Ведение беременности и родов у пациенток с мезенхимальными дисплазиями (синдромами Марфана, Элерса-Данло, врожденной геморрагической телеангиэктазией)

• Активация β-адренорецепторов во время беременности может способствовать развитию

• анемии;
• артериальной гипертензии;
• иммунодефицитного состояния;
• тромбоцитопении

• Активация β-адренорецепторов во время беременности может способствовать стимуляции ряда эффектов

• повышению секреции ренина почками;
• увеличению сердечного выброса;
• угнетению эритропоэза;
• усилению иммунитета

• Акушерские осложнения синдрома Элерса-Данлоса

• истмико-цервикальная недостаточность;
• преэклампсия;
• симфизеопатия;
• спонтанный аборт

• Благодаря возрастающему притоку крови к сердцу, уменьшению размеров матки, повышению вязкости крови, вновь усиливается работа сердца

• на 1 день после родов;
• на 16-18 день после родов;
• на 3-4 день после родов;
• на 7-9 день после родов

• Болезнь Ослера–Рандю–Вебера проявляется

• аневризмами сосудов внутренних органов;
• множественными телеангиэктазиями на коже, слизистых и серозных оболочках;
• наличием артериовенозных мальформаций;
• развитием подагры

• В качестве инструментальных методов диагностики при наследственной телеангиоэктазии рекомендовано

• УЗИ печени;
• магнитно-резонансная томография;
• мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) легких при необходимости;
• рентгенография;
• эхокардиография с измерением давления в лёгочной артерии

• В случае расслаивания аорты после 32 недель беременности и при условии жизнеспособности плода рекомендуется

• восстановление аорты без родоразрешения;
• проведение кесарева сечения;
• проведение кесарева сечения и одновременное восстановление целостности аорты;
• родоразрешение через естественные родовые пути

• В структуре экстрагенитальной патологии заболевания сердечно-сосудистой системы составляют

• 10%;
• 35%;
• 50%;
• 90%

• Во время физиологической беременности уровень прогестерона снижается

• к концу I триместра беременности;
• к концу II триместра беременности;
• к концу III триместра беременности;
• к середине беременности

• Гестационная доминанта клинически проявляется

• возбудимостью;
• заторможенностью;
• преобладанием у беременной интересов, связанных с ребёнком;
• чувством страха, тревожностью

• Диагноз наследственной телеангиоэктазии может быть установлен клинически при наличии у больных

• двух диагностических критериев;
• пяти диагностических критериев;
• трех диагностических критериев;
• четырёх диагностических критериев

• Диагноз наследственной телеангиоэктазии считается возможным и подозреваемый при наличии у больных

• двух диагностических критериев;
• пяти диагностических критериев;
• трех диагностических критериев;
• четырёх диагностических критериев

• Для диагностики аневризмы аорты во время беременности не реже 1 раза/мес., перед родами и в раннем послеродовом периоде выполняют

• КТ;
• МРТ;
• ЭКГ;
• ЭхоКГ

• Для диагностики аневризмы аорты у беременных/родильниц с синдромом Марфана и диаметром аорты более 40 мм выполняют ЭхоКГ

• в позднем послеродовом периоде;
• в раннем послеродовом периоде;
• во время беременности не реже 1 раза в месяц;
• перед родами

• Изменения в деятельности сердечно-сосудистой системы при беременности связаны с

• изменением психического состояния женщины;
• повышением массы тела женщины за счёт роста матки и плаценты;
• увеличивающейся массой плода;
• формированием маточно-плацентарного кровотока

• Изменения в мочевыделительной системе беременной

• канальцевая реабсорбция практически остаётся на прежнем уровне;
• канальцевая реабсорбция резко увеличивается;
• снижение фильтрационной способности почек;
• увеличение фильтрационной способности почек

• Изменения в сердечно-сосудистой системе на 3-4 день после родов

• возрастает приток крови к сердцу;
• повышается вязкость крови;
• снижается вязкость крови;
• усиливается работа сердца

• Изменения углеводного обмена во время беременности характеризуются накоплением гликогена в

• гепатоцитах;
• костях;
• матке;
• мышечной ткани;
• плаценте

• Интенсивность потребления плодом железа зависит от достаточного поступления в материнский организм

• витамина Е;
• витамина С;
• витаминов группы В;
• никотиновой кислоты;
• фолиевой кислоты

• К концу физиологической беременности происходит

• повышение концентрации прогестерона;
• повышение концентрации эстрогенов;
• снижение концентрации прогестерона;
• снижение концентрации эстрогенов

• Максимальный риск расслоения аорты у пациенток с синдромом Марфана отмечается

• в первом триместре;
• в течение одного месяца после родов;
• в третьем триместре беременности;
• во время родов

• Масса миокарда во время беременности

• возрастает к концу III триместра на 10-31%;
• возрастает к началу II триместра на 10-31%;
• снижается к концу II триместра на 10-31%;
• снижается к концу III триместра на 10-31%

• Наиболее распространённым симптомом врождённой наследственной телеангиэктазии являются

• кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
• маточные кровотечения;
• тяжёлые носовые кровотечения;
• язвы на теле

• Необходимо досрочное родоразрешение пациенткам с синдромом Марфана, даже при отсутствии каких-либо субъективных симптомов

• когда диаметр корня аорты <4 см;
• когда диаметр корня аорты >5,5 см;
• когда диаметр корня аорты не увеличивается за время беременности;
• когда диаметр корня аорты увеличивается за время беременности более чем на 1 см

• Объём циркулирующей крови увеличивается и достигает максимума к

• 12-14 неделям;
• 22-26 неделям;
• 29-36 неделям;
• 38-40 неделям

• Около 30 % пациентов отмечают первое появление телеангиэктазий в возрасте

• 25-27 лет;
• до 10 лет;
• до 20 лет;
• после 30 лет

• Пациенткам с синдромом Элерса-Данлоса показано

• прерывание беременности;
• пролонгирование беременности до 38 недель беременности;
• родоразрешение в 36 недель беременности;
• родоразрешение до 32 недель беременности

• При врождённой геморрагической телеангиэктазии нарушение ангиогенеза проявляется

• наличием артериовенозных шунтов;
• наличием венозных шунтов;
• наличием телеангиэктазий;
• образованием аневризм

• При каждом сокращении матки к сердцу поступает

• ~1000 мл крови дополнительно;
• ~300 мл крови дополнительно;
• ~500 мл крови дополнительно;
• ~750 мл крови дополнительно

• При наследственной телеангиэктазии часто поражаются сосуды слизистой

• желудочно-кишечного тракта;
• конъюнктивы;
• оболочки носоглотки;
• органов малого таза

• При синдроме Марфана на прогноз беременности и родов более благоприятный при диаметре аорты

• <4 см;
• <7 см;
• >4 см;
• >6 см

• При синдроме Элерса-Данлоса у беременных необходимо ультразвуковое обследование внутренних органов с периодичностью

• 1 раз в 4-6 недель;
• 1 раз в триместр;
• 2 раза в триместр

• Расслоение аневризмы аорты во время беременности связано с

• аортокавальной компрессией;
• гормональными изменениями;
• регургитацией крови;
• увеличением объёма циркулирующей крови

• Риск формирования аневризмы аорты, разрыва и/или расслоения уже существующей аневризмы аорты, возникновения инфекционного эндокардита увеличивается

• в I триместре беременности;
• в III триместре беременности;
• в раннем послеродовом периоде;
• во II триместре беременности

• С первых недель нормальной беременности и до конца I триместра

• повышается диастолическое АД (ДАД) на 5-15 мм рт.ст.;
• повышается систолическое АД (САД) на 10-15 мм рт.ст.;
• снижается диастолическое АД (ДАД) на 5-15 мм рт.ст.;
• снижается систолическое АД (САД) на 10-15 мм рт.ст

• С самого начала беременности и до родов

• возрастает α-адренореактивность;
• возрастает β-адренореактивность;
• снижается α-адренореактивность;
• снижается β-адренореактивность

• Система органов дыхания реагирует на беременность

• снижением дыхательного объёма легких;
• снижением частоты дыхания на 10%;
• увеличением дыхательного объёма легких;
• увеличением частоты дыхания на 10%

• У беременных с нормальными размерами аорты посещение специалистов осуществляется ежемесячно с проведением ЭхоКГ-исследования

• 1 раз в триместр;
• 2 раза за время беременности;
• в ранний послеродовый период;
• до родов

• Физиологическая беременность сопровождается

• гиперкальциемией;
• гиперхолестеринемией;
• гипохолестеринемией;
• дислипидемией

• Частота носовых кровотечений при врождённой наследственной телеангиоэктазии составляет

• 2 эпизода в год;
• от 1 эпизода в 3 месяца до 1 эпизода в год;
• от 1 эпизода в сутки до 1 эпизода в месяц;
• от 3 эпизодов в месяц