Тетрада Фалло

«Золотым стандартом» оценки толерантности к физической нагрузке и пациентов с тетрадой Фалло является

• велоэргометрия;
• кардиопульмональный тест;
• тест шестиминутной ходьбы;
• тредмил-тест

Анатомический вариант тетрады Фалло

• тетрада Фалло без дефекта межжелудочковой перегородки;
• тетрада Фалло с агенезией клапана лёгочной артерии;
• тетрада Фалло с атрезией клапана лёгочной артерии;
• тетрада Фалло с двухкамерным правым желудочком

Аномалия развития аорты, наиболее часто ассоциированная с тетрадой Фалло — это

• двойная дуга аорты;
• коарктация аорты;
• надклапанный стеноз аорты;
• правосторонняя дуга аорты

В основе гипоксических кризов при тетраде Фалло лежит

• интерстициальный отёк лёгких;
• спазм лёгочных артерий;
• тахикардия;
• увеличение сброса крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту

В терапии хронической правожелудочковой недостаточности у пациентов с корригированной тетрадой Фалло применяется

• дигоксин;
• пропранолол;
• торасемид;
• эналаприл

Вариантом повторных хирургических вмешательств после радикальной коррекции тетрады Фалло, проводимых эндоваскулярным доступом, является

• баллонная дилатация клапанного стеноза лёгочной артерии;
• баллонная дилатация стеноза ветвей лёгочной артерии;
• имплантация клапана лёгочной артерии;
• резекция мышечных пучков инфундибулума

Возможный вид первого (паллиативного) этапа радикальной коррекции тетрады Фалло

• баллонная вальвулопластика клапана лёгочной артерии;
• наложение модифицированного анастомоза Блелока-Тауссиг;
• перевязка открытого артериального протока;
• эндоваскулярное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки

Возможным осложнением после создания артерио-венозного шунта является

• лёгочная гипертензия;
• нарастание гипоксемии;
• острый коронарный синдром;
• системная эмболия

Двуотточный правый желудочек в отличие от тетрады Фалло характеризуется

• гипертрофией левого желудочка;
• отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки;
• отсутствием митрально-аортального контакта;
• смещением аорты вправо менее чем на 50%

Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло

• мышечный;
• перимембранозный;
• подаортальный;
• приточный

Для консервативного лечения детей с не оперированной тетрадой Фалло применяется

• верапамил;
• дигоксин;
• каптоприл;
• пропранолол

К показаниям к имплантации кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с тетрадой Фалло относится

• длительность комплекса QRS на ЭКГ ≥180 мс;
• индукция желудочковой тахикардии при программированной стимуляции желудочков;
• пароксизмальная форма фибрилляции предсердий;
• систолическая дисфункция левого желудочка

К развитию тетрады Фалло приводит смещение инфундибулярной перегородки в эмбриогенезе

• влево;
• кверху;
• кзади;
• кпереди

Катетеризация сердца и ангиокардиография при тетраде Фалло проводятся с целью

• диагностики после предшествующей паллиативной коррекции;
• определения анатомии коронарных артерий;
• определения анатомии лёгочной артерии и её ветвей;
• уточнения причины гипоксических кризов

Код по МКБ-10, которым кодируется правожелудочковая сердечная недостаточность

• I20.3;
• I21.3;
• Q20.1;
• Q21.3

Компонентом тетрады Фалло является

• аорта, верхом сидящая над дефектом межжелудочковой перегородки;
• большой приточный дефект межжелудочковой перегородки;
• снижение сократимости правого желудочка;
• стеноз путей оттока правого желудочка

Медикаментозное лечение гипоксических кризов состоит в

• быстром внутривенном введении жидкости;
• внутривенном введении альфа-адреноблокатора;
• ингаляции кислорода;
• медикаментозной седации

На ЭКГ у пациентов с «классической» тетрадой Фалло выявляется

• отклонение электрической оси резко влево;
• отклонение электрической оси резко вправо;
• повышение электрической активности правого желудочка;
• признаки комбинированной гипертрофии желудочков

На рентгенограмме органов грудной клетки у пациентов с тетрадой Фалло выявляется

• обеднение лёгочного сосудистого рисунка;
• расширение корней лёгких;
• расширение тени сердца;
• усиление лёгочного сосудистого рисунка в периферических отделах

Наиболее частое следствие радикальной коррекции тетрады Фалло

• блокада правой ножки пучка Гиса;
• острая левожелудочковая сердечная недостаточность;
• повреждение коронарных артерий;
• полная атриовентрикулярная блокада

Обструкция оттока из правого желудочка при тетраде Фалло может быть

• на инфундибулярном уровне;
• на клапанном уровне;
• на уровне межжелудочковой перегородки;
• надклапанная

Обязательный компонент радикальной коррекции тетрады Фалло

• закрытие дефекта межжелудочковой перегородки;
• закрытие дефекта межпредсердной перегородки;
• перевязка паллиативного шунта;
• устранение обструкции путей оттока правого желудочка

Оптимальный возраст первичной радикальной коррекции тетрады Фалло

• 1-3 года;
• 3-6 месяцев;
• 6-12 месяцев;
• до 3-х месяцев

Особенностью ацианотичной формы тетрады Фалло является

• признаки комбинированной гипертрофии желудочков на ЭКГ;
• сброс на дефекте межжелудочковой перегородке лево-правый;
• сброс на дефекте межжелудочковой перегородке право-левый;
• характерно развитие сердечной недостаточности

Пациенту с синдромом Эйзенменгера может быть установлена физиологическая стадия врождённого порока сердца

• C;
• D;
• III;
• IV

Пациенту с хорошими результатами оперативной коррекции, находящемуся на антиаритмической терапии, может быть установлена физиологическая стадия врождённого порока сердца

• B;
• C;
• II;
• III

Показанием к двухэтапной коррекции тетрады Фалло служит

• аномальная коронарная артерия, пересекающая выводной тракт правого желудочка;
• гипоплазия левого желудочка;
• пиковый градиент в выводном тракте правого желудочка более 80 мм рт. ст.;
• повторные гипоксические приступы в возрасте до 3 месяцев

Показанием к замене клапана лёгочной артерии при наличии недостаточности клапана лёгочной артерии 2 степени у пациента с корригированной тетрадой Фалло является

• КДО правого желудочка ≥160 мл/м2;
• КСО правого желудочка ≥80 мл/м2;
• индукция желудочковой тахикардии при программированной стимуляции желудочков;
• соотношение КДО правого и левого желудочков > 2

При мониторинге пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло используют

• МРТ;
• рентгенографию органов грудной клетки;
• тесты с физической нагрузкой;
• холтеровское мониторирование ЭКГ

При определении физиологической стадии врождённого порока сердца оценивается

• возраст пациента и давность оперативной коррекции;
• наличие остаточных шунтов;
• необходимость медикаментозной терапии сердечной недостаточности;
• функциональный класс сердечной недостаточности

При физикальном обследовании у пациентов с тетрадой Фалло характерно выявление

• «машинного» систоло-диастолического шума слева от грудины;
• изменений пальцев и ногтей;
• расширения границ абсолютной тупости сердца;
• тахипноэ

При эхокардиографии у пациентов с «классической» тетрадой Фалло выявляется

• дилатация полости левого желудочка;
• лево-правый сброс через дефект межжелудочковой перегородки;
• приточный дефект межжелудочковой перегородки;
• увеличение толщины свободной стенки правого желудочка

Причина развития больших аорто-лёгочных коллатералей при тетраде Фалло

• аномалия закладки сосудов;
• внутриутробная гипоксия;
• высокое системное давление;
• гипоксемия

Причиной прогрессирования цианоза у детей с тетрадой Фалло в течение жизни может быть

• вторичное фиброзное изменение створок клапана лёгочной артерии;
• нарастание гипертрофии инфундибулума;
• отсутствие адекватного роста структур лёгочной артерии;
• развитие больших аорто-лёгочных коллатералей

Приём для облегчения гипоксического криза у ребёнка с тетрадой Фалло

• выкладка на живот;
• опускание головного конца кроватки;
• похлопывание по спине;
• сближение коленей и подбородка

Провоцирующим фактором для гипоксических кризов может быть

• гиповолемия;
• повышение артериального давления;
• повышение периферического сосудистого сопротивления;
• тахикардия

Радикальная коррекция в возрасте 3-6 месяцев показана при

• аномальном отхождении левой коронарной артерии от лёгочного ствола;
• выраженном клапанном стенозе лёгочной артерии;
• наличии сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки;
• отхождении передней межжелудочковой ветви от правой коронарной артерии

Самый частый сопутствующий порок сердца при тетраде Фалло у детей с синдромом Дауна — это

• дефект межпредсердной перегородки;
• коарктация аорты;
• мышечные дефекты межжелудочковой перегородки;
• открытый атриовентрикулярный канал

Сердечный шум при тетраде Фалло

• «машинный» систоло-диастолический;
• мягкий, «дующий» систолический;
• систолический во 2-3 межреберье слева от грудины;
• систолический на верхушке

Следствием гипоксемии у пациентов с тетрадой Фалло является

• вторичный иммунодефицит;
• полицитемия;
• развитие больших аорто-лёгочных коллатералей;
• развитие сердечной недостаточности

Тетрада Фалло ассоциирована с генетическим синдромом

• Вильямса;
• Ди Джорджа;
• Нунан;
• Шерешевского-Тернера

Тетрада Фалло клинически проявляется

• артериальной гипертензией;
• недостаточной прибавкой ребёнка в весе;
• одышкой при нагрузке;
• периферическими отёками

Умеренной гипоксемии соответствует сатурация артериальной крови кислородом

• 60-75%;
• 75-89%;
• 90-94%;
• 95-97%

Функциональный класс сердечной недостаточности у детей от 0 до 18 лет оценивается по классификации

• NYHA;
• R.D. Ross;
• Н. Д. Стражеско, В. Х. Василенко;
• Н.А. Белоконь

Цианоз при тетраде Фалло характеризуется как

• акроцианоз;
• дифференцированный;
• локальный;
• центральный