Венозные тромбозы у детей

Задача 1

• У девочки, 13 лет, находящейся в стационаре по поводу терапии системной красной волчанки, появился отек руки на стороне стояния подключичного катетера (слева). Пациентка предъявляет жалобы на боль в области катетера. Объективно: кожа левой руки гиперемирована и отечна на всем протяжении дистальнее катетера, температура тела — 36,8 °C, артериальное давление (АД) — 120/80 мм рт.ст., частота сердечных сокращений (ЧСС) — 75 в минуту, частота дыхательных движений — 16 в минуту
• Какой метод диагностики рекомендуется выполнить для подтверждения венозного тромбоза в данной ситуации?

Задача 2

• Ответ: Ультразвуковая допплерография

Задача 3

• Мальчик, 3 года, у которого на 2-е сутки после проведения хирургического вмешательства в объеме срединной лапаротомии, туморэктомии (проведено без ранних осложнений) по поводу нейробластомы при плановом ультразвуковом исследовании органов брюшной полости выявлено пристеночное нефлотирующее гиперэхогенное образование в области нижней полой вены в месте впадения правой почечной вены, не полностью перекрывающее просвет вены. При допплеровском сканировании данных за нарушение венозного оттока от почек не получено. Просвет нижней полой вены перекрыт на 1/3. За истекшие сутки по дренажу получено 40 мл серозно-геморрагического отделяемого. Жалобы на боли в области послеоперационного шва. Состояние ребенка средней степени тяжести за счет умеренного болевого синдрома, анемического синдрома. При осмотре нижних конечностей данных за отек, пастозность, изменение окраски кожи не получено
• Какова дальнейшая тактика ведения данного пациента?

Задача 4

• Ответ: У ребенка асимптоматический тромбоз нижней полой вены с угрозой распространения на почечную вену, показана вторичная антикоагулянтная профилактика низкомолекулярным гепарином под контролем анти-Ха-активности, общего анализа крови, клиренса эндогенного креатинина и ультразвукового исследования органов брюшной полости с допплеровским сканированием

Задача 5

• У мальчика, 14 лет, с отягощенным по тромбозам в молодом возрасте семейным анамнезом выполнено оперативное вмешательство в объеме эндопротезирования левого тазобедренного сустава. Оперативное вмешательство выполнено без осложнений. На фоне первичной антитромботической профилактики нефракционированным гепарином в виде постоянной инфузии в дозе 15 Ед/кг в час развилось носовое кровотечение из правой ноздри. Из анамнеза известно, что носовые кровотечения у юноши наблюдались и ранее, но никогда не приводили к анемизации и/или социальной дезадаптации и случались до 5-6 раз в год. Других проявлений геморрагического синдрома не было. Ранее ребенок консультирован гематологом — данных за геморрагическую коагулопатию/тромбоцитопатию не получено. Наблюдался у оториноларинголога с диагнозом «аллергический ринит, расширение сосудов зоны Киссельбаха справа». В общем анализе крови легкая нормохромная нормоцитарная анемия, данных за тромбоцитопению нет. В коагулограмме изолированная гипокоагуляция по АЧТВ 45 с (референсные значения 25-37 с). Объективно: кожный покров и видимые слизистые оболочки обычной окраски, данных за системный геморрагический синдром не получено. Послеоперационная рана — без геморрагического отделяемого. Дежурным врачом была предпринята попытка выполнения передней тампонады носа ватными тампонами — без эффекта
• Какова дальнейшая тактика ведения пациента?

Задача 6

• Ответ: Снизить дозу нефракционированного гепарина, провести заднюю тампонаду носа

Задача 7

• Девочка, 4 года, в течение полутора лет получает терапию варфарином по поводу рецидивирующего идиопатического венозного тромбоза глубоких вен нижних конечностей. Целевое МНО 2,0-3,0. Для контроля дозы препарата использует индивидуальный портативный коагулометр. На фоне острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ) и терапии азитромицином МНО = 6,2. На фоне гипертермии 2 эпизода носовых кровотечений длительностью до 5 мин
• Каковы ваши действия?

Задача 8

• Ответ: Отмена варфарина, воздержаться от приема варфарина до тех пор, пока МНО не станет меньше 3,5, далее — применить препарат в дозировке на 20% менее, чем последняя доза

Задача 1

• Девочка, 1 год, у которой на фоне лечения левосторонней верхнедолевой пневмонии был выявлен симптоматический центральный венозный катетер-ассоциированный тромбоз бедренной вены справа, в связи с чем было решено начать терапию варфарином. На 3-и сутки лечения, на фоне улучшения общего состояния и МНО = 3,2, у ребенка отмечено появление болезненных уплотнений кожи в области концевых фаланг II и III пальцев кистей, схожие элементы — на завитке уха и кончике носа, на следующий день описанные элементы приняли багрово-черную окраску, в центре элементов выявляются участки геморрагического пропитывания
• С чем может быть потенциально связано появление данных элементов?

Задача 2

• Ответ: С осложнением терапии варфарином — приобретенным дефицитом протеинов С или S

Задача 3

• Девочка, 6 лет, госпитализирована по поводу затяжного (более 1 мес) течения правосторонней верхнедолевой пневмонии, диагностированной по средствам рентгенографии грудной клетки. По результатам компьютерной томографии органов грудной клетки у ребенка нельзя исключить неокклюзивный тромбоз задней сегментарной верхнедолевой артерии правого легкого. Проведена компьютерно-томографическая венография. Диагноз подтвержден. Состояние ребенка средней тяжести. Кожа и видимые слизистые оболочки обычной окраски, чистые. Сердечные тоны звучные, ритмичные, частота сердечных сокращений — 92 в минуту. В легких дыхание переходное, ослабление в верхних отделах справа, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены
• Какие подходы к терапии вы считаете наиболее обоснованными?

Задача 4

• Ответ: Антикоагулянтная терапия

Задача 5

• Мальчик, 3 года, масса тела 30 кг, получает терапию далтепарином натрия в дозе 1250 МЕ каждые 12 ч подкожно по поводу симптоматического центрального венозного катетер-ассоциированного тромбоза левой подключичной вены. В плановом исследовании анти-Х-активность через 4 ч от введения препарата составляет 0,27 Ед/мл
• Правильно ли подобрана доза препарата?

Задача 6

• Ответ: Доза подобрана неправильно. Целевое значение анти-Ха-активности составляет 0,5-1,0 Ед/мл, необходимо повышение дозы

Задача 7

• Ребенок, 14 лет, у которого перед выпиской в стабильном состоянии при плановом ультразвуковом дуплексном сканировании сосудов выявлен флотирующий тромб в области нижней полой вены. Тромб закрывает просвет нижней полой вены на 20%. Длина флотирующей части 5 мм
• Какова тактика ведения данного пациента?

Задача 8

• Ответ: Необходима антикоагулянтная терапия

• Мальчику, 12 лет, получающему противорецидивную терапию по поводу раннего рецидива лимфомы Ходжкина, в качестве следующего этапа лечения планируется проведение высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией периферических стволовых клеток крови. Для проведения процедуры отбора периферических стволовых клеток крови ребенку был установлен центральный венозный катетер в бедренную вену, через 3 дня появились боль, отек и гиперемия нижней конечности, дистальнее места стояния катетера. Выполнена ультразвуковая допплерография вен нижних конечностей, которая подтвердила наличие тромба, сужающего просвет бедренной вены. Ребенку был выполнен забор периферических стволовых клеток крови в течение первых 2 сут после постановки, планировалось удаление центрального венозного катетера
• Какой дальнейший подход к антитромботической терапии или профилактике? Может ли быть удален центральный венозный катетер?

• Ответ: Начать лечение низкомолекулярным гепарином или нефракционированным гепарином, удалить центральный венозный катетер через 3-5 дней, если он больше не требуется и нет высокого риска эмболии. Продолжить применение гепарина натрия сроком до 6 нед

• Девочка, 8 лет. На фоне терапии индукции ремиссии острого лимфобластного лейкоза у ребенка клиническая картина нарастающих головных болей, повторные эпизоды рвоты, не приносящие облегчения, 3 эпизода клонико-тонических судорог, купированных введением диазепама. По результатам магнитно-резонансной томографии + магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга у ребенка нельзя исключить тромбоз правого сигмовидного синуса с вторичным кровоизлиянием в правую гемисферу. В коагулограмме отмечается снижение активности антитромбина до 16%, фибриногена до 1,44 г/л. В общем анализе крови обращает внимание лейкопения до 2?109/л (2 тыс./мкл), тромбоцитопения до 49?109/л (49 тыс./мкл), концентрация гемоглобина 84 г/л. На коже единичные экхимозы и петехиальные элементы. Ранее геморрагических и тромботических проявлений не было
• Нуждается ли ребенок в антикоагулянтной терапии?

• Ответ: Да, начать антикоагулянтную терапию нефракционированным гепарином и проводить инфузии концентрата антитромбина/свежезамороженной плазмы по требованию

• На приеме юноша, 16 лет, у которого месяц назад на фоне незначительной проникающей травмы (разрез кожи и подкожной клетчатки стеклом) левой стопы по результатам ультразвукового дуплексного сканирования сосудов нижних конечностей выявлен окклюзивный тромбоз большеберцовой и подколенной вены слева. Пациент был госпитализирован по месту жительства, где проведен курс антибактериальной терапии и назначена терапия эноксапарином натрия в дозе 0,5 мг/кг 1 раз в сутки. Через 21 день от начала антикоагулянтной терапии по результатам ультразвукового дуплексного сканирования выявлена неполная реканализация подколенной вены, большеберцовая вена — без динамики. Исследование маркеров тромбофилии не проводилось. При осмотре обращает внимание пастозность левой голени и стопы, без признаков нарушения трофики тканей, расширение подкожной венозной сети в области бедра. Ранее тромбозов не было. В семье дед по линии матери скоропостижно скончался в возрасте 36 лет по неизвестной причине, у старшей сестры эпизод гиперемии и отека правого бедра и голени во время беременности, объективное обследование не проводилось
• Каковы рекомендации по ведению данного пациента? Выберите все правильные ответы

• — Показана дальнейшая антикоагулянтная терапия сроком не менее 3 мес

• — Показано обследование на носительство маркеров тромбофилии

• — Показана консультация флеболога с подбором компрессионного трикотажа

• — Решение вопроса о переводе пациента на терапию варфарином в целевом МНО 2,0-3,

• Мальчик, 4 мес, направлен на консультацию акушером-гинекологом для исключения тромбофилии. Тромбозов не было. У матери 2 эпизода невынашивания беременности на сроке 8 и 6 нед. По результатам обследования выявлено двойное гетерозиготное носительство PAI-1 -675 5G/4G и MTHFR C677T, в семье тромботической патологии в возрасте до 50 лет не зарегистрировано
• Показано ли обследование ребенка?

• Ответ: Не показано

• Мать привела на осмотр сына, 8 лет, так как у его старшего брата при обследовании по поводу тромбоза бедренной вены была выявлена тромбофилия, дефицит протеина С 51% (референсные значения 60-120%). Жалоб ребенок не предъявляет, случаев тромбоза в анамнезе не было, объективное обследование в пределах нормы. Выполнен анализ на носительство маркеров тромбофилии, который выявил дефицит протеина С 46%. Мать интересуется возможностью профилактики тромбоза
• Какова тактика ведения пациента касательно профилактической терапии?

• Ответ: Решение вопроса о фармакологической профилактике в случаях высокого тромбогенного риска

• При плановом обследовании ребенка перед оперативным вмешательством по поводу варикоцеле справа у мальчика 15 лет в коагулограмме выявлено снижение концентрации фибриногена до 1,9 (референсные значения 2,0-4,0 г/л) на фоне незначительного удлинения АЧТВ до 39 с (референсные значения 25-37 с) и повышения концентрации D-димеров до 1320 нг/мл (референсные значения 0-500 нг/мл). Ребенок направлен на экстренную консультацию с диагнозом «ДВС-синдром. Тромбоз?». При осмотре состояние удовлетворительное, жалоб нет, по органам и системам — без патологии. Ранее тромбозов не было. Семейный тромботический анамнез не отягощен
• Какова тактика ведения данного пациента?

• Ответ: Повторить коагулологическое обследование в референтной лаборатории с соблюдением преаналитических правил

• Девочка, 12 лет, с объективно подтвержденным посттравматическим (тупая травма головы) тромбозом сигмовидного синуса на фоне гомозиготного носительства FV R506Q. В течение 4 нед получает вторичную антитромботическую профилактику далтепарином натрия в дозе 72 МЕ/кг через каждые 12 ч подкожно. По результатам контрольной магнитно-резонансной ангиографии имеет место полная реканализация тромбоза, данных за внутричерепное кровоизлияние не получено. При осмотре состояние ребенка удовлетворительное, соматически стабильна
• Какова дальнейшая тактика ведения пациентки?

• Ответ: Продолжить антикоагулянтную профилактику тем же препаратом с подбором дозы для достижения целевого значения анти-Ха-активности в пределах 0,5-1,0 Ед/мл. Длительность терапии — 2 мес, повторная консультация для оценки дальнейшей тактики

• Девочка, 8 лет, у которой на 2-й день инфузионной терапии по поводу острой кишечной инфекции выявлен болезненный инфильтрат с гиперемией кожи в области стояния периферического венозного катетера. Катетер не функционирует. По результатам ультразвукового исследования у ребенка в области верхней трети правого предплечья в просвете головной вены выявлены неоднородные гиперэхогенные включения протяженностью до 18 мм с явлениями перивенозного отека подкожной клетчатки. На фоне проводимого лечения состояния ребенка с положительной динамикой: за последние сутки самочувствие улучшилось, лихорадки, болей и рвоты не было, стул 2 раза в сутки разжиженный с непереваренными остатками
• Какое лечение необходимо назначить на данном этапе?

• Ответ: Удалить катетер. Провести местную терапию нестероидными противовоспалительными средствами