- В первый год после хирургического лечения ДОСМПЖ пациентам рекомендуется проводить осмотр врача-кардиолога не реже
- 1 раза в 3 месяца;
- 1 раза в 5 месяцев;
- 1 раза в ;
- 3 раз в месяц
- Выраженность акцента II тона над лёгочной артерией может отражать степень
- артериальной гипертензии;
- гипертрофии левого желудочка;
- коарктации аорты;
- развития лёгочной гипертензии
- Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с некомиттированным ДМЖП характеризуется
- наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, который может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка;
- подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка;
- подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
- подлёгочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка
- Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа дефекта межжелудочковой перегородки характеризуется
- подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка;
- подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
- подлегочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка
- Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа тетрады Фалло клинически проявляется
- артериальной гипоксемией, степень выраженности которой никак не зависит от величины легочного кровотока;
- артериальной гипоксемией, степень выраженности которой определяется величиной легочного кровотока;
- явлениями сердечной недостаточности с первых месяцев жизни
- Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа тетрады Фалло характеризуется
- гиперволемией малого и большого кругов;
- гиповолемией малого круга кровообращения и наличием вено-артериального сброса;
- гипоплазией стенок правого желудочка
- Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа транспозиции магистральных сосудов (аномалия Тауссиг-Бинга) характеризуется
- наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, который может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка;
- подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка;
- подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
- подлёгочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка
- Для трёхмерного моделирования предстоящей операции по поводу ДОСПЖ применяется
- органов грудной ;
- ЭХОКГ;
- компьютерная томография с контрастированием;
- рентгенография органов грудной клетки
- Для уточнения порока пациентам с ДОСПЖ рекомендуется
- МРТ органов грудной клетки;
- компьютерной томографии (КТ) с контрастированием;
- коронароангиографии;
- рентгенографии органов грудной клетки
- К морфологическим критериям удвоения выхода из правого желудочка относят
- межжелудочковое сообщение (при его наличии) является единственным выходом из левого желудочка;
- непараллельный ход магистральных сосудов;
- один из магистральных сосудов полностью, а – не менее чем на 50% отходят от правого желудочка;
- отсутствие конусного отдела правого желудочка;
- параллельный ход магистральных сосудов
- К порокам, сопутствующим удвоению выхода из правого желудочка, относят
- формирования и положения сердца;
- гиперплазию желудочков;
- коарктацию аорты;
- открытый атриовентрикулярный
- ДМЖП типа транспозиции магистральных сосудов может проявляться
- артериальной гипоксемией в сочетании с сердечной недостаточностью;
- ранним (в первого года жизни) развитием высокой легочной гипертензии;
- только артериальной гипоксемией признаков сердечной недостаточности;
- только сердечной недостаточностью без признаков артериальной гипоксемии
- Медиана выживаемости пациентов с двойным отхождением сосудов от правого желудочка в целом не превышает
- 10 лет;
- 15 лет;
- 2 года;
- 5 лет
- Морфологические удвоения выхода из правого желудочка включают в
- бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунный клапаны;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка не менее чем на 30%;
- персистирование конусного отдела левого желудочка;
- персистирование подаортального и подлегочного конусов
- На этапе диагностики ДОСПЖ сбор анамнеза и жалоб рекомендуется
- только у пациентов с ЭхоКГ-признаками врожденных аномалий;
- только у пациентов с верифицированным диагнозом ДОСПЖ;
- только у пациентов с признаками гемодинамики;
- у всех пациентов с подозрением на данный
- Одним из ранних проявлений недостаточности кровообращения является
- левого желудочка;
- в покое;
- потливость;
- «барабанных палочек», «часовых стекол»
- Определение объёма реконструкции выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) у пациентов с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется, исходя из
- возраста пациента;
- морфологических особенностей и распространённости обструкции ВОПЖ;
- пожеланий родителей пациента;
- степени гипертрофии стенок левого желудочка и особенностей ДМЖП
- Пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде рекомендуется
- НПВП в возрастных дозировках;
- бензодиазепины в возрастных дозировках;
- глюкокортикоиды в возрастных дозировках;
- опиаты в возрастных дозировках
- Пациентам с ДОСПЖ для лечения лёгочной гипертензии рекомендуются
- антигипертензивные средства (ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5);
- кальциевых каналов (антагонисты кальция);
- вазодилатирующие средства;
- петлевые диуретики
- Пациентам с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП рекомендуется
- гемодинамическая с обходом левых отделов сердца в качестве рутинного хирургического лечения;
- гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца в качестве рутинного хирургического лечения;
- не проводить гемодинамическую коррекцию
- Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется расширенной септопластики при наличии обструкции выхода из левого желудочка при градиенте давления между левым желудочком и аортой
- более 30 мм. рт. ст.;
- более 50 мм. рт. ст.;
- менее 30 мм. рт. ст.;
- менее 50 мм. рт. ст
- Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется реконструкция пути оттока из правого желудочка при наличии обструкции выхода из правого желудочка
- при градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом более 50 мм. рт. ст.;
- при градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом более 80 мм. рт. ст.;
- при градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом менее 40 мм. рт. ст
- Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется транслюминальная и легочных артерий при
- градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом менее 30 мм рт. ст.;
- наличии резидуальных стенозов коронарных артерий;
- наличии резидуальных стенозов легочной артерии
- Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции эндоваскулярное устранение резидуального сброса на ДМЖП
- не рекомендуется;
- рекомендуется пациентам младше 3-х лет;
- рекомендуется пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло;
- рекомендуется пациентам старше 3-х лет
- Пациентам с ДОСПЖ после гемодинамической коррекции порока рекомендуется
- постоянная тромбопрофилактика;
- тромбопрофилактика в течение 9-12 месяцев после операции;
- тромбопрофилактика при значениях МНО <1.2;
- тромбопрофилактика при наличии симптомов тромбоза вен нижних конечностей
- Пациентам с ДОСПЖ после хирургического лечения рекомендуется осмотр врача-кардиолога с частотой не менее
- 1 раза в 10 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока;
- 1 раза в 3 дня в течение первого месяца после хирургического лечения порока;
- 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока
- Пациентам с ДОСПЖ рекомендуется диуретиков при
- полном отсутствии каких-либо симптомов;
- явлении артериальной гипоксемии;
- явлениях сердечной недостаточности
- Пациентам с ДОСПЖ с некомиттированным ДМЖП с обструкцией выхода из правого желудочка катетеризация сердца с ангиопульмонографией рекомендуется для
- выявления дополнительных источников лёгочного кровотока;
- оценки артерий большого круга;
- оценки состояния легочного артериального дерева;
- оценки состояния внешнего дыхания
- Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП не рекомендуется анатомическая коррекция при наличии
- атриовентрикулярной дискордантности;
- единственного ДМЖП;
- множественных ДМЖП;
- резко рестриктивного ДМЖП
- Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, требующими расширения объёма анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз рекомендуется
- анатомическая коррекция;
- гемодинамическая коррекция с обходом левых отделов сердца;
- гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца;
- не проводить гемодинамическую коррекцию
- Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП при сомнительных результатах инвазивного мониторинга давления в лёгочной артерии (ИМДЛА) рекомендуется выполнение
- расширения легочной артерии в качестве окончательного этапа хирургического лечения;
- расширения легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения;
- суживания легочной артерии в качестве окончательного этапа хирургического лечения;
- суживания легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения
- Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется анатомическая коррекция при значении Nakata-inde
- более 250 мм2/м2;
- более 350 мм2/м2;
- менее 250 мм2/м2;
- менее 350 мм2/м2
- Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется анатомическая коррекция при значении индекса конечно-диастолического объема левого желудочка
- более 40 мл/м2;
- более 50 мл/м2;
- менее 40 мл/м2;
- менее 50 мл/м2
- Пациентам с подозрением на ДОСПЖ рекомендуется выполнение ЭХОКГ с целью оценки
- взаимоотношения магистральных сосудов;
- локализации и размера ДМЖП;
- проводимости миокарда;
- типа внутригрудного расположения сердца
- Показания для экстренной госпитализации пациентов с ДОСПЖ
- прогрессирование снижения насыщение крови кислородом менее 80% в течение последних 2-4 недель или дней;
- стабильное насыщение крови кислородом;
- стабильный функциональный статус пациента и отсутствие признаков нарастания недостаточности кровообращения;
- ухудшение функционального статуса пациента с прогрессированием признаков недостаточности кровообращения в течение последних 2-4 недель или дней
- Показания к выписке пациента с ДОСПЖ из стационара после консервативного лечения
- стабильное насыщение крови кислородом;
- стабильный функциональный статус пациента и отсутствие признаков нарастания недостаточности кровообращения;
- насыщения крови кислородом;
- уменьшение клинических проявлений недостаточности кровообращения
- Показания к выписке пациента с ДОСПЖ из стационара после хирургического лечения
- нормальной сегментарной последовательности в ;
- преднагрузки системного желудочка;
- стабильное насыщение крови кислородом;
- стабильный функциональный статус пациента и отсутствие признаков нарастания недостаточности кровообращения
- При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ ( внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой) иссечение конусной перегородки позволяет
- предупредить обструкцию внутри правого желудочка;
- предупредить обструкцию выхода из левого желудочка;
- увеличить правого желудочка;
- уменьшить полость правого желудочка
- При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой) рекомендуется
- иссечение конусной перегородки;
- создание дупликатуры конусной перегородки;
- сохранение конусной перегородки
- При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ рекомендуется
- не проводить расширение ДМПЖ;
- расширение рестриктивного ДМЖП в задне-нижнем направлении;
- расширение рестриктивного ДМЖП в передне-верхнем направлении
- При гипоксическом приступе пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется
- ингаляция увлажненного кислорода;
- интубация;
- ;
- к аппарату искусственного кровообращения
- При осмотре пациента с ДОСПЖ может быть
- по типу дыхания Куссмауля;
- по типу дыхания Чейна-Стокса;
- с выраженным вовлечением вспомогательной мускулатуры;
- физиологическим
- При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется выяснить у пациента или родителей пациента о
- виде телепрограмм, которые предпочитает;
- наличии одышки в покое или при физической нагрузке;
- отставании в физическом развитии;
- повышенной утомляемости
- При физикальном обследовании всех пациентов рекомендуется определять системной оксигенации путем пульсоксиметрии (насыщение крови кислородом) для
- косвенной оценки соотношения легочного и системного кровотока;
- определения плече-лодыжечного индекса;
- определения функции внешнего дыхания;
- оценки тяжести состояния пациента
- При физикальном обследовании пациента рекомендуется проводить пальпацию живота у всех пациентов для выявления
- калькулёзного холецистита;
- наличия или отсутствия гепатомегалии;
- наличия или отсутствия новообразований ЖКТ;
- острого аппендицита
- Применение заплаты с моностворчатым клапаном из глиссоновой капсулы для трансаннулярной пластики выводного отдела правого желудочка и легочного ствола рекомендовано пациентам
- с ДОСПЖ типа ДМЖП при необратимой легочной гипертензии младше трех лет;
- с ДОСПЖ типа ДМЖП при необратимой легочной гипертензии старше трех лет;
- с ДОСПЖ типа тетрады Фалло младше трех лет;
- с ДОСПЖ типа тетрады Фалло старше трех лет
- С целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений всем пациентам рекомендуется
- коагулограмму;
- проводить газового состава крови;
- проводить оценку внешней функции дыхания;
- проводить периодические ультразвуковые органов грудной полости
- Удвоение выхода из правого желудочка характеризуется
- аномальным типом вентрикуло-артериальной ;
- возникновением вследствие нарушения ротации конуса и его вклинением между атриовентрикулярными клапанами;
- врожденным утолщением стенки левого желудочка за счет некомпактного миокарда;
- наличием аневризм синусов Вальсальвы, выходящих в полость правого желудочка
- Удвоение выхода из правого желудочка – это
- врожденных заболеваний, связанных с гипертрофией левого желудочка;
- группа врожденных заболеваний, связанных с полным отсутствием межпредсердной перегородки;
- группа врожденных пороков сердца, при которой и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от левого желудочка;
- группа врожденных пороков сердца, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка
- Удвоение выходного отверстия правого желудочка по МКБ-10 имеет код
- O20;
- O21.1;
- Q20.1;
- Q21
