Узелковый полиартериит. Ювенильный полиартериит (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Артериальная гипертензия диагностируется систолическом и/или диастолическом артериальном давлении большем или равном

• 139/89 мм рт. ст.;
• 90 перцентилю для данного возраста, пола и роста;
• 99 перцентилю для данного возраста, пола и роста;
• 95 перцентилю для данного возраста, пола и роста

• Биопсия кожи и/или мышц при узелковом полиартериите выявляет

• аневризмы и сегментарное сужение артерий;
• крупные гистиоциты, расположенные в виде лепестков, на периферии – лимфоциты и плазматические клетки;
• гранулематозный артериит с преобладанием в инфильтрате мононуклеаров с небольшим количеством гигантских многоядерных клеток;
• фибриноидный некроз стенок артерий среднего и малого калибра с выраженным воспалением в периваскулярной области

• В основе патогенеза узелкового пролиартериита лежит следующий вариант воспаления

• IgE-зависимое;
• иммуннокомплексное;
• цитотоксическое;
• аутоиммунное

• В случае рефрактерного течения узелкового полиартериита в лечение можно добавить

• курсы пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 20-30 мг/кг/введение в течение 3-х последовательных дней;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• низкомолекулярные гепарины;
• ежедневный двухобъемный плазмообмен в течение 5-10 дней

• Возможным провоцирующим фактором для развития узелкового полиартериита является

• травма;
• вакцинопрофилактика;
• хирургическое вмешательство;
• интенсивная физическая нагрузка

• Выявление перинуклеарных anca (p-anca) с антителами к миелопероксидазе требует проведения дифференциальной диагностики с

• гранулематозом Вегенера;
• болезнью Кавасаки;
• болезнью Такаясу;
• микроскопическим полиангиитом

• Выявление цитоплазматических anca (c-anca) с антителами к протеиназе 3 требует проведения дифференциальной диагностики с

• гранулематозом Вегенера;
• болезнью Кавасаки;
• болезнью Такаясу;
• микроскопическим полиангиитом

• Генно-инжереные биологические препараты при узелковом полиартериите назначаются

• в дебюте заболевания в случае тяжелого течения;
• при развитии тяжелого обострения на фоне поддерживающей терапии;
• при подостром течении заболевания;
• в случае формирования некрозов

• Для общего анализа крови при узелковом полиартериите характерны

• полицитемия, повышение СОЭ;
• панцитопения, повышение СОЭ;
• анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ;
• анемия, лимфоцитоз, тромбоцитопения, повышение СОЭ

• Для подострого течения узелкового полиартериита характерно

• постепенное начало, признаки активности заболевания сохраняются в течение 1-2 лет;
• наличие короткого начального периода с бурной генерализацией сосудистых поражений;
• чередование обострений и ремиссий;
• длительное течение заболевания (5 лет и более

• Для узелкового полиартериита характерно поражение артерий

• на всем протяжении;
• в местах изгибов;
• с высокоскоростным кровотоком;
• в местах разветвлений

• Для ювенильного полиартериита характерно преимущественное поражение

• висцеральных артерий;
• коронарных артерий;
• периферических артерий;
• легочных артерий

• Доза внутривенного человеческого иммуноглобулина нормального (ввиг) при узелковом полиартериите

• 1 г/кг;
• ,5 г/кг;
• 2 г/кг;
• 3 г/кг

• Другим названием классического узелкового полиартериита является болезнь

• Такаясу;
• Меньера;
• Куссмауля–Мейера;
• Вегенера

• Ишемические боли в сердце при узелковом полиартериите обусловлены

• эндокардитом;
• нарушениями сердечного ритма;
• блокадой проведения возбуждения;
• коронариитом

• К генно-инжереным биологическим препаратам относится

• ритуксимаб;
• микофенолата мофетил;
• азатиоприн;
• циклофосфамид

• Катетерная ангиография при узелковом полиартериите выявляет

• артерио-венозные анастомозы;
• аневризмы, сегментарное сужение артерий с обеднением периферического сосудистого дерева;
• сосудистые мальформации;
• артериальные и венозные тромбозы

• Кожные узелки при узелковом полиартериите локализуются

• над суставами;
• на фалангах пальцев;
• по ходу кровеносных сосудов;
• на туловище

• Контроль клинического анализа крови пациента, получающего иммунодепрессанты, осуществляется

• 1 раз в 2 недели;
• 1 раз в неделю;
• 1 раз в месяц;
• 1 раз в 6 недель

• Ливедо при узелковом полиартериите представляет собой

• безболезненные узелки по ходу сосудов;
• язвенные дефекты кожного покрова и поверхностных тканей;
• некрозы и гангрены фаланг пальцев;
• неравномерную синюшную окраску кожного покрова за счет просвечивающих кровеносных сосудов

• Лихорадка при узелковом полиартериите носит следующий характер

• ремиттирующий;
• интермиттирующий;
• постоянный;
• возвратный

• Микроскопически узелки при узелковом полиартериите представляют собой

• сосудистые аневризмы;
• воспалительные инфильтраты;
• кальцинаты;
• микротромбы

• На время обострения узелкового полиартериита следует исключить

• использование гормональных средств;
• употребление пищи с высоким содержанием белка;
• применение нестероидных противовоспалительных препаратов;
• инсоляцию

• Наиболее частый возраст дебюта ювенильного полиартериита

• подростковый;
• 1-3 года;
• до 7 лет;
• 10-12 лет

• Обучение на дому при узелковом полиартериите показано

• всем детям;
• детям, получающим терапию генно-инженерными биологическими препаратами;
• детям, имеющим статус «ребенок-инвалид»;
• в осенне-зимний сезон в связи с риском заболеть респираторной инфекцией

• Осложнением узелкового полиартериита может быть

• инсульт;
• эзофагит;
• аллергический дерматит;
• бронхиолит

• Острое течение узелкового полиартериита характеризуется

• отсутствием начального периода, генерализованным поражением сосудов и общей продолжительностью воспалительного процесса менее 1 месяца;
• продолжительностью заболевания менее 1 года;
• коротким начальным периодом и бурной генерализацией сосудистых поражений;
• сохраняющимися признаками активности заболевания до 2 лет

• Пациент, получающий иммунодепрессанты, планово госпитализаируется в специализированное отделение стационара с целью обследования 1 раз в

• 3 месяца;
• 6 месяцев;
• 8 месяцев;
• год

• Пациенту с узелковым полиартериитом назначение иммуномодуляторов в случае развития респираторной вирусной инфекции

• противопоказано в любом случае;
• противопоказано при остром течении;
• показано в составе комплексной терапии;
• противопоказано при терапии генно-инженерными биологическими препаратами

• Перед назначением инфликсимаба показан скрининг следующей инфекции

• цитомегаловирусной;
• вирусного гепатита В;
• туберкулеза;
• вирусного гепатита С

• Пероральный прием преднизолона при узелковом полиартериите можно сочетать с пульс-терапией циклофосфамидом внутривенно

• в дозе 0,5-0,75 мг/м2 1 раз в 2 недели или 500-1000 мг/м2 (максимально 1200мг) 1 раз в месяц в течение 6 месяцев;
• в дозе 0,3 мг/м2 1 раз в неделю или 300 мг/м2 (максимально 500 мг) 1 раз в месяц в течение 6 месяцев;
• в дозе 0,1 мг/м2 1 раз в неделю или 200 мг/м2 (максимально 500 мг) 1 раз в месяц в течение 6 месяцев;
• в дозе 1000 мг/м2 1 раз в 2 недели или 2000 мг/м2 (максимально 3000 мг) 1 раз в месяц в течение 6 месяцев

• При диагностике узелкового полиартериита в план обследования целесообразно включить скрининг

• вирусного гепатита В;
• вирусного гепатита С;
• туберкулеза;
• ВИЧ-инфекции

• При поверхностных и глубоких некрозах, гангренах на фоне узелкового полиартериита назначают

• препараты простагландинов;
• варфарин;
• клопидогрел;
• актовегин

• При поражении почек на фоне узелкового полиартериита в анализе мочи отмечается

• цилиндрурия;
• протеинурия и гематурия;
• изолированная гематурия;
• лейкоцитурия

• Причина возникновения сухих некрозов кожи и слизистых оболочек, гангрены пальцев при ювенильном полиартериите

• тромбангиит;
• ангиоспазм;
• нейропатия;
• синтез аутоантител к эпителиальным клеткам

• Проведение вакцинопрофилактики по индивидуальном графику детям с узелковым полиартериитом

• возможно только в период полной и длительной ремиссии;
• противопоказано в любом случае;
• возможно, при подостром течении заболевания или в ремиссию;
• возможно только по эпидемическим показаниям

• Проявлением поражения нервной системы при узелковом полиартериите может являться

• полинейропатия;
• хорея;
• судорожный синдром;
• головокружение

• Развитие классического узелкового полиартериита часто сопряжено с инфицированием

• вирусным гепатитом В;
• вирусным гепатитом А;
• бета-гемолитическим стрептококком группы А;
• микобактерией туберкулеза

• С целью индукции ремиссии узелкового полиартериита на 3-6 месяцев назначают преднизолон перорально в дозе

• 1-2 мг/кг/сут на 4 недели с последующим снижением дозы до 0,3-0,7 мг/кг/сут в течение 6-8 недель;
• 1-2 мг/кг/сут на 6 месяцев с последующим медленным снижением дозы;
• 2 мг/кг/сут до нормализации лабораторных показателей с последующим медленным снижением дозы;
• 1-2 мг/кг/сут до улучшения клинического состояния, затем 0,5 мг/кг/сут на еще 6 месяцев

• С целью профилактки пневмоцистной пневмонии на фоне терапии ритуксимабом назначают

• амоксициллина клавуланат;
• Ко-тримоксазол + триметоприм;
• цефуроксим;
• цефазолин

• Симптомом поражения желудочно-кишечного тракта при узелковом полиартериите является

• чередование поносов и запоров;
• лактазная недостаточность;
• кровотечение из верхних или нижних отделов;
• рецидивирующий стоматит

• Спать во время обострения узелкового полиартериита разрешается

• в полусидячем положении;
• с приподнятым ножным концом;
• исключительно на спине;
• на жестком матрасе и тонкой подушке

• Узелковый полиартериит – васкулит с поражением сосудов следующего калибра

• крупного;
• крупного и среднего;
• среднего и мелкого;
• мелкого

• Узелковый полиартериит, развивающийся в детском возрасте, называется

• ювенильным;
• инфантильным;
• детским;
• ранним

• Уровень анти-ха активности на фоне терапии низкомолекулярными гепаринами в профилактических дозах должен быть

• МЕ/мл;
• 1 МЕ/мл;
• ,2-0,4 МЕ/мл;
• 2-3 МЕ/мл

• Физические нагрузки при узелковом полиартериите

• противопоказаны в любом случае;
• разрешены в виде занятий лечебной физкультурой со специалистом в стадии ремиссии;
• возможны в рамках занятий физкультурой в условиях общей группы в ремиссию заболевания;
• возможны в рамках занятий физкультурой в условиях специальной а группы в ремиссию заболевания

• Целевые значения мно на фоне терапии варфарином у детей с узелковым полиартериитом составляют

• ,5-1;
• 1-2;
• 2-3;
• 3-4

• Частым провоцирующим фактором для развития ювенильного полиартериита является вирусная инфекция с поражением

• мочевыводящих путей;
• респираторного тракта;
• желудочно-кишечного тракта;
• кожного покрова

• Эхокардиография при узелковом полиартериите проводится для исключения

• коронариита;
• объемных образований в полостях сердца;
• вальвулита;
• клапанных стенозов