Волосатоклеточный лейкоз у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• В отличие от классического волосатоклеточного лейкоза при вариантном лейкозе отмечается

• наличие отличий в иммунофенотипе;
• отсутствие мутации BRAF V600E;
• отсутствие спленомегалии;
• сходство «ворсинчатых» лимфоцитов с пролимфацитом

• В период реабилитации пациенту рекомендуется

• вести здоровый образ жизни;
• исключить избыточную инсоляцию;
• исключить тепловые физиопроцедуры;
• ограничить физическую нагрузку

• В случае резистентности волосатоклеточного лейкоза к аналогам пуринов рекомендуется

• добавление к аналогу пурина ритуксимаба;
• применение бендамустина предпочтительно в сочетании с ритуксимабом;
• применение глюкокортикостероидов;
• применение интерферона-α

• В случае резистентности волосатоклеточного лейкоза ко всем схемам лечения рекомендуется

• применение антител анти-CD22 и анти-CD25;
• применение ингибитора мутации BRAFV600E;
• спленэктомия;
• трансплантация костного мозга

• В типичном случае волосатоклеточный лейкоз проявляется

• гепатомегалией;
• лимфоцитозом;
• спленомегалией;
• цитопенией

• Волосатоклеточный лейкоз — это

• злокачественная опухоль, состоящая из бластных клеток;
• острое лимфопролиферативное заболевание;
• хроническое лимфопролиферативное заболевание;
• хроническое миелопролиферативное заболевание

• Длительной считается ремиссия

• более 10 лет;
• более 15 лет;
• более 25 лет;
• более 5 лет

• Для волосатоклеточного лейкоза характерно поражение следующих лимфатических органов:

• костного мозга;
• лимфатических узлов;
• селезенки;
• тимуса

• Для выявления минимальной остаточной болезни применяют

• гистологическое исследование костного мозга;
• иммуногистохимическое исследование с использованием анти-СD20 антитела;
• клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой;
• определение мутации BRAF V600E в лимфоцитах крови или костного мозга

• Если ремиссия была длительной, то рекомендуется

• замена препарата (кладрибина на пентостатин, и наоборот);
• монотерапия ритуксимабом;
• применение интерферона-α;
• применение любого аналога пурина

• Если ремиссия длилась менее 2 лет, то рекомендуется

• замена препарата (кладрибина на пентостатин, и наоборот);
• монотерапия ритуксимабом;
• применение интерферона-α;
• применение любого аналога пурина

• Интерферон-α показан к применению для

• замены кладрибина;
• коррекции нейтропении;
• профилактики длительного миелотоксического агранулоцитоза;
• увеличения количества лимфоцитов

• Как часто необходимо проводить контроль клинического анализа крови для своевременного обнаружения рецидива волосатоклеточного лейкоза?

• 1 раз в 5 лет;
• 1 раз в год;
• 2 раза в год;
• ежемесячно

• Как часто необходимо проводить контроль размеров селезенки для своевременного обнаружения рецидива волосатоклеточного лейкоза?

• 1 раз в 5 лет;
• 1 раз в год;
• 2 раза в год;
• ежемесячно

• Какая мутация выявляется при волосатоклеточном лейкозе?

• мутация BRAF V600E;
• мутация BRCA1 и BRCA2;
• мутация EGFR;
• мутация KRAS

• Какие аналоги пурина наиболее эффективны для лечения волосатоклеточного лейкоза?

• кладрибин;
• меркаптопурин;
• пентостатин;
• тиогуанин

• Какие методы инструментальной диагностики применяются при волосатоклеточном лейкозе?

• КТ грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости;
• допплерография;
• электроэнцефалография

• Какие препараты применяют для лечения вариантной формы волосатоклеточного лейкоза?

• аналоги пурина;
• вемурафениб;
• интерферон-α;
• ритуксимаб

• Какие препараты являются основными в терапии волосатоклеточного лейкоза?

• аналоги нуклеозидов;
• антибиотики;
• глюкокортикостероиды;
• нестероидные противовоспалительные препараты

• Какой препарат является безопасным для применения во время беременности при установлении диагноза волосатоклеточный лейкоз?

• аналоги пурина;
• антибиотики;
• глюкокортикостероиды;
• интерферон-α

• Картина периферической крови при волосатоклеточном лейкозе характеризуется

• анемией;
• лейкоцитопенией;
• тромбоцитопенией;
• эозинофилией

• Кладрибин применяют:

• внутривенно;
• перорально;
• подкожно;
• сублингвально

• Критерии полной ремиссии:

• <1% «ворсинчатых» лимфоцитов в костном мозге;
• <5% «ворсинчатых» лимфоцитов в периферической крови;
• отсутствие «ворсинчатых» лимфоцитов в периферической крови;
• отсутствие органомегалии;
• отсутствие цитопении

• Критерии частичной ремиссии:

• <1% «ворсинчатых» лимфоцитов в костном мозге;
• <5% «ворсинчатых» лимфоцитов в костном мозге;
• отсутствие «ворсинчатых» лимфоцитов в периферической крови;
• отсутствие цитопении;
• уменьшение органомегалии более чем на 50%

• На 1 этапе лечения волосатоклеточного лейкоза применяют

• глюкокортикостероиды;
• интерферон-α;
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• цитостатики

• На каком сроке беременности возможно применение аналогов пурина по жизненным показаниям?

• в I триместре;
• в II триместре;
• в III триместре

• Основным жизнеугрожающим осложнением волосатоклеточного лейкоза являются

• воспалительно-инфекционные процессы;
• метаболические нарушения;
• поражения костного мозга;
• сдавление костного мозга

• Основным методом лечения экстрамедулярного поражения является

• лучевая терапия;
• применение интерферона-α и/или аналогов пурина;
• физиотерапия;
• хирургическое лечение

• От чего зависит выбор препарата для лечения рецидива волосатоклеточного лейкоза?

• длительности рецидива;
• количества линий предшествующей терапии;
• количества рецидивов;
• тяжести предыдущего обострения

• Показаниями к спленэктомии являются:

• >5% «волосатых» лимфоцитов в периферической крови;
• непереносимость лекарственной терапии;
• неэффективность лекарственной терапии;
• осложнения спленомегалии;
• симптомная тромбоцитопения

• Практически у всех больных волосатоклеточным лейкозом в ремиссии заболевания отмечается

• вариантная форма волосатоклеточного лейкоза;
• минимальная остаточная болезнь;
• полное выздоровление

• При проведении УЗИ брюшной полости наиболее часто выявляется

• гепатомегалия;
• свободная жидкость в брюшной полости;
• спленомегалия;
• увеличение висцеральных лимфоузлов

• Субстратом волосатоклеточного лейкоза являются

• «волосатые» лимфоциты;
• анаплазированные бласты;
• клетки Березовского-Штернберга-Риида;
• тельца Гумпрехта

• Тактика лечения волосатоклеточного лейкоза у беременных определяется

• возрастом беременной женщины;
• выраженностью симптомов;
• количеством беременностей;
• сроком беременности

• Терапия считается эффективной при наличии положительной динамики по следующим параметрам:

• сокращение размеров селезенки;
• улучшение общего самочувствия;
• уменьшение лимфоцитоза;
• уменьшение цитопении

• Целью применения интерферона-α является

• коррекция анемии;
• снижение числа лимфоцитов до уровня <50%;
• снижение числа эозинофилов до уровня <50%;
• увеличение количества тромбоцитов в 2 раза

• Целью терапии волосатоклеточного лейкоза является

• достижение длительной полной ремиссии;
• исчезновение симптомов обструкции;
• полное выздоровление;
• уменьшение болевого синдрома

• Через какое время после лечения оценивают полноту достигнутой ремиссии?

• 2 года;
• 3 месяца;
• 5 лет;
• 6-12 месяцев

• Что выявляют в препарате мазка крови при волосатоклеточном лейкозе?

• «волосатые» лимфоциты;
• бласты;
• серповидные эритроциты;
• тельца Жолли