
• инсульт
• гангрена 
• синкопальные состояния

• Наиболее типичный возраст пика заболеваемости системным склерозом

• от 5 до 10 лет
• от 10 до 16 лет 
• от 17 до 20 лет
• от 20 до 30 лет
• старше 30 лет

• Необходимость проведения лабораторных тестов и инструментальных исследований является настоятельной рекомендацией

• при обследовании пациентов с уже установленным юношеским системным склеродермитом
• при обследовании пациентов с подозрением на юношеский системный склеродермит 
• всем пациентам с юношеским системным склеродермитом
• при обследовании детей с целью проведения дифференциальной диагностики

• О стадии индурации (склероза) у пациентов с юношеским системным склеродермитом свидетельствует

• снижение аппетита
• эмоциональная лабильность
• цианотично-бурый цвет кожи 
• утолщение кожи с невозможностью собрать ее в складку 
• формирование сгибательных контрактур

• Первичная профилактика системного склероза у детей НЕ проводится ввиду

• высокой стоимости мероприятий
• трудоемкости
• повышения риска других системных заболеваний
• неизвестной этиологии заболевания

• Перекрестная форма системного склероза характеризуется

• обширным и быстропрогрессирующим уплотнением кожи
• ограниченным и прогрессирующим уплотнением кожи
• склеродермией без склеродермы
• сочетанием у больного двух нозологически самостоятельных заболеваний

• Пероральное применение преднизолона при ювенильной системной склеродермии обеспечивает

• индукцию ремиссии 
• стабилизацию кожного процесса 
• положительное влияние на состояние желудочно-кишечного тракта
• положительное влияние на состояние сердечно-сосудистой системы
• достижение лечебного эффекта при явных клинических признаках воспалительной активности

• Подкожные и внутрикожные отложения небольших размеров у пациентов с юношеским системным склеродермитом являются

• липомами
• телеангиоэктазиями
• кальцинатами 
• бородавками

• Поражение сердечно-сосудистой системы у пациентов с юношеским системным склеродермитом характеризуется

• ярко выраженной симптоматикой поражения сердечно-сосудистой системы
• бессимптомным течением, требующим инструментального обследования 
• наличием «пятнистой» (некоронарогенной) ишемии миокарда 
• наличием эндокардита
• наличием перикардита

• Появление симптома «кисета» при юношеской системной склеродермии характерно для

• каждой из стадий заболевания
• стадии отека
• стадии индурации
• стадии атрофии

• При сборе анамнеза жизни больного системным склерозом рекомендуется выяснить наличие

• смены места жительства
• контакта с больным туберкулезом 
• факта посещения детских общественных заведений
• аллергических реакций 
• родственников с ревматическими болезнями

• При сборе анамнеза заболевания у пациента с юношеским системным склеродермитом рекомендуется выяснить

• характер питания пациента
• наличие предшествующих физических, психологических травм у пациента 
• наличие предшествующей бактериальной инфекции, вакцинации, инсоляции пациента 
• наличие бытовых и производственных вредностей у пациента
• лекарственные препараты, использовавшиеся пациентом

• При сборе гинекологического и акушерского анамнеза матери ребенка, больного системным склерозом, рекомендуется выяснить

• данные о возрасте менархе
• данные о течении предыдущих беременностей 
• данные о течение настоящей беременности 
• данные о течение родов 
• данные о количестве сексуальных партнеров

• Проведение иммунологического анализа крови при обследовании пациентов с подозрением на юношеский системный склеродермит рекомендуется

• для оценки саногенетических параметров организма
• для исключения других ревматических и неревматических болезней 
• перед назначением/коррекцией противоревматической терапии 
• для определения для определения активности болезни

• Профилактика и терапия при ювенильной системной склеродермии с точки зрения поддержания качества жизни пациента направлена на

• поддержание функциональных возможностей опорно-двигательного аппарата 
• сохранение интеллекта пациента
• расширение амплитуды движений в суставах 
• улучшение внешнего вида пациента
• препятствие нарастанию сгибательных контрактур

• Ребенку с высокой и средней степенью активности системной склеродермии подбор противоревматических препаратов осуществляется в условиях

• домашнего наблюдения
• поликлиники
• дневного стационара
• круглосуточного стационара

• Синдром Рейно можно отнести к

• фазовому процессу 
• непрерывному процессу
• спонтанному процессу
• одноэтапному процессу

• Синдром Рейно у пациентов с системным склеродермитом развивается

• в 10 -15% случаев
• в 50% случаев
• в 75 -78% случаев 
• в 100% случаев

• Синдром Рейно у пациентов с системным склеродермитом развивается на стадии

• начала заболевания 
• отека
• индурации
• атрофии

• Сочетание перорального приема глюкокортикоидов с метотрексатом используется для

• индукции ремиссии при поражении кожи, особенно в ранней стадии 
• улучшения настроения пациента
• улучшения работы желудочно-кишечного тракта
• уменьшения выраженности миопатического и суставного синдромов 
• улучшения работы сердечно-сосудистой системы

• Специфика течения синдрома Рейно у детей характеризуется

• ярким течением
• быстрым течением
• стертым течением 
• хроническим течением

• Среди всех ревматических заболеваний у детей тяжесть течения системного склероза

• легче, чем другие ревматические заболевания
• не отличается от других ревматических заболеваний
• тяжелее некоторых других ревматических заболеваний
• наиболее выражена среди ревматических заболеваний

• Сфера чувствительности при синдроме Рейно характеризуется

• гомонимной гемианопсии
• гемигипестезией
• онемением и болью в дистальных частях тела 
• нарушением чувствительности по зонам Зельдера

• Температура тела у пациентов с юношеским системным склеродермитом характеризуется как

• нормальная
• субфебрильная 
• фебрильная
• пониженная

• Типичное для пациентов с юношеским системным склеродермитом развитие поражения кожи

• стадийное, начиная с отека 
• стадийное, начиная с индурации
• стадийное, начиная с атрофии
• спонтанное, резкое

• Тяжесть состояния у пациентов с системным склерозом определяется

• распространенностью поражения 
• наличием лихорадки
• циркадным ритмом

• У детей с системным склеродермитом поражение желудочно-кишечного тракта встречается

• в 10% случаев
• в 20% случаев
• в 30% случаев 
• в 50% случаев
• в 70% случаев

• У пациентов с юношеским системным склеродермитом выявляют хроническую нефропатию

• в 10% случаев
• в 20% случаев
• в 30% случаев
• в 50% случаев 
• в 70% случаев

• Эндопротезирование тазобедренных суставов при вторичном коксартрозе детям с ювенильной системной склеродермией рекомендовано

• на 1-й стадии
• на 2-й стадии
• на любой стадии
• на 3-4-й стадиях

• Этиология системного склероза

• аутоиммунной природы
• инфекционно-воспалительного происхождения
• наследственной природы
• неизвестна