Удвоение выхода из правого желудочка (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• В первый год после хирургического лечения ДОСМПЖ пациентам рекомендуется проводить осмотр врача-кардиолога не реже

• 1 раза в 3 месяца;
• 1 раза в 5 месяцев;
• 1 раза в ;
• 3 раз в месяц

• Выраженность акцента II тона над лёгочной артерией может отражать степень

• артериальной гипертензии;
• гипертрофии левого желудочка;
• коарктации аорты;
• развития лёгочной гипертензии

• Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с некомиттированным ДМЖП характеризуется

• наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, который может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка;
• подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка;
• подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
• подлёгочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка

• Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа дефекта межжелудочковой перегородки характеризуется

• подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка;
• подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
• подлегочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка

• Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа тетрады Фалло клинически проявляется

• артериальной гипоксемией, степень выраженности которой никак не зависит от величины легочного кровотока;
• артериальной гипоксемией, степень выраженности которой определяется величиной легочного кровотока;
• явлениями сердечной недостаточности с первых месяцев жизни

• Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа тетрады Фалло характеризуется

• гиперволемией малого и большого кругов;
• гиповолемией малого круга кровообращения и наличием вено-артериального сброса;
• гипоплазией стенок правого желудочка

• Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа транспозиции магистральных сосудов (аномалия Тауссиг-Бинга) характеризуется

• наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, который может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка;
• подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка;
• подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
• подлёгочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка

• Для трёхмерного моделирования предстоящей операции по поводу ДОСПЖ применяется

• органов грудной ;
• ЭХОКГ;
• компьютерная томография с контрастированием;
• рентгенография органов грудной клетки

• Для уточнения порока пациентам с ДОСПЖ рекомендуется

• МРТ органов грудной клетки;
• компьютерной томографии (КТ) с контрастированием;
• коронароангиографии;
• рентгенографии органов грудной клетки

• К морфологическим критериям удвоения выхода из правого желудочка относят

• межжелудочковое сообщение (при его наличии) является единственным выходом из левого желудочка;
• непараллельный ход магистральных сосудов;
• один из магистральных сосудов полностью, а – не менее чем на 50% отходят от правого желудочка;
• отсутствие конусного отдела правого желудочка;
• параллельный ход магистральных сосудов

• К порокам, сопутствующим удвоению выхода из правого желудочка, относят

• формирования и положения сердца;
• гиперплазию желудочков;
• коарктацию аорты;
• открытый атриовентрикулярный

• ДМЖП типа транспозиции магистральных сосудов может проявляться

• артериальной гипоксемией в сочетании с сердечной недостаточностью;
• ранним (в первого года жизни) развитием высокой легочной гипертензии;
• только артериальной гипоксемией признаков сердечной недостаточности;
• только сердечной недостаточностью без признаков артериальной гипоксемии

• Медиана выживаемости пациентов с двойным отхождением сосудов от правого желудочка в целом не превышает

• 10 лет;
• 15 лет;
• 2 года;
• 5 лет

• Морфологические удвоения выхода из правого желудочка включают в

• бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунный клапаны;
• отхождение магистральных сосудов от правого желудочка не менее чем на 30%;
• персистирование конусного отдела левого желудочка;
• персистирование подаортального и подлегочного конусов

• На этапе диагностики ДОСПЖ сбор анамнеза и жалоб рекомендуется

• только у пациентов с ЭхоКГ-признаками врожденных аномалий;
• только у пациентов с верифицированным диагнозом ДОСПЖ;
• только у пациентов с признаками гемодинамики;
• у всех пациентов с подозрением на данный

• Одним из ранних проявлений недостаточности кровообращения является

• левого желудочка;
• в покое;
• потливость;
• «барабанных палочек», «часовых стекол»

• Определение объёма реконструкции выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) у пациентов с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется, исходя из

• возраста пациента;
• морфологических особенностей и распространённости обструкции ВОПЖ;
• пожеланий родителей пациента;
• степени гипертрофии стенок левого желудочка и особенностей ДМЖП

• Пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде рекомендуется

• НПВП в возрастных дозировках;
• бензодиазепины в возрастных дозировках;
• глюкокортикоиды в возрастных дозировках;
• опиаты в возрастных дозировках

• Пациентам с ДОСПЖ для лечения лёгочной гипертензии рекомендуются

• антигипертензивные средства (ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5);
• кальциевых каналов (антагонисты кальция);
• вазодилатирующие средства;
• петлевые диуретики

• Пациентам с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП рекомендуется

• гемодинамическая с обходом левых отделов сердца в качестве рутинного хирургического лечения;
• гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца в качестве рутинного хирургического лечения;
• не проводить гемодинамическую коррекцию

• Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется расширенной септопластики при наличии обструкции выхода из левого желудочка при градиенте давления между левым желудочком и аортой

• более 30 мм. рт. ст.;
• более 50 мм. рт. ст.;
• менее 30 мм. рт. ст.;
• менее 50 мм. рт. ст

• Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется реконструкция пути оттока из правого желудочка при наличии обструкции выхода из правого желудочка

• при градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом более 50 мм. рт. ст.;
• при градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом более 80 мм. рт. ст.;
• при градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом менее 40 мм. рт. ст

• Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется транслюминальная и легочных артерий при

• градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом менее 30 мм рт. ст.;
• наличии резидуальных стенозов коронарных артерий;
• наличии резидуальных стенозов легочной артерии

• Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции эндоваскулярное устранение резидуального сброса на ДМЖП

• не рекомендуется;
• рекомендуется пациентам младше 3-х лет;
• рекомендуется пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло;
• рекомендуется пациентам старше 3-х лет

• Пациентам с ДОСПЖ после гемодинамической коррекции порока рекомендуется

• постоянная тромбопрофилактика;
• тромбопрофилактика в течение 9-12 месяцев после операции;
• тромбопрофилактика при значениях МНО <1.2;
• тромбопрофилактика при наличии симптомов тромбоза вен нижних конечностей

• Пациентам с ДОСПЖ после хирургического лечения рекомендуется осмотр врача-кардиолога с частотой не менее

• 1 раза в 10 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока;
• 1 раза в 3 дня в течение первого месяца после хирургического лечения порока;
• 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока

• Пациентам с ДОСПЖ рекомендуется диуретиков при

• полном отсутствии каких-либо симптомов;
• явлении артериальной гипоксемии;
• явлениях сердечной недостаточности

• Пациентам с ДОСПЖ с некомиттированным ДМЖП с обструкцией выхода из правого желудочка катетеризация сердца с ангиопульмонографией рекомендуется для

• выявления дополнительных источников лёгочного кровотока;
• оценки артерий большого круга;
• оценки состояния легочного артериального дерева;
• оценки состояния внешнего дыхания

• Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП не рекомендуется анатомическая коррекция при наличии

• атриовентрикулярной дискордантности;
• единственного ДМЖП;
• множественных ДМЖП;
• резко рестриктивного ДМЖП

• Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, требующими расширения объёма анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз рекомендуется

• анатомическая коррекция;
• гемодинамическая коррекция с обходом левых отделов сердца;
• гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца;
• не проводить гемодинамическую коррекцию

• Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП при сомнительных результатах инвазивного мониторинга давления в лёгочной артерии (ИМДЛА) рекомендуется выполнение

• расширения легочной артерии в качестве окончательного этапа хирургического лечения;
• расширения легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения;
• суживания легочной артерии в качестве окончательного этапа хирургического лечения;
• суживания легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения

• Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется анатомическая коррекция при значении Nakata-inde

• более 250 мм2/м2;
• более 350 мм2/м2;
• менее 250 мм2/м2;
• менее 350 мм2/м2

• Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется анатомическая коррекция при значении индекса конечно-диастолического объема левого желудочка

• более 40 мл/м2;
• более 50 мл/м2;
• менее 40 мл/м2;
• менее 50 мл/м2

• Пациентам с подозрением на ДОСПЖ рекомендуется выполнение ЭХОКГ с целью оценки

• взаимоотношения магистральных сосудов;
• локализации и размера ДМЖП;
• проводимости миокарда;
• типа внутригрудного расположения сердца

• Показания для экстренной госпитализации пациентов с ДОСПЖ

• прогрессирование снижения насыщение крови кислородом менее 80% в течение последних 2-4 недель или дней;
• стабильное насыщение крови кислородом;
• стабильный функциональный статус пациента и отсутствие признаков нарастания недостаточности кровообращения;
• ухудшение функционального статуса пациента с прогрессированием признаков недостаточности кровообращения в течение последних 2-4 недель или дней

• Показания к выписке пациента с ДОСПЖ из стационара после консервативного лечения

• стабильное насыщение крови кислородом;
• стабильный функциональный статус пациента и отсутствие признаков нарастания недостаточности кровообращения;
• насыщения крови кислородом;
• уменьшение клинических проявлений недостаточности кровообращения

• Показания к выписке пациента с ДОСПЖ из стационара после хирургического лечения

• нормальной сегментарной последовательности в ;
• преднагрузки системного желудочка;
• стабильное насыщение крови кислородом;
• стабильный функциональный статус пациента и отсутствие признаков нарастания недостаточности кровообращения

• При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ ( внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой) иссечение конусной перегородки позволяет

• предупредить обструкцию внутри правого желудочка;
• предупредить обструкцию выхода из левого желудочка;
• увеличить правого желудочка;
• уменьшить полость правого желудочка

• При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой) рекомендуется

• иссечение конусной перегородки;
• создание дупликатуры конусной перегородки;
• сохранение конусной перегородки

• При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ рекомендуется

• не проводить расширение ДМПЖ;
• расширение рестриктивного ДМЖП в задне-нижнем направлении;
• расширение рестриктивного ДМЖП в передне-верхнем направлении

• При гипоксическом приступе пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется

• ингаляция увлажненного кислорода;
• интубация;
• ;
• к аппарату искусственного кровообращения

• При осмотре пациента с ДОСПЖ может быть

• по типу дыхания Куссмауля;
• по типу дыхания Чейна-Стокса;
• с выраженным вовлечением вспомогательной мускулатуры;
• физиологическим

• При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется выяснить у пациента или родителей пациента о

• виде телепрограмм, которые предпочитает;
• наличии одышки в покое или при физической нагрузке;
• отставании в физическом развитии;
• повышенной утомляемости

• При физикальном обследовании всех пациентов рекомендуется определять системной оксигенации путем пульсоксиметрии (насыщение крови кислородом) для

• косвенной оценки соотношения легочного и системного кровотока;
• определения плече-лодыжечного индекса;
• определения функции внешнего дыхания;
• оценки тяжести состояния пациента

• При физикальном обследовании пациента рекомендуется проводить пальпацию живота у всех пациентов для выявления

• калькулёзного холецистита;
• наличия или отсутствия гепатомегалии;
• наличия или отсутствия новообразований ЖКТ;
• острого аппендицита

• Применение заплаты с моностворчатым клапаном из глиссоновой капсулы для трансаннулярной пластики выводного отдела правого желудочка и легочного ствола рекомендовано пациентам

• с ДОСПЖ типа ДМЖП при необратимой легочной гипертензии младше трех лет;
• с ДОСПЖ типа ДМЖП при необратимой легочной гипертензии старше трех лет;
• с ДОСПЖ типа тетрады Фалло младше трех лет;
• с ДОСПЖ типа тетрады Фалло старше трех лет

• С целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений всем пациентам рекомендуется

• коагулограмму;
• проводить газового состава крови;
• проводить оценку внешней функции дыхания;
• проводить периодические ультразвуковые органов грудной полости

• Удвоение выхода из правого желудочка характеризуется

• аномальным типом вентрикуло-артериальной ;
• возникновением вследствие нарушения ротации конуса и его вклинением между атриовентрикулярными клапанами;
• врожденным утолщением стенки левого желудочка за счет некомпактного миокарда;
• наличием аневризм синусов Вальсальвы, выходящих в полость правого желудочка

• Удвоение выхода из правого желудочка – это

• врожденных заболеваний, связанных с гипертрофией левого желудочка;
• группа врожденных заболеваний, связанных с полным отсутствием межпредсердной перегородки;
• группа врожденных пороков сердца, при которой и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от левого желудочка;
• группа врожденных пороков сердца, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка

• Удвоение выходного отверстия правого желудочка по МКБ-10 имеет код

• O20;
• O21.1;
• Q20.1;
• Q21