Т-клеточные лимфомы: грибовидный микоз, синдром Сезари

• Бляшечная стадия грибовидного микоза характеризуется наличием

• интенсивного зуда;
• множественных узлов;
• пятен, инфильтрированных бляшек;
• эритродермии;
• язв

• В классическом течении грибовидного микоза выделяют следующие стадии

• бляшечную;
• буллёзную;
• опухолевую;
• уртикарную;
• эритематозную

• В соответствии с МКБ-10 грибовидный микоз входит в блок

• гемолитические анемии;
• доброкачественные новообразования;
• злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;
• злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей;
• злокачественные новообразования самостоятельных множественных локализаций

• В соответствии с МКБ-10 синдром Сезари входит в блок

• гемолитические анемии;
• доброкачественные новообразования;
• злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;
• злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей;
• злокачественные новообразования самостоятельных множественных локализаций

• Грибовидный микоз на опухолевой стадии дифференцируют с

• В-клеточной лимфомой;
• атопическим дерматитом;
• вульгарным псориазом;
• глубокими микозами;
• саркоидозом

• Грибовидный микоз на стадии пятен/бляшек дифференцируют с

• бляшечным парапсориазом;
• глубокими микозами;
• контактным дерматитом;
• красным волосяным лишаем Девержи;
• розовым лишаем

• Грибовидный микоз при тотальном поражении кожи (эритродермии) дифференцируют с

• атопическим дерматитом;
• красным волосяным лишаем Девержи;
• лейшманиозом;
• лепрой;
• псориатической эритродермией

• Грибовидный микоз характеризуется пролиферацией

• малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами;
• мелких плазматических клеток, лимфоплазмоцитоидных клеток и плазматических клеток в краевой зоне фолликула;
• мононуклеарных фагоцитов;
• неоплазмоклональных центроцитов и центробластов;
• супрабазальных эпидермальных кератиноцитов

• Грибовидный микоз является

• NK-клеточной лимфомой;
• В- клеточных лимфой кожи;
• Т- клеточной лимфомой кожи;
• лимфомой Ходжкина;
• паранеоплазией

• Для диагностики синдрома Сезари является важным выявление

• абсолютного количества клеток Сезари в крови ≤ 1000 клеток/мм3;
• абсолютного количества клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм3;
• повышенного содержания CD3+ или CD4+ клеток периферической крови с коэффициентом отношения CD4/CD8 ≥ 10;
• повышенного содержания CD4+ клеток периферической крови с аберрантным иммунофенотипом, включающем отсутствие экспрессии CD7 (≥ 40% CD4+СD7- клеток) или CD26 (≥ 30% CD4+CD26- клеток);
• сниженного содержания CD3+ или CD4+ клеток периферической крови

• Для клинической картины IA стадии грибовидного микоза характерно наличие

• бляшек;
• крупноклеточной морфологии;
• пятен, занимающих менее 10% поверхности тела;
• узлов (опухолей);
• эритродермии

• Для клинической картины IIb стадии грибовидного микоза характерно наличие

• бляшек;
• пятен, занимающих менее 10% поверхности тела;
• пятен, занимающих, более 10% поверхности тела;
• узлов (опухолей);
• эритродермии

• Для клинической картины Ib стадии грибовидного микоза характерно наличие

• бляшек;
• пятен, занимающих менее 10% поверхности тела;
• пятен, занимающих, более 10% поверхности тела;
• узлов (опухолей);
• эритродермии

• Для клинической картины опухолевой стадии грибовидного микоза характерно

• мучительный зуд;
• образование язвенных дефектов;
• отсутствие зуда;
• распад узлов;
• ухудшение общего состояния

• Для клинической картины педжетоидного ретикулёза характерно

• наличие ладонно–подошвенной атрофии;
• поражение кожи головы, шеи;
• поражение кожи конечностей;
• появление псориазиформных/гиперкератотических папул;
• появление фолликулярных папул

• Для клинической картины фолликулотропного грибовидного микоза характерно

• наличие буллёзных высыпаний;
• наличие мучительного зуда;
• поражение кожи головы, шеи;
• поражение кожи ладоней и подошв;
• появление фолликулярных папул

• Для морфологической картины бляшечной стадии грибовидного микоза характерно наличие

• акантолиза;
• отложения IgA вдоль базальной мембраны;
• плотного очагового или диффузного инфильтрата, занимающего всю дерму и проникающего в подкожную жировую клетчатку;
• эпидермотропного плотного полосовидного инфильтрата в верхней части дермы;
• эпидермотропного поверхностного мелкоочагового периваскулярного инфильтрата

• Для морфологической картины опухолевой стадии грибовидного микоза характерно наличие

• микроабсцессов Мунро;
• отложения IgA вдоль базальной мембраны;
• отложения IgG вдоль базальной мембраны;
• плотного очагового или диффузного инфильтрата, занимающего всю дерму и проникающего в подкожную жировую клетчатку;
• эпидермотропных поверхностных мелкоочаговых периваскулярных инфильтратов

• Для морфологической картины эритематозной стадии грибовидного микоза характерно наличие

• выраженных гиперкератоза, паракератоза;
• микроабсцессов Мунро;
• плотного очагового или диффузного инфильтрата, занимающего всю дерму и проникающего в подкожную жировую клетчатку;
• эпидермотропного плотного полосовидного инфильтрата в верхней части дермы;
• эпидермотропных поверхностных мелкоочаговых периваскулярных инфильтратов

• Для синдрома Сезари характерно наличие

• выраженного шелушения;
• высыпаний на коже конечностей;
• интенсивного зуда;
• поражения слизистых оболочек;
• эритродермии

• Дополнительным методом исследования для постановки диагноза грибовидный микоз является

• иммуногистохимический;
• клинический;
• морфологический;
• ранжирование Т-клеточного рецептора

• Дополнительными методами диагностики синдрома Сезари являются

• гистологическое исследование;
• иммуногистохимическое исследование;
• иммунологическое исследование;
• клинический осмотр;
• молекулярно-биологическое исследование кожи и лимфатических узлов

• К критериям диагностики синдрома Сезари, разработанных ISCL-EORTC относятся

• диффузная эритема, покрывающая не менее 80% поверхности тела;
• наличие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов;
• наличие предшествующего грибовидного микоза;
• отсутствие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов;
• отсутствие предшествующего грибовидного микоза

• К методам терапии второй линии ранних стадий (IA-IIA) грибовидного микоза относятся

• аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;
• ингибиторы гистондеацетилаз;
• метотрексат;
• ретиноиды;
• топические кортикостероиды

• К методам терапии первой линии ранних стадий (IA-IIA) грибовидного микоза относятся

• UVB 311 нм;
• ПУВА-терапия;
• ингибиторы гистондеацетилаз;
• ретиноиды;
• топические кортикостероиды

• К методам терапии поздних стадий (IIB-IVB) грибовидного микоза относятся

• аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;
• ингибиторы гистондеацетилаз;
• метотрексат;
• топические кортикостероиды;
• электронно-лучевая терапия

• Клиническая картина эритродермической формы грибовидного микоза характеризуется

• инфильтрацией кожных покровов;
• наличием единичных эритематозных элементов;
• наличием крупнопластинчатого шелушения;
• наличием мучительного зуда;
• симметричным распространённым поражением кожи

• Клиническими критериями грибовидного микоза являются

• внутриэпидермальные скопления лимфоцитов (микроабсцессы Потрие);
• локализация высыпаний на участках кожи, не подвергающихся инсоляции;
• наличие лимфоидных клеток, располагающихся цепочкой в базальном ряду эпидермиса;
• пойкилодермия;
• феномен одновременного прогрессирования и регрессирования отдельных высыпаний

• Морфологическими критериями грибовидного микоза являются

• локализация высыпаний на участках кожи, не подвергающихся инсоляции;
• наличие в инфильтрате плеоморфных («церебриформных») лимфоидных клеток малых и средних размеров;
• наличие интраэпидермальных лимфоцитов, окруженных светлым перинуклеарным ободком;
• наличие лимфоидных клеток, располагающихся цепочкой в базальном ряду эпидермиса;
• пойкилодермия

• Опухолевая стадия грибовидного микоза характеризуется наличием на коже

• волдырей;
• инфильтрированных бляшек;
• пузырьков;
• пятен;
• узлов

• Основные очаги поражения кожи при грибовидном микозе локализуются на

• волосистой части головы;
• закрытых от инсоляции участках кожи;
• красной кайме губ;
• ладонях и подошвах;
• слизистых оболочках полости рта

• Пациентам при подозрении на синдром Сезари рекомендовано обследование

• клинический и биохимический анализ крови;
• компьютерная томография головного мозга;
• компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза;
• определение абсолютного количества клеток Сезари в крови;
• физикальный осмотр и картирование кожи

• Пациенты с синдромом Сезари расцениваются как имеющие

• IA или IB стадию заболевания;
• IIA стадию заболевания;
• IIB или IIС стадию заболевания;
• III или IIIA стадию заболевания;
• IVA или IVB стадию заболевания

• Первичные лимфомы кожи входят в группу

• аллергодерматозов;
• заболеваний соединительной ткани;
• лимфопролиферативных заболеваний;
• папулоскамозных дерматозов;
• пузырных дерматозов

• Первичным морфологическим элементом IA стадии грибовидного микоза является

• бугорок;
• пузырь;
• пустула;
• пятно;
• узел

• По классификации EORTC к Т- и NK-клеточным лимфомам кожи относятся

• грибовидный микоз;
• первичная кожная лимфома маргинальной зоны;
• первичная кожная фолликулярная лимфома;
• первичные кожные CD30+ лимфопролиферативные заболевания;
• синдром Сезари

• По классификации EORTC поздними стадиями грибовидного микоза являются

• IA;
• IIA;
• IIB;
• IIIA;
• IVА

• По классификации EORTC ранними стадиями грибовидного микоза являются

• IA;
• IIA;
• IIB;
• IIIA;
• IVА

• Подтипами грибовидного микоза являются

• педжетоидный ретикулез;
• синдром гранулематозной вялой кожи;
• фолликулотропный грибовидный микоз;
• эритродермия

• При эритродермической форме грибовидного микоза выявляются

• атрофия кожи ладоней и подошв;
• гиперкератоз ладоней и подошв;
• гипертрихоз;
• ониходистрофия;
• тотальная алопеция

• Синдром Сезари характеризуется

• генерализованной лимфаденопатией;
• локализованным поражением кожи;
• медленным доброкачественным течением;
• наличием в крови циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов;
• тотальным поражением кожных покровов

• Синдром гранулёматозной вялой кожи характеризуется формированием

• гипертрихоза;
• ладонно–подошвенного гиперкератоза;
• ониходистрофии;
• провисающих участков кожи в области крупных складок;
• тотальной алопеции

• Факторами риска, способствующими развитию грибовидного микоза, являются

• бактероиды;
• вирус Т-клеточного лейкоза (HTVL 1);
• вирус простого герпеса VIII типа;
• ретровирусы;
• стафилококки

• Характерными морфологическими элементами для бляшечной стадии грибовидного микоза являются

• бляшки;
• пузыри;
• пустулы;
• пятна;
• узлы

• Эритематозная стадия грибовидного микоза характеризуется

• ассиметричным поражением кожи;
• наличием множественных узлов;
• наличием эритематозных пятен;
• поражением кожных покровов туловища, конечностей, крупных складок;
• эритродермией